脾大
基本概述
形成病因
1.感染性
(1)急性感染见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。
(2)慢性感染见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病等。
2.非感染性
(1)淤血见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、特发性非硬化性门脉高压症等。
(2)血液病见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、脾功能亢进症等。
(3)结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎等。
发病机制
引起脾脏肿大的病因众多,每种疾病引起脾大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面:
1.细胞浸润 细胞浸润引起的脾脏肿大见于各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润,各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大,以慢性粒细胞性白血病最明显、其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如:恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润,其中以霍奇金病脾脏受累较多,约占50%,偶有单纯脾型霍奇金病,这种病可表现有巨脾;多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏,均可因肿瘤细胞浸润而发生脾大。
2.脾脏淤血 脾脏是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大。如:肝硬化门脉高压症、门脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏淤血而肿大。
3.髓外造血 脾脏是造血器官,在骨髓增殖性疾病时,脾脏又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大,尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾脏肿大也明显。
4.组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出,可表现明显的脾脏肿大。如:勒-雪症、韩-雪-柯症。慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、Felty、Still病,类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大。
5.纤维组织增生 由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。
6.脂质代谢障碍 由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍,引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾大。如:戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于β-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂,结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积,其中的慢性型表现巨脾。尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内,致脾脏明显增大。
7.脾脏本身的肿瘤及囊性扩张 脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见,有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如:疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症、血清性等原因引起。
临床表现
1.脾大的程度
(1)轻度脾大深吸气时脾下缘在肋缘下2~3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病,系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。
(2)中等度脾大下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血症、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
(3)极度脾大下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、真性红细胞增多症、地中海贫血等。
2.脾的质地
不同病因引起脾大其质地可有不同程度的变化。一般急性感染引起的脾大质地软;慢性感染、白血病细胞、肿瘤细胞浸润引起的脾大质地硬,表面不平;肝硬化的脾质地中等硬;淤血性脾大质地因淤血程度和淤血时间的长短而不同,时间短,淤血轻,质地软,时间长或淤血重质地硬,但一般有充实感。囊性肿大有囊性感表面不平。
3.伴随体征
(1)贫血、出血点或淤斑见于血液病性脾大,如各种类型的白血病、特发性血小板减少性紫癜等。
(2)贫血、黄疸见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等。
(3)肝及淋巴结肿大见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病、传染性单核细胞增多症等。
(5)各种类型的皮疹多见于各种传染病,或感染性疾病,如伤寒、斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症、亚急性感染性心内膜炎等。
检查方法
实验室检查对脾大的原因诊断有重要意义,包括血常规检查、血小板计数、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞计数。血红蛋白电泳、红细胞脆性实验、酸溶血(Ham),直接抗人球蛋白。血液的寄生虫、原虫检查、肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查;淋巴结穿刺或活检,脾穿刺或活检,腹腔积液常规检查等。
必要的器械检查,对确定脾大的原因,有重要的辅助诊断价值。常用的检查方法有B型超声、超声心动图、X线、CT、磁共振、内镜、下腔静脉造影等。
对于脾大的诊断,首先确定是不是脾大,脾大的程度、质地。第二步了解脾大的伴随症状和体征。通过了解病史,体格检查可以对脾大的原因做出初步诊断,然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查,最后对脾大的原因做出诊断。
诊断方法
对于脾大的诊断,首先确定是不是脾大,脾大的程度、质地。第二步了解脾大的伴随症状和体征。通过了解病史,体格检查可以对脾大的原因做出初步诊断,然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查,最后对脾大的原因做出诊断。
治疗方法
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