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心动过速性心肌病

长期慢性动过速或持续快速心脏起搏可心脏扩大和功能不全等类似扩张型肌病的表现,只要动过速得以控制,心脏态与功能可部分或完全恢复正常。这种由动过速起的肌病被称为动过速性肌病(TCM)。本病可因各种持续性或反复发作的快速性律失常,如房性动过速、交界性动过速、室性动过速、房颤动与房扑动等所诱发,其发病机制尚不清楚。TCM可产生于各种快速性律失常,包括室上性动过速如......
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病因

本病可因各种持续性或反复发作的快速性律失常,如房性动过速、交界性动过速、室性动过速、房颤动与房扑动等所诱发,其发病机制尚不清楚。

临床表现

TCM可产生于各种快速性律失常,包括室上性动过速如房性动过速、房扑动、房颤动、房室结和房室旁道折返性动过速、室性动过速等,可发生在任何年龄,以及正常和异常的心脏动过速发作的时间和频率影响本病的发生。

本病通常有动过速所致的症状,如心悸胸闷晕厥等,严重者可导致力衰竭,源性休克或死亡,部分患者亦无明显流动力改变。

TCM的临床表现谱很广,原来心脏正常者对慢性动过速的耐受性较好,可无症状,而原有器质性心脏病者易产生症状,多较早出现症状而就医。持续性快速律失常发生该病的时间可从发现动过速后的几周至20年不等,律失常控制或终止后功能恢复时间及程度亦不同,可以是完全性,部分性或不能恢复,这是因为损害的程度与动过速的时间以及原有基础心脏病的情况有。临床研究发现,室功能在动过速终止后1个月有较大改善,但恢复过程较缓慢,多在6~8个月后达最大恢复,高能磷酸盐耗竭时间的不同可能是左室功能恢复时间不一致的原因;原发病的发展进程和治疗情况亦会影响功能的恢复。

临床分型:鉴于TCM可发生于正常的心脏和有病变的心脏,Fenelon等建议将其分为两型:

1.单纯型动过速性肌病

动过速外,无其他导致功能损害的因素和心脏异常,在整个发病过程中,动过速是导致心脏扩大、功能不全的惟一原因。

2.不纯型动过速性肌病

心脏存在除动过速以外的病变和(或)除动过速以外还有其他导致功能恶化的因素。

单纯型者对长期动过速的耐受性较好,从动过速发展到动过速性肌病一般需要数年或更长的时间,出现症状较晚;不纯型者从动过速到动过速型肌病的过程短,该类患者的动过速易出现症状,从第1次动过速发生到动过速肌病,不同的患者所需时间不同,从数周到20年不等。

检查

1.电图

具有相应动过速的表现,左室肥大和ST-T异常等。

2.超声动图

类似于扩张型肌病的表现,如心脏扩大,功能下降。

3.有诊断的检查

如化验甲状腺功能以除外甲亢,对有冠病危险因素者需造影以除外冠病。

诊断

诊断依据:尚无特异性诊断指标,病史和临床特征仍是诊断本病的惟一途径。慢性动过速每天发作超过总时间的10%~15%,亦可能导致TCM,典型病例见于反复发生的室上性动过速、房扑动或室性动过速,有器质性心脏病或力衰竭的患者发生慢性房颤动或反复发生的室上性或室性动过速时也应怀疑有本病参与,不应认为律失常只继发于心脏病,实际上功能不全和律失常之间存在恶性环。

动过速性肌病的诊断依据:

1.动过速发生前室功能正常。

2.在频繁或持续性动过速发作后室功能进性损害,并可排除其他导致功能减退的因素。

3.动过速治愈或控制后左室功能改善,但是,部分患者动过速得到控制后左室功能未见改善,仍不能排除动过速肌病的可能,因为动过速诱发损害也可能发展到不可逆阶段。

鉴别诊断

注意与致律失常型肌病、其他原因的扩张型肌病等进

并发症

可出现力衰竭、源性休克等并发症。

治疗

要是针对快速律失常的治疗,使患者恢复正常率和律。不能恢复窦性律者,也应尽可能控制室率。

控制室上性和室性快速律失常安全有效的法有多种,如电复律、律失常药物、射频消融和安装心脏起搏器等,应据患者个体情况予以选择。

器质性心脏病伴快速性律失常者易发生力衰竭,应立即予以纠正。心脏正常者发生快速律失常也应及时治疗,当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使不能立即实施有效治疗时,可暂给予姑息治疗,但须定期评价,若功能不全有发展倾向,应及时调整治疗案,积极治疗。

预后

预后与动过速持续时间的长短、损伤的程度及心脏的基础疾病有。临床研究发现室功能较大的改善通常发生在动过速终止后1个月,且恢复过程缓慢,6~8个月后达最大恢复。单纯型动过速型肌病一旦终止动过速,心脏扩大、功能恢复多较快,程度较好。不纯型动过速性肌病终止动过速后的心脏状态和功能恢复较缓慢,程度较差。

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