骶骨裂

病因为胚胎时期成软骨中心或成骨中心发育障碍所致，通常以有无椎管内容物的疝出将其分为显性和隐性2类。仅在椎弓后部有骨性缺损，其间被纤维组织所充填而无疝出物，脊髓、脊膜正常者称为隐性脊柱裂，此型最为常见。既有椎弓、椎板和棘突的不愈合，又有脊膜或脊髓脊膜同时膨出者则称为显性（也称真性）脊柱裂。隐性脊柱裂与遗尿症有明显的相关性。

根据局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现，结合神经损害之症状，诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。

（一）X线平片：

1.前后位X线平片显示左、右椎板不联合，可部分或全部缺损，有的可伴游离棘突，椎弓根间距稍增宽；对病变的部位、范围均可观察得比较清楚。可累及1节或多节椎骨。

2.脊髓脊膜膨出者在正位片上为软组织密度的圆形阴影，与脊柱裂部相重合；在侧位片上于患椎后部可见囊袋状软组织密度影。

3.隐性脊柱裂常有多种不同的形态。有的脊柱裂可因其上方的棘突过度发育或与其下方发育不全的棘突融合为一体，顶端呈杵状；X线正位片表现为过长的棘突恰位于脊柱裂的中央，形似铡刀，故有“铡刀棘突”之称。有的脊柱裂棘突借软骨或韧带与椎弓相连，在正位片上棘突呈游离状态，即所谓“游离棘突”；若棘突阙如，则只显示中央为透亮裂隙。

（二）MRI：

矢状断面像可清楚显示脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的全貌及其真实情况。可见蛛网膜下腔内的脑脊液与膨出囊袋中的脑脊液相通，在T₁WI上囊内脑脊液呈低信号，而脊髓组织则呈较高信号。在T₂WI上囊内脑脊液呈高信号，其内的脊髓组织信号则较低。同时MRI还能发现其他伴发畸形，如脊髓低位、脊髓栓系及脂肪脊髓脊膜膨出等。

对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者，均适合于手术，而且提倡尽早地予以手术治疗。儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻；成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。无论病变在颈段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周，有明显尿失禁者，宜进行导尿术，保持手术部位的清洁、卫生；对幼儿应严防大小便的污染，酌用抗生素预防感染。伤口拆线后可增加康复治疗，如理疗、针灸、按摩及肢体功能锻炼等，并应用神经营养药物，以促进神经功能的早日恢复。