拇指三节

(一)发病原因

病因未明，部分病例为遗传因素，且有隔代遗传现象。可能为多因素所致。肢芽胚基分化早期受损害，是导致重复畸形的重要原因。

(二)发病机制

环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物，病毒性感染，外伤，放射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素，肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因，拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

生后即有外观畸形，诊断当无困难，术前应常规摄X光片检查，了解指骨、掌骨发育情况，掌握畸形程度和分类，以决定采取正确的术式。

拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律。

I型：远节指骨分叉，有共同的骨骺与指间关节，多数有两个独立的指甲，少数共有一个指甲，拇指末端扁宽。

II型：远节指骨完全重复，各有其独立的骨骺，分别与近节指骨头相关节。

III型：远节指骨重复，近节指骨分叉，分别与重复的远节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节。

IV型：近节指骨完全重复，各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节。

V型：第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。

VI型：掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良。

VII型：正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过度发育，而重复拇发育不良。

Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是食指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

1.并指：轻者仅两指间存在不完全蹼膜;较重者皮肤与皮下软组织合并，指甲各自分开。严重者第2—5手指相互并连，指骨分节不全和多发关节畸形。手指末节 指骨与指甲融合而其余部分正常，称指端融合型。并指多数发生于中指和无名指之间，常为双侧性。也可并发指骨融合畸形、短指、多指、并趾或足部畸形。多个手 指并指者影响手的功能。

2.多指：常同时有并指、短指和其他畸形。多指以拇指最多见，小指次之，有时为双侧性。畸形有3种类型：①异常的软组织块，与骨骼无粘连。②重复手指，含 有指骨、关节、肌腱等部分，近端指骨与掌骨头或分叉的掌骨形成关节。③完全额外的手指，包括一个完整的掌骨与多指骨连接。

3.缺指和手裂：分中央型和边缘型两种。中央型缺指是食指、中指和环指缺如，有时相应掌骨也缺如，手掌部裂开，将手分成两部分，形如龙虾爪或称手裂;有些手裂仅缺中指和第3掌骨。手的外观丑陋，但存有部分功能。

4.浮动拇指：为第1掌骨先天性缺如，拇指发育较差，鱼际肌缺如，拇指长屈肌和伸肌尚有一些活动功能。

5.巨指：指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形，可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。神经纤维瘤病本身常不显著，而肥大的部分突出。

6.短指：一个或数个手指因胚胎发育异常而变短，可伴有指骨数目减少和掌骨变短。畸形常和并指或多指同时发生。手指的形状和功能大体正常。

7.拇指屈肌腱狭窄性腱鞘炎又称“扳机拇指”：为小儿常见的先天性畸形，常于6个月至2岁时发现。本症系拇指屈肌腱于掌指关节的远端受腱鞘狭窄性纤维软骨 性病变的束窄，切开腱鞘后，可见到肌腱有切迹或凹沟，切迹近侧的肌腱增粗或成结节状。拇指的指间关节固定于屈曲位，不能主动伸直，但可屈曲一定幅度。有时 拇指可暂时强迫伸直，但很快又恢复屈曲位，被动伸展时引起拇指疼痛或弹响。掌指关节的掌侧部有时可触及增粗的肌肉结节，有时有压痛。

8.拇指屈曲、内收畸形和手指屈曲畸形：全部手指末节屈曲挛缩，同时伴拇指内收畸形。本病罕见，有遗传性。典型姿势是拇指内收，掌指关节明显屈曲。其余手 指近节指间关节屈曲畸形。手掌侧皮肤挛缩。拇指的拇短伸肌发育不全或缺如。其余手指内在肌发育不全或缺如。腕关节屈曲时手指畸形可减轻，指浅屈肌的发育障 碍是造成畸形的主要原因。

9.手指外翻畸形：少见，大多发生于小指，有明显的遗传性。小指稍屈曲，向无名指方向倾斜。

10.指骨融合畸形：指骨关节发育障碍，引起指骨关节融合。多发生于远节指骨关节。常有遗传性。

11.拇指三节指骨畸形：拇指发育成三节指骨，大鱼际肌发育不良，第1，2掌骨之间的间隙变窄，拇指功能正常。

12.小指营养不良：很少见。病变常两侧性，女性多见。约于10岁左右发现。小指较短，指尖向外侧弯曲，无疼痛、压痛或其他症状。

生后即有外观畸形，诊断当无困难，术前应常规摄X光片检查，了解指骨、掌骨发育情况，掌握畸形程度和分类，以决定采取正确的术式。

拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律。

没有有效预防措施。针对有多指遗传的家族病史，孕妇应该在产前进行染色体检查。