定义
疾病名称：分流性高胆红素血症综合征(Israel综合征)
所属部位：腹部
就诊科室：内科消化内科
症状体征：脾肿大、黄疸
病因
分流性高胆红素血症综合症的病因是因为骨髓红细胞或者前体产生太多的胆红素，又或者因为四吡咯前体破坏和生成或亚铁红素所致。
病理改变
病理改变为脾脏有少量铁色素沉着，肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润，星形细胞增多，吞噬色素，骨髓正常红细胞增生。
临床表现
男女均可罹患，10～20岁发病，有
黄疸和
脾肿大，
血液检查为球
形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高
胆红素
血症，尿
胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，
肝功能正常。
检查
分流型高胆红素血症综合症的检查主要包括血液检查，肝组织活体检查。
血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
诊断
分流性高胆红素血症综合症的诊断根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。
并发症
分流性高胆红素血症综合症的并发症有胆道畸形，中枢神经系统损害，胆红素脑病等。
治疗措施
分流性高胆红素血症综合症的药物治疗尚无，其治疗上主要是对症治疗，有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。
预防
