肠系膜脂肪炎

肠系膜脂肪炎(mesenteric panni culitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病临床少见Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化故又称肠系膜脂肪肥厚症肠系膜脂性肉芽肿原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。

病因：

本病病因不明，可能与腹部外伤、腹部手术、感染、变态反应等因素有关。由于文献报告的大部分病例既往都有外伤史和腹部手术史，所以推测外伤和手术与本病关系密切。变态反应对本病的发生可能起重要作用。

发病机制：

1.病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。

2.病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。

临床表现：

1.一般表现 病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年

2.腹部表现 主要为腹部疼痛以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生但较少。腹痛程度不太剧烈，呈慢性反复发作的隐痛，一般尚可忍受。腹痛无转移，也不向他处放射。当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧烈，有时呈绞痛样发作。而肠系膜血管被绞窄后，可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎，此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。一般情况下，腹部压痛轻，有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。据68例的统计，腹痛发生率为67.7%，呕吐32.3%，便秘8.8%，而腹部包块出现率约为50%。

病变后期可发生肠梗阻。

1.病史 据68例的分析，约1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受过腹部手术治疗

2.临床症状 有下列情况，可考虑为肠系膜脂膜炎。

(1)病程发展缓慢数月至数年，伴长期低热，慢性消耗体质，体重下降等

(2)腹痛及腹部包块相继出现，以右侧腹或右下腹为主，腹部包块质地较硬，伴压痛活动度极差。

(3)消化道钡透及纤维结肠镜检查，消化道黏膜无溃疡及占位性病变

肠系膜脂膜炎常被误诊为腹腔内的恶性肿瘤，而手术探查

1.结肠恶性肿瘤：回盲部及升结肠的癌肿，虽可于右下腹发现包块并伴右下腹慢性疼痛。但结肠癌病程早期即可出现大便性质及大便习惯的改变，而且钡灌肠及纤维结肠镜检查可发现结肠内新生物。

2.肠系膜肿瘤：较少见，多为恶性，病程进展较快B超引导下细针穿刺活检或经腹腔镜直接取组织活检，可以在剖腹探查前获得正确的诊断。

实验室检查：

1.血常规 外周血白细胞可以升高。

2.红细胞沉降率增快。

其它辅助检查：

1.X线检查

(1)钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除外结肠恶性肿瘤。

(2)CT扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。

2.腹部B超 可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹腔积液

3.纤维结肠镜 除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变

治疗：

本病有自限性的趋势，临床资料显示约3/4的病人经数月至数年的支持治疗后症状可逐渐缓解。故一般情况下可先行综合治疗无明确指征切忌盲目剖腹探查。

1.全身支持治疗 注意休息，加强营养及体质锻炼，提高机体抵抗力

2.药物治疗 文献报道用肾上腺皮质激素、抗生素及三苯氧胺综合治疗后，症状可得到控制。

3.放射治疗 个别病人也可获得良好的效果。

4.手术治疗 剖腹探查的目的，在于明确诊断(经术中冰冻病理切片)，切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。

(1)粘连松解：主要在于解除对血管及肠管的压迫

(2)病灶切除：如有可能，尽量切除有病变的肠系膜，但不应伤及周围的组织及器官。

(3)肠管切除：如病变侵及肠壁而发生狭窄，无法矫正者或位于回盲部的病变不能除外恶性肿瘤者可以将肠管(小肠或结肠)连同肠系膜病灶一并切除后重新吻合。

预后：

本病有自限性预后佳。通常2年内，大多数病人的疼痛消失及肿块退缩恶性淋巴瘤见于15%的病人，但两者的关系尚未阐明。