变异型预激综合征

变异型预激综合征是一种房室传导的异常现象冲动经附加通道下传，提早兴奋心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激动有预激现象者称为变异型预激综合征（pre-excitationsyndrome）或WPW（Wolf-Parkinson-White）综合征，常合并室上性阵发性心动过速发作。预激是一种较少见的心律失常诊断主要靠心电图。

在正常情况下，心房肌与心室肌之间的联系依赖于房室传导系统，即心房激动通过房室结、希氏束束支系统传递到心室。房室间存在异常的附加旁道，即房室间另有短路，加速了房室间的传导，心房激动一方面沿正常途径传到心室；另一方面心房激动可沿旁路途径快速传递至某一部分心室肌，并使其除极，产生一预先激动的心室波，该部分心室波与正常途径下传产生的心室波相融合产生了畸形的QRS综合波，此种心电图改变称为变异型预激综合征。

人们不断地从心电图学、胚胎发育学、解剖学、电生理以及外科治疗等方面研究变异型预激综合征。对其发生的机制、发生部位、在心律失常中的作用均有深刻的认识。在临床上已经开展了射频电流消融阻断房室旁路治疗变异型预激综合征和室上性心动过速，取得了极大的成功。

根据尸体解剖，变异型预激综合征患者心房与心室间除存在正常的房室传导通路之外，还存在附加的传导途径，即肯特束，通过这一途径，心房激动可快速下传并预先激动部分心肌。由于正常激动远较附加途径慢，因此，在心电图上提前形成宽大有钝挫的预激波。当心房激动沿房室正常传导途径下传，并激动其余心室肌时，心室除极结束的时间与正常相同，导致整个QRS综合波增宽。

一种少见的情况是激动经房室结传入马海姆纤维而预先激动心室，马海姆纤维近端起源于房室结与希氏束交界处，远端根植于心 室。当窦性激动沿其下传时，改变了心室的正常除极顺序，并由于预先除极的那部分心室肌传导缓慢而产生Delta波。这种旁路位于房室结以下，房室结仍存其生理延迟。因此，在心电图上虽有Delta波，QRS增宽，但P—R间期仍保持正常。

一附加旁路起自心房下部，止于房室结的下部，甚至不与房室结相连而直接与希氏束相连，称为杰姆束。由于窦性激动通过杰姆 束不通过房室结而避免了房室结的生理延缓，则在心电图上表现为PR间期缩短，小于0.12秒，又称为P—R综合征，由于患这种预激 综合征的患者多无心动过速史，仅表现为房室结传导能力加强，故有人否定它不为预激旁路。

变异型预激综合征大的方面可以分为两种类型，即典型变异型预激综合征和不典型预激症候群，其心电图特点如下：

(1)典型变异型预激综合征的心电图特点如下：

①P—R间期缩短至0.10～0.12以内。

②QRS起始部粗钝，挫折有delta波。

③QRS波群延长至0.11秒以上。

④P—J时间正常＜0.27秒。

⑤可伴有继发性ST—T改变。

(2)不典型预激症候群的心电图特点：

①P—R间期正常，QRS波群有delta波，QRS时间正常或稍延长，又称马氏变异型预激综合征。

②间歇性预激：在不同时间记录的心电图可以出现两种表现形式：即典型预激图型和正常心电图图型。有少数情况在一连串的心搏中，预激波由小逐渐到大。心电图由不典型预激逐渐变为典型。有人称为“手风琴效应”。其发生的原理可能与某些药物有关 。

③隐匿性预激：有一类患者的体表心电图上无典型预激表现，这类患者常发生心动过速，后做电生理检查证实有隐匿性旁道 存在。

此外，有人根据传导旁路的不同将变异型预激综合征分为三类。

第一类：P—R间期缩短，QRS波增宽，有delta波，又称吾—巴—怀型变异型预激综合征(W—P—W)。此型变异型预激综合征又分为A、B、C三型 。常见A、B两型。

A型：delta波除极向量向前、向下、向右，故整个胸前导联主波向上。

B型：delta波除极向量向后、 向下、向右，故右胸导联除极波的主波向下，呈下降支钝挫的QS或Qr波。

第二类：又称L—G—L综合征。P—R间期缩短，QRS波型的时限均正常，无delta波，又称金氏变异型预激综合征。

第三类：P—R间期正常或延长，QRS波增宽并且有delta波，又称马氏变异型预激综合征。

关于变异型预激综合征的发生机理，近年来的研究证实：主要是由于在心房与心室之间存在着附加的传导径路，该径路的传导速度远较正常的房室传导为快。当通过正常房室传导的心房激动尚未到达心室之间，该激动已通过附加的房室径路迅速到达心室，因而使部分心室肌提前开始激动。在组织学上已经证实的附加径路有肯氏(Kent)束、詹氏(James)束以及马氏(Mahaim)纤维等。

变异型预激综合征大部分是由肯氏束(又称附加房室连接)引起，它是跨越左或右房室沟的肌桥。由肯氏束引起的变异型预激综合征称为WPW综合 征。如果肯氏束的心室端终止于心室底的后中部，则提前的心室激动由后向前除极，故左、右心前导联QRS波主波均向上(呈R或Rs型) ，形成A型WPW综合征。如果肯氏束连接右房与右室，其心室端终止于右室前侧壁，则提前的心室激动由右向左除极，故V1-2QRS主波 向下(呈QS型或rS型)，V5-6主波向上(R型)，电轴多左偏，形成B型WPW综合征。如果肯氏束连接左房与左室，心室端终止于左室外侧 部，则激动由左向右除极，故V1-2QRS主波向上(呈R型)，V5-6向下(呈Qr或QR型)，电轴右偏，形成C型WPW综合征。

由于心房的激动绕过房室结，经附加径路先到达心室，故心室波群提前出现，使P-R间期缩短；由于心室开始除极的时间提前，而全部心室肌除极完毕的时间和正常相同，故各类型变异型预激综合征的附加传导径路与心电图特征。QRS时间延长；由于心房开始除极到全部心室肌除极完毕的时间和正常相同，故P-J间期(自P波开始到J点的时间)仍在正常范围；由于预激的激动开始在心室肌内缓慢地传导，因而使QRS起始部出现缓慢、粗钝的预激波(△波)。

变异型预激综合征是由詹氏束引起，它是正常后结间束的一个分支，连接着心房与房室结下部或房室束，也称房室结旁路束。由于心房 激动越过房室结，但未到达心室肌，故P-R间期缩短，无△波，QRS时间正常。这种类型变异型预激综合征称为James型变异型预激综合征或LownGanongLevine综合征，简称LGL综合征。一般正常后结间束的路途较远，当激动从后结间束到达房室结下部或房室束时，经前、中 结间束与房室结下传的激动早已使该部处于不应期，故正常不出现LGL综合征。在少数房室结发生畸形或传导减慢，或房室结旁路发 生传导加速时出现此征。

少数变异型预激综合征是由马氏纤维引起，称为Mahaim型变异型预激综合征。马氏纤维是连接房室结、房室束或室束支到室间隔的肌束，故又称为附加结室连接或附加束室连接。由于心房激动仍通过房室结传导，故P-R间期正常；由于激动通过马氏纤维，越过房室束与室束 支，提前激动心室间隔，故引起△波和QRS间期延长。个别病例詹氏束合并马氏纤维可引起与肯氏束相同的心电图表现。

变异型预激综合征的心电图可分三型：

(1)WPW型变异型预激综合征：

①PR间期缩短＜0.12秒，儿童＜0.10秒，但P波仍为窦性。

②QRS间期延长，时限＞0.10秒，儿童＞0.09秒，部分患者QRS波群 后半部近乎正常。

③PJ间期正常，一般P-J间期＜0.26秒。

④出现预激波(即δ或△波)，波幅较低持续0.04～0.06秒。多数 病例表现为QRS波群起始模糊、粗钝、切迹现象，一般与QRS主波方向一致。

⑤ST-T呈继发性改变。

⑥根据胸导联上的图型改变可把典型的变异型预激综合征分为4型：

A型：这一型的激动从左心室后基底部进入心室。预激波平均向量指向左、前、下方。图型表现：V1-V6导联预激波向上，QRS波群主波亦向上。V1导联多呈R、Rs、RSr，V6导联呈R或Rs。

B型：激动自右心室前侧壁进入心室，由前向后除极，δ向量指向左后。心电图表现：V1、V2导联预激波向下，QRS波群主波亦向 下，呈QS或rS型，而V5、V6导联预激波向上，主波向上呈高R波。

AB型：其激动以右室的后基底部进入心室δ向量指向左前。心电图表现：V1导联以向下为主，QRS波群呈QS、Qr、rS型，而V2- V6导联呈高R波，预激波向上。

C型：激动从左心室前侧壁进入心室，δ向量指向右前方，V1-V2导联预激波及主波向上，V5-V7导联预激波向下呈Qr型，易误为前侧壁心肌梗塞。

(2)James型(快速型)变异型预激综合征(即L-G-L综合征)：

①PR间期缩短，小于0.12秒。

②QRS时限、形态正常。

③无预激波(△)波及继发性ST-T改变。

(3)Mahaim型(延缓型)变异型预激综合征：

①P-R间期0.12秒。

②P-J间期延长。

③QRS波群宽大，起始模糊，切迹，有δ波。

(4)各种复合型：Kent束、James束、Mahaim纤维不仅可以单独存在，而且还可以各种不同的组合形式存在，表现出复杂的图型。

变异型预激综合征合并反复性心动过速心电图改变又可分为两类：

(1)前向性反复性心动过速：

①QRS波群正常，△波消失，有时可看到逆行型P波。

②室率常达200次/分或以上，且呈1∶1 房室传导，不出现漏搏。

(2)逆向性反复性心动过速：

①心电图颇似室性阵发性心动过速。

②室率极度频速，常达200次/分以上。

变异型预激综合征合并心房纤颤的心电图表现：具有心房纤颤的特征，QRS波群宽大，起始有δ波，可呈A、B、AB、C四种类型之一。当 预激消除后心房颤动仍然存在即可确诊。

判断变异型预激综合征是否合并心肌梗塞的心电图主要依据：

(1)急性心肌梗塞时出现损伤与缺血型心电图改变。

(2)连续心电图观察是否出现近期心肌梗塞的T波的演变过程。

(3)应 用药物如阿托品、奎尼丁、普鲁卡因酰胺等消除变异型预激综合征，以显示心肌梗塞的心电图改变。

(4)结合临床表现，综合判断。

变异型预激综合征合并心房纤颤与室性心动过速的心电图鉴别要点：

(1)如果室率极度频速(200次/分左右)，QRS增宽畸形，室律不齐，首先应考虑为心房纤颤合并变异型预激综合征。

(2)如果各导联 QRS波群方向、形态和既往出现的变异型预激综合征QRS波群基本相同，则说明是变异型预激综合征合并心房纤颤。

(3)当心动过速出现间歇时 ，R-R间期显著不等，则支持心房纤颤。

(4)如果在长间歇后出现正常的QRS波群，多说明不是室性心动过速，而是心房纤颤合并 变异型预激综合征或室内差异性传导。

(5)如果在略长的R-R间期后，出现较多的多种中间形态的室性融合波，则多支持变异型预激综合征合并 心房纤颤。

(6)如果能看到f波与△波，则更有助于诊断。

(7)相反室性心动过速时室性融合波很少见并且不如此频繁。

1.与左束支传导阻滞的鉴别 房束旁路预激综合征的特点是：①患者多数年轻、无器质性心脏病;②可表现为频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞;③常伴一度房室传导阻滞;④有心动过速史;⑤左束支阻滞时V1导联多呈QS波形，rS型少见。但是房束旁路下传形成类左束支阻滞的图形时，V1导联的QRS波呈rS型。这些特点易与左束支传导阻滞鉴别。

　　2.与右侧WPW综合征鉴别 WPW综合征心电图特点是：①P-R间期<0.12s;②有δ波，QRS波宽大畸形;③伴发的心动过速多为顺向型房室折返性心动过速，QRS波窄而正常;仅少数为逆向型房室折返性心动过速伴束支传导阻滞，QRS波宽大畸形。而房束旁路预激综合征则无上述特点，所引起的室上性心动过速均为逆向型房室折返性心动过速，QRS波宽大畸形(房束旁路顺传，房室结逆传所致)。

　　3.与特发性右心室室性心动过速鉴别 由于房束旁路引起的室上性心动过速QRS宽大畸形，呈左束支传导阻滞，很易与特发性右心室室性心动过速相混淆，导致治疗上的困难(包括射频治疗等)。两者的鉴别点是：①房束旁路引起的心动过速无房室分离现象，室房呈1∶1逆传;②心房刺激容易诱发和终止房室旁路引起的室上性心动过速，而特发性右心室室性心动过速心房刺激诱发较难;③心动过速时，心电图QRS波呈类左束支阻滞图形，电轴左偏;而特发性右心室室性心动过速时电轴右偏或不偏。