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亚急性坏死性脊髓炎

亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotic myelitis)又称为Foix-Alajouanine综征(FAS)。临床以脊髓供障碍造成的进脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓神经炎。最常见的原因可能为硬膜动静亚急性坏死性脊髓炎的症状要由脊髓供障碍、脊髓组织缺盘梗死造成,可能的机制有静流障碍、静现象、管团的压迫及异常管的栓塞。最常见的原因为硬......
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病因

亚急性坏死性脊髓炎的症状要由脊髓供障碍、脊髓组织缺盘梗死造成,可能的机制有静流障碍、静现象、管团的压迫及异常管的栓塞。最常见的原因为硬膜动静脊髓动静要有4种类型:

1.硬膜动静

要分布在下胸段和锥的侧,并直接流至动脉化的静。发病年龄为50~80岁,男性多见。约60%为自发性,40%由外伤造成。

2.管球畸

位于,由团状管丛组成,多前和动脉。多在颈侧。起病年龄较轻,症状发生较急。

3.青少年型动静

为较大且复杂的管团块,可同时累及外,供应管涉及多个椎体平面。

4.硬膜动静

动脉,完全位于外。起病年龄在30~60岁。临床症状渐进发展。

发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状要由脊髓供障碍,脊髓组织梗死造成,可能的机制有静流障碍,静现象,管团的压迫及异常管的栓塞。

病理改变:肉眼检查可见脊髓侧表面覆盖着屈回旋的管,脊髓局部变细,囊变和色泽减退,显微镜检查除明显的蛛网膜下隙管壁增厚外,沿硬膜神经处有失和脊髓坏死,这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性,坏死病灶及病灶外亦有明显管增生。

症状

1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进性的脊髓神经炎为要表现,约半数可有急性的疼痛和感觉障碍,或间歇性的神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力感觉障碍,继以进性的脊髓神经症状

3.尚可有括约功能障碍。

饮食

1、山药、薏仁、莲子大枣粥;

2、百合莲子山药粥;

3、甲山药、黄豆煲汤。

预防

动静尚无有效预防法,防止外伤,早期诊断及实施神经介入治疗,加强护理,是改善脊髓功能的要措施。

治疗

(一)治疗

1.神经介入治疗对供应管的栓塞可减少供,减少静并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。

2.其他治疗包括对症和支持治疗。

(二)预后

本病的预后要取决于动静的类型、临床累及的情况及可神经介入治疗技术。

检查

1.液检查椎管一般无梗阻,CSF压力正常,外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。

2.其他选择性的检查项包括:电解质,糖,尿素氮,癌抗原检查。

3.脊髓MRI病变动静有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。

4.脊髓管造影可明确诊断。

诊断鉴别

诊断

诊断要基于以上的临床表现及影像检查。

脊髓MRI显示局部扩张有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号,脊髓管造影能明确诊断。

诊断

1.急性感染性脊髓炎本病多见于青年成人,病前可有发热等感染史,多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓动脉征,病初液常有轻度白细胞增加。

2.脊髓性疾病脊髓多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状,大量出可穿破软膜而使液检查呈性,椎影像检查有外伤位等改变,更有利于确诊,进脊髓造影可明确诊断,或借MRI确诊。

3.脊髓转移癌本病导致截瘫很迅速,疼痛多严重而广泛,椎穿刺椎管有梗阻,液蛋白含量明显增高甚至变黄,确诊本病可借影像检查并应找出原发病灶。

并发症

截瘫卧床导致的继发性肺炎褥疮,尿路感染等。

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