上肺纤维化明显
病因
1、风湿免疫慢性病:系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
2、治疗现任或药物相关性疾病:抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;
3、职业和环境相关性经验疾病:矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病:肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
7、特发性纤维化疾病突出:物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化;
8、其它:神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。
诊断
鉴别
⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人,与吸烟关系不密切,临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰,胸闷、气短,并发感染时肺内可闻及湿啰音,影像学可以见到两肺弥漫间质性改变,病情进展迅速,痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。
⑵肺泡蛋白沉积症:可发生任何年龄,成人多见,男性与女性发病约为8∶3,本病病因不明。临床表现为进行性胸闷,呼吸困难,两肺可闻及湿性啰音,CT可见辅路石样玻璃改变,肺泡灌洗呈乳白色混浊液体,PAS染色阳性。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
5.肺活检可助确诊。
预防
治疗
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