恶性萎缩性丘疹病

本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。　

临床上表现皮肤针尖至粟粒大小红色或暗红色淤斑、红色结节、红斑后坏死性萎缩性皮疹，患者还可有眼、肺、肾、肠等器官受累，有尿血、便血、腹痛等多种全身症状。

以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼心、肾和膀胱等皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个多则百余个散在分布较少相互融合。一般无自觉症状可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及呈隐袭发病早期可仅为消化不良腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

（一）好发于20～40岁，男性多见。

（二）皮肤损害：淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。

（三）肠道坏死：由于小肠发生缺血性坏死，引起患者腹痛、呕吐、腹泻，由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。

（四）粘膜侵犯：眼睛球结膜、口腔粘膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。

（五）组织病理：小动脉坏死、闭塞改变是其特征。　

与肠道梗死性疾病鉴别：本病具有淡玫瑰色圆形水肿性丘疹的皮损，组织病理示微动脉和小动脉闭塞性坏死。　

肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

（一）查找和去除病因，如感染、药物、食物，避免过度劳累等。

（二）可试用抗生素、抗凝药、非甾体消炎药(阿司匹林0.5g，每日2次)治疗。

预后

在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。

预防

加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查生育咨询。