急性腹型-高脂血症综合征

疾病名称：急性腹型-高脂血症综合征(家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症,肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血)

所属部位：腹部

就诊科室：内科消化内科

症状体征：发热、腹痛、肝肿大、脾肿大

急性腹型-高脂血症综合征的病因主要是病理上可见皮肤黄色瘤，富含网状细胞的组织中（如骨髓、肝、脾）可见泡沫细胞，胰腺有炎症性病理改变。

常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部（包括粘膜）可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色，为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示：极低密度脂蛋白（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或减低。胆固醇增高，甘油三脂增高。发作时白细胞增高，肝功能和糖耐量试验正常。

可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征，结合伴有高血脂进行可诊断。

另外，急性腹型-高脂血症综合征的诊断应与饮食性，甲状腺功能减退、糖尿病、肾病、胆道阻塞、胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。

急性腹型-高脂血症综合征的并发症主要是高脂血症胰腺炎，肝功能异常，脑部血液供应异常，肾脏疾病等。

急性腹型-高脂血症综合征的药物治疗尚无。急性腹型-高脂血症综合征治疗上主要为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。