延髓性麻痹

（一）发病原因

由延髓发出的第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹，病变部位包括下运动神经元，上运动神经元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病，炎症，肿瘤，变性病，自家免疫疾病等。

（二）发病机制

脑神经Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ受双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束损害可无症状，双侧损害即出现假性延髓麻痹，脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配，一侧核上性，核性，核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹，双侧损害舌不能运动。

1.延髓麻痹主要表现为言语困难，发声障碍，进食困难三主征。

（1）言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音，加重语调的情况下明显，以后随病情进展，逐渐出现舌，口唇，软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

（2）发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带，控制声门裂的喉内外肌麻痹所致，初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣，如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。

（3）进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌，软腭，咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

2.各临床类型分叙如下

（1）真性延髓麻痹：核性与核下性病变。

①急性起病：

A.脑卒中：颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。

B.急性延髓灰质炎（脑干型）：流行病史，发热，CSF蛋白-白细胞分离，四肢由下而上瘫痪感觉障碍。

C.急性根神经炎：四肢周围性瘫，根痛明显，常伴双侧面瘫，CSF蛋白-细胞分离。

D.白喉：5岁以下儿童，咽喉有白色假膜。

②亚急性慢性起病：

A.肌萎缩侧索硬化（运动神经元疾病）：四肢上，下神经元瘫痪，肌萎缩，无感觉障碍。

B.延髓空洞症：颜面感觉分离。

C.多发性硬化：伴脑神经Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ多灶脑神经损害，缓解复发交替。

D.脑干肿瘤：进展性病程，晚期有高颅压，常伴其他脑神经损害，小脑体征或长束体征。

E.重症肌无力：症状波动，抗胆碱酯酶（新斯的明）药物有效。

（2）假性延髓麻痹：动脉硬化，脑血管病（空隙梗死，多灶梗死或出血），多发性硬化，感染，中毒，缺氧，代谢性脑病，肿瘤，外伤，脑炎，脑脊髓膜炎等，均可能导致后组脑神经的核上性病变，可分为3种临床类型：

①皮质，皮质下型（症状重，智能障碍，强制性尿失禁）。

②内囊型（伴肌强直，运动减少，震颤等震颤麻痹症候群，双侧锥体束征）。

③脑桥-小脑型（共济失调，步行障碍及脑神经Ⅴ，Ⅶ麻痹等脑桥损害）。

依据可能的病因选择必要的有选择性的检查： 血常规，血电解质，血糖，免疫项目，脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。

1.CT，MRI检查。

2.颅底摄片。

3.脑电图，眼底检查。

4.耳鼻喉科检查。

诊断

根据临床表现及实验室检查诊断。

鉴别诊断

真性与假性延髓麻痹鉴别。

1.以竹签刺激一侧手掌大鱼际肌或小鱼际肌，出现颏肌收缩称掌颏反射。

2.患者头略前屈，以叩诊锤叩击上唇中部，出现头急速后仰称仰头反射。

3.以棉花刺激一侧角膜缘，同时出现双侧闭眼及下颌向对侧偏斜称角膜下颌反射。

根据Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ对脑神经所支配的舌咽部肌肉麻痹，引起的吞咽障碍和构音障碍，可诊断为延髓麻痹，进一步尚需判定导致延髓麻痹的病变部位，其中包括大脑皮质运动区，双侧皮质延髓束，以及第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ对脑神经或其所支配的肌肉，延髓麻痹尚需与失用症鉴别。

多数病人因吞咽障碍而营养不良呈极度消瘦最后常因窒息或吸入性肺炎而死亡。

应注意改善全身状况维持营养注意口腔卫生对晚期病人应加强护理和预防吸入性肺炎

因目前病因尚未明确尚无有效的措施能阻止本病的进展

1.对因治疗：若患者可疑有慢性重金属中毒史则应进一步查明以便及早防治

2.对症治疗：有吞咽困难者均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜；分泌物多者必要时可予气管切开；对晚期病人应加强护理和预防吸入性肺炎

生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

依据可能的病因选择必要的有选择性的检查： 血常规，血电解质，血糖，免疫项目，脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。

1.CT，MRI检查。

2.颅底摄片。

3.脑电图，眼底检查。

4.耳鼻喉科检查。