良性阵发性腹膜炎综合征

疾病名称：良性阵发性腹膜炎综合征(家族性地中海热综合征,遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征)

所属部位：腹部

就诊科室：内科消化内科

症状体征：发热、胸痛、胃肠气胀、腹水、腹痛、肝肿大、关节疼痛

本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。

主要有阵发性发热或不规则发热，腹痛，腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，关节痛，神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛，肝腹肿大，腹水征阳性。

1.在发作期白细胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白阳性，可有管型尿。 　　

2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。 　　

3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。 　　

4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后，于4分及1小时后抽取静脉血各10ml，作比色检查，表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。

与急性腹膜炎，腹膜后纤维化等疾病鉴别。

伴有荨麻疹，多发性神经炎，多发性浆膜炎。

可应用秋水仙碱以降低其发作次数，并作长期预防性治疗（2～3年）。由于本药有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认为只用于活动量显著受限患者。此外也有应用二甲亚枫的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素，应加强支持治疗。