多发性消化道息肉综合征

疾病名称：多发性消化道息肉综合征(Cronkhite- Canada综合征)

所属部位： 腹部

就诊科室： 内科 消化内科

症状体征：恶心与呕吐|腹痛

多发性消化道息肉综合症是怎么回事？多发性消化道息肉综合征是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉（为青年型错构瘤性或炎症性息肉），外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告，故又称Cronkhite- Canada综合征。发病年龄多在30～86岁，男性多于女性，约为1.5：1。

多发性消化道息肉综合症的病因不明，尚未发现有遗传因素，有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应，以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多，息肉直径可由数毫米到3厘米不等，差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉，胃粘膜病变类似Menetriey。

临床表现以腹泻最为突出，可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便，每日5～7次，可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。

外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现，此时的多发性消化道息肉综合症有哪些症状呢？表现指（趾）甲颜色改变，可为棕色、白色、黄色或黑色，指甲表面呈鳞状、皱状或匙状，可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落。皮肤色素沉着，呈棕色斑，直径由几毫米至10毫米不等。神经系统症状可有肢体麻木刺痛，部分有味觉、嗅觉减退或消失，个别有癫痫样发作，甚至昏厥。另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病，因此有营养不良、低蛋白血症、维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状。本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。

多发性消化道息肉综合症的检查主要包括以下两种。

1.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。 　　

2..消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。

多发性消化道息肉综合症的诊断主要根据患者以腹痛、腹泻为主的消化道症状以及外胚层异常表现，结合相关的辅助检查可确诊。

多发性消化道息肉综合症的诊断应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征、遗传性结肠息肉综合征、Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别，这些疾病均不伴有外胚层异常改变，有助于鉴别。

多发性消化道息肉综合症的并发症主要是消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。

多发性消化道息肉综合症的治疗无特殊治疗方法，以对症、支持疗法为主，如纠正水、电解质和酸碱平衡失调，补充各种营养物质，防治感染。对于多发性消化道息肉综合症的药物治疗可以应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗，可使病情改善，外胚层异常逆转，甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血、肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。