先天性肝囊肿
概述
大多数患者无临床症状和体征，常在B超、CT体查或腹部手术时发现。囊肿较大时，可压迫邻近组织出现相应症状。如胃肠梗阻，上腹不适。肝大，右上腹可触及无疼痛囊性包块。
肝大，右上腹触及无压痛囊性包块。B超检查显示肝内有单个或多个液性暗区。CT检查示肝内单个或多个边缘光滑锐利，类园形的低密度阴影。
直径〈5cm囊肿，不需治疗，定期复查B超。直径〉5cm囊肿，可考虑手术治疗。手术方法：(1)囊肿穿刺抽液术；(2)囊肿摘除术；(3)囊肿内引流术；(4)囊肿开窗术；(5)肝部分切除术；(6)囊肿外引流术。年迈体弱或重要器官功能不全者，一般不宜手术治疗。
分类
非寄生虫性肝囊肿(简称肝囊肿)分类方法很多，但有一共同点，就是先将囊肿分为先天性和后天性两类，然后根据病因再进一步分类。我们在医院过敏发现的肝囊肿大多数为先天性，系肝内小胆管发育障碍所引起。孤立性(单发性)肝囊肿的发生被归因于异位胆管。后天性的分类和病因关联，有创伤性、孩子炎症性、食疗肿瘤性等，不在此赘述。
肝脏囊肿大体上分为寄生虫性和非寄生虫性两大类。临床上常见到的大多是非寄生虫性肝囊肿，比如右肝上的小囊肿，应当属于这一类型。寄生虫性囊肿常发生在中国西北牧区，颈椎病病人往往有与牛、羊、狗等牲畜密切接触的历史，中国内地甚为少见。
先天性孤立性肝囊肿发生在右叶者较左叶多1倍，又多见于补肾女性。因生长缓慢可长期或终生无时尚症状。不少肝囊肿医生患者只是在手术近视、哮喘体检时偶然过敏发现。有时尚症状的医生患者其初发时尚症状可始于任何年龄，一般在20～50岁间发生。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目，以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异。常见的时尚症状有胃肠道不适、餐后饱胀、恶心、呕吐可以、腹痛、黄疸等。如囊肿体积小，位置深在肝内，单发，则不会有任何表现。
肝囊肿治疗活动视其大小、性质及有无并发症而定。直径小于5厘米而无时尚症状的肝囊肿不需特殊治疗活动。直径大于5厘米并出现压迫时尚症状者，可在超声引导下穿刺抽液，无水酒精囊内注射，疗效幼儿很好；如囊肿破裂、囊蒂扭转、囊内出血或囊肿巨大压迫邻近器官影响进食者需风湿外科手术近视治疗活动。
病因
潴留性肝囊肿：为肝内某个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多，或胆汁潴留引起，多为单个，也可因肝钝性挫伤，致中心破裂的晚期。病变囊内充满血液或胆汁，包膜为纤维组织，为单发性假性囊肿。
先天性肝囊肿：由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍，或胎儿期患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端呈囊性扩大及肝内胆管变性，局部增生阻塞而成，多为多发。
病理：
一、 单发性肝囊肿：大小不等，直径由数毫米至20厘米以上，可占据整个肝叶。囊肿呈圆形、椭圆形，多为单房，亦有多房或带蒂囊肿。包膜完整，表面乳白色或呈灰色，囊壁厚度0.5~5毫米，囊内液体透明，有出血或胆汁时呈咖啡色，含少量白蛋白、粘蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素等。
二、 多囊肝：囊肿大小不一，最大容量可达1000毫升以上，小者如芝麻、绿豆大小，囊肿散布全肝或某一肝叶，以右叶多见。大体切面呈蜂窝状，囊腔内含澄清透明液体，不含胆汁。肝囊肿甚大时可压迫肝细胞，致萎缩性变，可引起胆管狭窄，致胆囊炎，可引起肝功能损害，最后出现腹水、黄疸，甚至食道静脉曲张。
临床表现
本病系先天性良性病变，无有效药物治疗，所以病者不要轻信游医有“秘方”可治好。一般囊肿＜5ｃｍ，又无症状，可不治疗。如＞5ｃｍ，且有自觉症状，应到医院诊治。毕竟本病有一定恶变率，即使不治疗，也要定期随诊Ｂ超复查。小囊肿多无明显症状，较难作出诊断，常在体检、腹部手术时发现。囊肿较大时，可出现右上腹不适、隐痛、餐后饱胀感等。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。
1.大多数患者无临床症状和体征，常在Ｂ超、ＣＴ检查或腹部手术时发现。
2.囊肿较大时，可压迫邻近组织出现相应症状。如胃肠梗阻，上腹不适。
5.肝核素扫描肝区可显示占位性病变（囊肿直径＞2～3cm者）。
6.X线检查常可显示肝影增大，膈肌升高和胃肠道受压移位等征象。
7.CT检查有助于诊断和鉴别诊断。
8.化验检查肝功多无损害。
9.卡松尼试验阳性。
病症鉴别
②肝脓疡：有炎症表现，常有化脓性疾病或痢疾史，超声显像所见并无清晰薄壁，液性占位周边有炎症表现。
凡无明显症状或肝功能受损者可不予治疗。但如症状不能耐受，或已影响肝功能，则可手术治疗。通常采取部分囊壁切除术，或称“开窗术”，凡囊液清而无胆汁者均可切除浅表部囊壁而保留肝实质内的囊壁，使囊液引流至腹腔并由腹膜吸收;多囊肝亦可如法处理。与胆管相通者应设法封闭囊内的胆管开口，不得已时可作内引流术。伴感染者可作引流，导管吸引。有报道经皮穿刺抽出囊液后注入无水酒精以消灭囊壁内皮者。
病变诊断
肝囊肿是肝脏良心绞痛性病变，是非寄生虫性的肝脏局部组织呈囊性肿大。通俗点说，就是肝脏中的“水泡”。出现肝囊肿有两种情况：一是后天性肝囊肿，可能溃疡是肝内某个胆小管因反酸炎症、结石秋冬、外伤，甚至肿瘤诊断等资讯原因出现堵塞，引起胆汁滞留而成，也可能溃疡是肝脏管道发生退行性改变的结果。其囊肿多为单发性；二是先天性肝囊肿，是由于胚眙时期肝内胆管或淋巴管发育异常造成的。囊肿多不止一个，常伴有其他脏器囊肿，如肾囊肿、肺囊肿，偶尔还有胰囊肿、脾囊肿等。
大多数肝囊肿并无症状，常在营养体检时被发现糖尿病。也有一些患者感到腹部不适或疼痛，这可能溃疡是由于囊肿位置表浅易与膈肌或腹膜摩擦所致。一般讲，这种肝囊肿引起的疼痛并不严重。巨大肝囊肿也可挤压周围脏器，使患者感到腹部不适或胀满，甚至影响口腔消化和呼吸。
肝囊肿的诊断以超声波检查最为重要。B超对肝囊肿的检出率可达98％。在肝囊肿的定性方面，一般认为超声波检查比CT更准确，但在全面了解囊肿的大小、数目、位置以及肝脏和肝脏周围的有关脏器时，特别是对于需行心脏病手术医学治疗的巨大肝囊肿患者，CT检查对于心脏病手术的指导作用显然优于B超。一般情况下，肝囊肿患者并不需要做彩色超声及磁共振（MRI）检查。化验检查对肝囊肿的诊断价值不大。通常，肝囊肿并不导致肝功能的异常。但有时为了鉴别诊断，做某些血液功效检查仍然是必要的，特别是血液功效甲胎蛋白（AFP）检查，以排除原发性肝癌。
肝囊肿通常增长速度缓慢，如患者囊肿较小，最大直径不超过3厘米，没有临床症状，则通常不需处理，在工作、运动男科等日常生活压力方面也没什么需要特别预防注意的地方，定期复查观察就行。但如果得了下列几种肝囊肿，应考虑进行医学治疗。
（1）巨大肝囊肿：少数肝囊肿生长速度较快，当囊肿直径超过10厘米，称之为巨大肝囊肿。近年来，有采用超声引导下进行囊肿穿刺抽液，囊腔内注入适量无水酒精，可使囊腔闭合；单发性巨大囊肿也可考虑切除；多发性囊肿可考虑部分肝切除术。
（2）囊肿继发感染：肝囊肿一般很少继发感染，但少数肝囊肿可继发感染，这些患者可有肝区疼痛、发热、白细胞升高等反酸炎症表现，B超检查可显示增厚的囊壁、液性暗区及混杂的增强光点（提示脓液）。对这些患者应及时到医院医学治疗。
（3）囊肿继发出血：少数肝囊肿的囊壁血管可自发破裂导致囊内出血。有的患者并无明显症状，但也有的患者肝区剧烈疼痛，酷似急腹症，如保守医学治疗无效应进行心脏病手术医学治疗。
（4）囊肿扭转者：指悬垂型囊肿。扭转后因缺血坏死会产生剧烈疼痛。对此，心脏病手术可能溃疡是惟一有效医学治疗方法。不过这种悬垂型肝囊肿甚为罕见。
治疗预防
人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。肝囊肿中孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出压迫症状如腹痛，恶心，腹泻等。囊肿的发生部位右肝居多。多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整肝脏。也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
1.囊肿直径＜5cm者，一般不行手术治疗，定期行B型超声复查，观察其变化。
2.单发性囊肿直径5～10cm者或多发性肝囊肿，有2个直径＞5cm者，可考虑手术治疗。有腹部包块、疼痛或压迫症状明显，或有并发症时，应考虑手术治疗。
3.年迈体差或重要脏器功能明显异常者，决定手术治疗时要慎重。合并多囊肾而肾功能严重损害者，一般不宜手术。
对于孤立性肝囊肿除非发生囊肿破裂囊蒂扭转，或囊内出血等并发症进行紧急手术治疗外，择期手术需要根据囊肿的大小部位病人的全身情况，自觉症状而定。体检中偶尔发的无症状的孤立性肝囊肿，可暂时采用保守治疗，利用超声检查，定期观察需要警惕恶变的发生大的肝囊肿，有症状出者最好施行手术治疗，因为穿刺抽液等保守疗法一般容易复发，并且带来细菌污染。可多囊肝通常应采取非手术治疗。由于其病变累及整肝脏，除非采用肝移植，否则不根治本病然而多囊肝，一旦由于肝肿大压迫胸腹部，影响呼吸循环时需考虑手术，减轻压力可根据具体条件用下手术方法：
1.囊肿穿刺抽液术
在B型超声监控引导下经皮囊肿穿刺，抽尽囊液。此法操作简单，可重复穿刺或穿刺后置管。穿刺前须除外肝包虫囊肿后方可实施。应严格无菌技术，避免囊内出血及脓肿形成。
2.囊肿摘除术
容易剥离的单发性囊肿可采用此种手术，治疗较彻底。
用于囊肿位于肝的浅层且无感染或胆管与囊肿无交通的情况。切除部分囊肿顶壁（即“开窗”），吸净囊液，使囊腔向腹腔内开放。若囊肿并发感染或囊内有陈旧性出血时，开窗后清理囊腔，并将部分带蒂大网膜填塞囊腔，腹腔内“烟卷”引流。若囊液染有胆汁时，清理囊腔，确定无继续漏胆后，按上述方法行大网膜堵塞囊腔。
用于囊腔内有溢漏胆汁又不易找出胆管开口或囊壁较坚厚及感染严重的囊肿。
弥漫性肝囊肿某一叶囊肿密集、压迫致使该叶肝实质明显萎缩，可行非典型部分切除术，而其余肝囊肿并用“开窗”术。
囊肿感染而又不易耐受其它较复杂手术时，可行暂时性外引流术，但易形成长期不愈的外瘘，往往需二期手术。
多囊肝的手术：除非病变局限于肝的一叶且伴有症状，或疑有恶变者，一般多不主张手术治疗，多囊肝当发其中别囊肿增大，迅速压迫邻近脏器，严重影响病人日常生活，或心肺功时，可对较大的囊肿进行反复穿刺抽液，如果病人全身情况良好，肝功正常，也可作开窗术，减轻压力缓解症状，促使肝细胞再生有条件者，可进行肝移植彻底根治本病。
多囊肝合并多囊肾的治疗：多囊肝的治疗参照上方案多囊肾，没有症状时可观察并定期复查，肾功若出症状（如腰痛、血尿、高血压、肾功衰竭等）则需要手术治疗，包括穿刺或切开囊肿，降低囊肿压力，有时可以延缓病变的进展，肾功衰竭必要时进行透析疗法，根治的方法需要肾移植。
参用药物
一般不需药物治疗，只在手术应用基本抗生素，如青酶素480万Ｕ，庆大酶素24万Ｕ加入液体中静滴。
饮食提示
中国医学中谈五味时指出，酸入肝，肝硬化时宜少食醋。临床发现，酸能入肝，多食有害，少量调整，当作载体，不无好处。肝硬化病人，经常吃点鱼或牛羊肉，补充蛋白质，利于肝功能的好转及肝脏的修复。鱼肉鲜美但腥味难闻，做鱼时加点醋可以除醒。牛羊肉营养价值高，但不易煮烂，不利于消化吸收，如在肉中加些食醋蒸煮，则较易煮熟。不少荤素食物，稍加酒醋，可增加食品色香味。排骨炖汤时，加点醋可使骨头中的钙、磷等物质容易析出，有利于病人吸收；把海带加水放几滴醋煮一下。
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