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直立性尿蛋白

姿势性或直立性尿蛋白是指仅于直立位或采取柱前突姿势时尿蛋白排出增加,而卧位时尿蛋白排量正常。可据直立位尿蛋白是否常出现而分为暂时性(或间歇性)及固定性两种,前者指直立位时尿蛋白不一定每次都增加,后者指凡直立位尿蛋白排量都超过正常。直立性尿蛋白比较常见,可见于2%~5%的青春前期的青少年,30岁以后少见。在人群普查中发现的无症状尿蛋白多属此类。其中暂时性者70%~80%,固定性者15%~20%......
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原因

该症的发病机理不详,一般认为是由于直立位时局部液动力发生改变、回流障碍或动脉过度收缩而致,定量检查结果24小时尿蛋白定量在20~80mg(其中白蛋白占40%、球蛋白占15%、泌尿道组织蛋白占40%)。如果24小时尿蛋白定量超过150mg有专家认为系因直立位有素-管紧张素系统的改变起,近年还有专家认为此类患儿常有小球轻微免疫损伤的基础加之直立时液动力变化而起。

检查

因暂时性直立性尿蛋白很少活检,故对其病理变化所知甚少。固定性直立性尿蛋白也少有特异性病变。Sinniah等报道30%病例组织正常或仅有轻微小球改变,70%呈轻度系膜增生,偶有Ig或C3沉积。Robinson等报道47%未见异常,45%有轻度小球改变但无明确的小球基膜改变,8%有较明确的原发性小球病变。

在临床上,此类患者多系体检或尿筛查中偶然发现,患儿本人无确切既往脏病史、及阳性家族史,患儿功能、生化、B型超声波检查、静肾盂造影等项检查均于正常范围。其要表现即直立位排逾量尿蛋白,但卧位时正常,可借直立试验予以实。其法如下:夜卧床前排尿弃去,次晨起床排尿送检,此夜间成的尿液蛋白定性检查阴性,定量。

鉴别诊断

(1)暂时性或一过性尿蛋白:指脏正常,但于发热力衰竭或脱水时出现暂时性尿蛋白。运动后也可有暂时尿蛋白排出增多,尤其多见于青少年长离赛跑、游泳、足球、篮球等运动后,尿中蛋白一过性增多。

(2)间歇性蛋白尿反复感染膀胱炎,肾盂肾炎,会出现尿蛋白,一旦感染受到控制,蛋白尿就会消失;而压,衰竭等疾病会随病情的好坏而出现间歇性尿蛋。

(3)持续性(病理性)蛋白尿:通常当丝球或小管发生不可逆的破坏时,就会有持续性的蛋白尿小球疾病是最常见的病理蛋白尿的原因。

(4)肥胖:若病人过度肥胖,体重超重会增加脏的负荷,将导致蛋白尿

(5)起立性蛋白尿:年轻人椎向前弯屈压迫到管时就会有蛋白尿的情。如果不治疗,在三十岁前后也会自动消失。

缓解方法

一般,该症的预后良好,长期随访呈良性过程。间歇性者于青春期后大多数尿蛋白排出正常。持续性者预后可能略逊于间歇性者,但一般认为多数可恢复正常,少数有持续性尿蛋白压。

但是,该症虽大多数属上述暂时性良性过程,可也有可能是某些脏病的早期表现或是脏病恢复期(如急性链球菌感染后小球肾炎恢复期),故应起注意。患儿需长期随访观察并予以鉴。该症不需要特殊治疗,饮食、活动可正常,平时应注意适当锻炼、增强体质、预防呼吸道感染,并应作好随访管理工作。

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