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主动脉弓右位

右位动脉弓是较常见的先天性管畸动脉室发出后不跨越左气管,而跨越右气管向后,接于降动脉,降动脉沿柱的右侧下降,直至接近横时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性管畸法洛四联症室间隔缺损、动脉锁、右房室瓣锁、动脉干永存和动脉错位等。胚胎发育的第4周,两侧动脉的前端绕越肠后,在前肠的成第1对动脉弓和左、右原始动脉。后者互相融动脉囊......
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病因

胚胎发育的第4周,两侧动脉的前端绕越肠后,在前肠的成第1对动脉弓和左、右原始动脉。后者互相融动脉囊。随着弓的成长,先后从动脉囊发出6对动脉弓并与动脉相连接。

在第3对动脉弓充分发育时,第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉颈总动脉和一部分动脉,第4对鳃动脉弓左侧动脉弓,右侧成无动脉和右锁骨动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉动脉,其右侧远段与动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管,出生后导管成为动脉导管韧带。左侧第4鳃动脉弓退化消失,右侧发育动脉弓,降动脉位于柱右侧。

动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影,即第1支为左无动脉,再发出左颈总动脉和左锁骨动脉;第2支为右颈总动脉;第3支为右锁骨动脉。有时动脉弓共发出4个分支,而左无动脉不存在,动脉导管动脉韧带位于左无动脉或左锁骨动脉与左动脉之间。

食管管者不构成管环。右位动脉弓一般对气管食管不产生压迫,但有少数病例动脉导管动脉韧带,从左动脉绕过食管连接于右侧动脉弓远段,或左锁骨动脉起源于近段降动脉食管进入左上肢,动脉导管动脉韧带亦可位于气管左侧左动脉与左锁骨动脉之间,或位于左动脉与起源于降动脉的左锁骨动脉之间。

诊断

右位动脉弓本身不起明显流动力改变,但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管动脉韧带动脉弓、动脉共同构成管环,压迫食管气管困难、呼吸窘迫和部感染等症状,偶起声音嘶哑。胸部X线和食管吞钡X线检查可提示本病的存在,动脉造影则可确诊。

鉴别

临床上要鉴各种类型的先天性动脉弓畸,其中包括梗阻性先天性动脉弓畸动脉缩窄和动脉弓中断,非梗阻性先天性动脉弓畸如双动脉弓和右位动脉弓伴迷走左锁骨动脉等,也可包括分流性先天性动脉弓畸动脉导管

动脉缩窄

要病变是动脉局限性短段管腔狭窄或动脉流障碍。动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在动脉弓远段与胸降动脉连接处,亦即动脉峡部,邻近动脉导管动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于动脉弓,胸降动脉甚至于动脉。有时动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性,男女之比为3~5∶1。动脉缩窄的临床表现,随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否併有其它心脏管畸及不同年龄组而异。

动脉弓中断

动脉弓中断系指动脉弓某个部位的管腔锁或者如,在解剖上动脉弓离断,近、远侧管腔不连续,从而造成动脉弓的两个部分之间或动脉弓与降动脉之间的流中断。动脉弓中断几乎都并粗大的PDA和VSD,也可并其他和大管与室连接系的异常。并PDA是动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。中断部位以远的动脉弓和降动脉流是由房或/和室通过ASD或VSD,PDA提供。患儿出生后因为环阻力降低,左室之间压力阶差增大,VSD产生左向右分流,导致力衰竭。如果并PDA细小或左室流出道梗阻,可导致顽固性力衰竭,大部分病例死于新生儿期,少部分存活者则出现管继发病变,导致动脉高压,渐至衰竭。

动脉

双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则动脉弓。动脉正常,在心包膜外分为左、右两支动脉弓。左侧动脉弓在气管从右向左走,越过左气管,在柱左侧与右侧动脉弓汇成降动脉。右侧动脉弓跨越右侧气管柱前食管,越过中线向左向下,与左侧动脉弓汇成降动脉。左、右动脉弓各自分出两个分支,即左侧动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨动脉,右侧动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨动脉动脉导管动脉韧带位于左侧动脉弓、左锁骨动脉起点部位的下缘与左动脉之间。大多数病例两侧动脉径不相等,一般右侧较粗。少数病例降动脉位于右侧,左动脉弓跨越左气管后,向后向右食管,在柱右侧与右动脉弓汇成为降动脉。不论降动脉位于左侧或右侧,由于双侧动脉成的管环围绕气管食管,如两侧动脉弓之间空隙狭小,临床上均可产生压迫症状

右位动脉弓伴迷走左锁骨动脉

动脉弓并左迷走锁骨动脉

这是最常见的一种右位动脉弓畸。这种异常极少症状和并发其它心脏,因此成年人有右位动脉弓的几乎都是这一类型。但在老年患者可因大管的硬化而产生食道或气管压迫症状。它的发育过程是左锁骨动脉与左颈总动脉之间的这一段胚胎左弓退化中断,而胚胎左弓的远端部分发育成一个动脉憩室,当迷走左锁骨动脉起源于此时,常在食道后产生一个较大的占位效应,降动脉可下柱的左侧或右侧,而且在右侧更常见,这时食道压迹不明显,食道造影仅可见食道后壁有一小的横压迹,这是迷走左锁骨动脉跨过柱产生的。少数病例中右动脉弓后段食道气管横跨中线并下降于柱左侧时,胸上易误认为双动脉弓,食道造影显示食道前移。CT扫描要用于除外纵隔肿块或进一步了解其管类型。CT显示右位动脉弓其位置通常较高,多位于左头水平,而且走更接近矢状向而不是斜向。其弓上有四个分支,从动脉弓近端至远端的排列顺序是左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨动脉及左锁骨动脉。左锁骨动脉通常较膨大,从食管越过柱到左侧上升于气管左后

动脉导管

动脉导管是小儿最常见的先天性心脏病之一。动脉导管胎儿环的要生理性流通道。正常在出生后即功能上,继而解剖上,但在某些病理情况影响下,动脉导管仍持续放,即成为动脉导管。由于动脉压高于动脉压,因此无论在收缩期或舒张期均有液从动脉导管动脉分流,因而致使室容量负荷过重及流量明显增多,导致产生动脉高压及室负荷过重。动脉高压始由动力性逐渐发展为阻力性,最终出现右向左分流。 导管小、分流量少者无自觉症状导管中至大者运动时有呼吸困难,平日易疲乏,反复发作呼吸道感染或伴有力衰竭,或并发细菌性膜炎时,有全身感染症状,如发热胸痛及周围管栓塞症状

预防

出现症状的病人可施手术治疗如切断动脉韧带等以松解压迫食管气管管环。

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