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四肢畸形

四肢畸是发生于关节或软组织的畸,它造成四肢在态上和功能上的异常状态。一类为创伤所造成的畸,因此类型畸无需鉴诊断,不再详述;另一类为关节或软组织的病损所造成的畸,另外,四肢畸的发生范围可分为局部畸与全身畸,全身畸多由于发育障碍,遗传代谢异常或其他全身性疾病所起。体格检查即可诊断。(一)病又称为“Kashin-Beck 病”,病因尚不明确,多发于原苏联西伯利......
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病因

一类为创伤所造成的畸,因此类型畸无需鉴诊断,不再详述;另一类为关节或软组织的病损所造成的畸,另外,四肢畸的发生范围可分为局部畸与全身畸,全身畸多由于发育障碍,遗传代谢异常或其他全身性疾病所起。

诊断

体格检查即可诊断。

鉴别

(一)

又称为“Kashin-Beck 病”,病因尚不明确,多发于原苏联西伯利亚东部和我国东北相邻地区,在我国从东北向西南呈带状分布。本病的发病年龄多在龄前至青春期前,成人亦可发病但甚少见。要侵犯关节系统,通常为慢性过,很少有全身症状。全身关节普遍受累,以四肢多见,损害为双侧性但不一定对称,其中以指间关节多见而且早发,其次为肘、、膝、腕、、肩,椎的损害少见但可较重。起病较隐匿,最早往往仅有疼痛、麻木、蚁走感,或关节活动不灵活,晨起后关节僵硬,首先注意的常是指间关节关节。有时患者并无自觉症状,而发现关节逐渐粗大或有摩擦音。个患者仅有疲倦、乏力等自觉症状,而缺乏局部症状。查体可见关节增粗,屈伸时有摩擦音,早期关节活动不一定受限,X线检查也可无异常所见。随着病情的发展,关节逐渐增粗,出现功能障碍。后期则四肢和手指明显缩短、关节粗大、疼痛并有活动受限,四肢肉萎缩,同时有严重的短指畸及身材矮小。X线摄以指间关节、膝关节较典型,表现为关节面凹凸不平,软质致密。病的诊断前尚无特异性的法,诊断一般建立在病史、查体和X线检查的综性分析上。患者居住的地区对诊断有一定的帮助。

(二)类湿关节

本病是一种以关节炎症为特点,病因不清的全身性疾病。本病在25-45岁的女性最常见。前驱症状无力疲劳食欲缺乏。然后出现关节病变,其特征是多发性、对称性的关节受累,缓慢与反复的发作,关节肿胀和疼痛并有进性加重。一般在疾病的早期表现有关节的渗出、压痛和活动受限,最后出现畸,包括关节不全位,位和关节挛缩。实验室检查可有轻度的贫血,白细胞计数增高;沉增快。约 75%的患者类湿因子阳性。关节液混浊,部蛋白块成不良,细胞计数增高,多核粒细胞增多。X线检查早期显示组织肿胀质疏松,后期可见关节间隙变窄,侵蚀和畸

(三)先天性多关节挛缩症

本病是一种先天性畸,多累及四肢关节。其特点是关节动活动和被动活动均受限,固定于伸直或屈位,关节只有几度的无痛性的被动活动。皮肤没有正常皱招且紧缩发亮;关节部位的皮肤有小坑屈的屈侧有皮肤和皮下组织成的跨状。常有马蹄翻足、银关节位、筋位、柱侧凸等畸,同时可伴有先天性心脏病及脏畸

(四)维生素D缺乏。隆掏接病

要是由于维生素D缺乏时导致肠钙磷吸收减少,钙磷乘积下降,造成临时钙化带增厚,。能增大门临床所见的肋骨珠、手银。脚嫣征等X而生长则停滞不前。本病的骼系统改变如下;

l、头部 颅软化,多见于3-6个月的婴儿,手指轻压枕骨中央,似压乒乓球的感觉。颅,多见于8-9个月或以上的患者,严重者可呈鞍状、十状颅型。前囱延迟。出延迟。

2、胸部 肋骨珠、肋隔沟、鸡胸漏斗胸,以上畸多见于1岁左右的小儿。

3、四肢 腕,多见于6个月以上的患者,前小腿长的远端可以们及甚至看到肥厚的骨髓成钝环状隆起,称佝偻病手销或脚银。患者走后可出现“O”腿或“X”腿。

4、其他 小儿坐后可致柱后突或侧弯,重症盆前后径变短扁平盆。

本病的诊断据儿童养史及X线检查不难作出。

(五)软养不良

头大、前突出、长骨髓端膨出、胸部易见珠、大等与佝倭病相似,但四肢及手指短粗,五指齐平,椎明显前凸,部后凸。钙磷正常。X线可见长短粗和弯,干能端变宽,呈喇叭状,但轮廓仍光整,有时可见部分骨髓埋人扩大的干能端中。

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