脊髓血管病

分为缺血性脊髓血管病、脊髓出血、脊髓血管畸形和脊髓静脉疾病。缺血性脊髓血管病是指由于营养脊髓的血管闭塞或血流减少导致灌流区域内脊髓的急性缺血性疾病。脊髓前动脉容易发生缺血性病变，造成的脊髓前动脉综合症较常见。脊髓血管畸形是一种脊髓脊膜血管的先天性发育异常，约占脊髓占位性病变的3%-11%，常被误诊为脊髓肿瘤、脊髓炎及炎性脱髓鞘疾病等。

脊髓梗死最常见的原因为脊髓动脉粥样硬化。其他原因有：动脉炎、主动脉夹层动脉瘤、栓塞、蛛网膜粘连、严重的低血压、梅毒、红细胞增多症等。脊髓出血的原因包括创伤、血液病（如白血病）、抗凝治疗、动静脉畸形等。脊髓静脉梗死多发生于败血症、恶性肿瘤或脊髓血管畸形。

脊髓对缺血耐受性较强，轻度缺血不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可造成脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段，此段是血供的薄弱区；脊髓后动脉左右各一，其血栓形成非常少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性、坏死、组织疏松、血管周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化被纤维组织取代，并有血供再通。

脊髓内出血常侵犯数个节段，中央灰质居多，导致脊髓肿胀。脊髓外出血形成血肿或出血进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、淤血并继发神经变性。

脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由迂曲扩张的异常血管形成网状血管团及供血动脉和引流静脉组成。脊髓血管畸形常以病变压迫、凝血、血栓形成及出血导致脊髓功能受损，常合并有皮肤血管瘤，颅内血管畸形和椎体血管畸形等。

缺血性脊髓血管病

急性起病，男性多于女性。

（1）脊髓短暂性缺血发作：类似短暂性脑缺血发作，起病突然，持续时间短暂，不超过24小时，恢复完全，不遗留任何后遗症。间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现，行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解，或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。

（2）脊髓梗死：卒中样起病，脊髓症状在数分钟或数小时达高峰，因闭塞的供血动脉不同而分为：1、脊髓前动脉综合症：以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在。尿便障碍较明显，脊髓休克早期多为尿便潴留，大便之后逐渐恢复，很少出现大便失禁，尿失禁在后期较为常见。2、脊髓后动脉综合症：脊髓后动脉极少闭塞，即使发生也因侧枝循环良好而症状较轻且恢复较快。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉消失，出现感觉性共济失调，痛觉和肌力保存，无尿便障碍。3、中央动脉综合症：病变水平相应阶段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩、多无感觉障碍和锥体束损害。

（3）脊髓血管栓塞：少见，与脑栓塞病因相同，临床表现为根痛、下肢单瘫或截瘫、尿便潴留等。转移瘤所致的脊髓血管栓塞，由于伴发脊髓和椎管内的广泛转移，病程进展较迅速。

脊髓出血

很少见，可分为硬膜下出血、硬膜外出血、蛛网膜下腔出血或髓内出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、尿便障碍，病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤的表现。

脊髓蛛网膜下腔出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等；如今为脊髓表面血管破裂可能只有背痛而无脊髓受压的表现。

脊髓血管畸形

通常发生于男性，男女比例约为9:1。最常见的发病年龄是30-70岁。疾病的发生常与外伤、运动、怀孕和月经有关。最常见的部位是胸段和腰段的背侧和背外侧。以突然发病和症状反复出现为特点。多数患者以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性或传导性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能与妊娠期内分泌改变使静脉压增高有关。

脊髓血管畸形发展缓慢，临床表现缺乏特异性，诊断较为困难，有报道称从出现症状到确诊需要2.7年。

脊髓静脉疾病

脊髓静脉系统疾病较动脉性疾病少见。表现为突发背痛、下肢单瘫或截瘫、尿便潴留等。

辅助检查

1、腰椎穿刺：脊髓梗死可以出现脊髓肿胀，但腰椎穿刺时椎管大多通畅，脑脊液蛋白可轻度升高。椎管内出血可导致脑脊液压力增高。血肿形成可造成椎管内不同程度阻塞，使脑脊液蛋白增高，压力降低，蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性。2、CT或MRI：可显示脊髓局部增粗、出血、梗死，增强后可以发现畸形血管。3、脊髓造影：可确定血肿部位，显示脊髓畸形血管的位置和范围，但不能区别病变类型，选择性脊髓动脉造影对诊断脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。

诊断

根据发病突然，伴疼痛，运动、感觉和植物神经的功能障碍等脊髓受损的表现以及症状体征符合脊髓血管分布，结合脑脊液和脊髓影像学可以作出临床诊断。但造成脊髓横断性或部分损害的疾病很多，增加了诊断与鉴别诊断的难度。

鉴别诊断

需与以下疾病鉴别：

1、间歇性跛行：（1）血管性间歇性跛行，系下肢动脉粥样硬化性狭窄、下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞等病因所致，出现下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于诊断。（2）马尾性间歇性跛行，是由于腰椎管狭窄所致。常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状比运动症状重等特点。

2、脊髓硬膜动静脉瘘：是指供应脊髓或神经根的细小动脉在椎间孔穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉出现了相互交通，导致了静脉高压。多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变。多见于中年男性，平均发病年龄50岁左右，常呈渐进性起病，逐渐出现双下肢无力，感觉障碍，常伴有尿便障碍。通常2-3年发展为截瘫。

3、急性脊髓炎：表现为急性起病的横贯性脊髓损害，但病前多有感染史或疫苗接种史，起病不如血管病快，无急性疼痛或根性疼痛等首发症状，脑脊液细胞数可明显增加，激素治疗有一定效果，轻症患者有自限性，预后相对较好。

4、亚急性坏死性脊髓炎：可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，成年男性多见，表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌萎缩，反射亢进，病理征阳性，损害平面以下感觉障碍，尿便障碍。腰骶段最易受累，胸段少见。

脊髓血管病的治疗取决于病因。缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似。甘露醇等减轻脊髓水肿。维持血压，低血压者应纠正血压，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物。大剂量皮质类固醇激素、抗血小板药或抗凝剂对脊髓缺血的疗效尚不肯定。对症处理和支持治疗、加强护理、避免压疮和尿路感染是必要的。脊髓出血急性期应绝对卧床休息，疼痛时给予镇静止痛药。硬膜外或硬膜下血肿，应紧急手术清除血肿，解除对脊髓的压迫，手术越早，效果越好。凝血障碍导致的脊髓出血应给予维生素K。急性期过后，应尽早进行康复运动功能锻炼，促进功能恢复。

畸形血管可以采用显微手术切除。由于血管介入科学的发展，栓塞简单易行，且可以在造影诊断的同时进行，可以作为首选方法。栓塞的异常动脉不能是脊髓的供血动脉，同时要求恰好闭塞在瘘口处和静脉起始端，以防止再通的发生。

脊髓血管病的预后取决于多种因素，如患者的年龄、体质、病变的程度和范围、有无合并症等，个体差异较大。大多数患者均会遗留不同程度的残疾，影响生活质量，个别还可危及生命。

脊髓血管畸形为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，直至出现不可逆的损害。一般2年内出现双下肢或排尿、排便等功能的进行性加重，2-4年出现截瘫。如果早期诊断并进行有效的手术治疗，症状可减轻或消失，能明显改善患者的生活质量。

护理方面要遵循四肢瘫痪或截瘫患者的一般护理原则。