交感神经链综合征

(一)发病原因

许多病因可引起交感神经链综合征，如各种急性及慢性感染，全身性或局部感染，各种内源性、外源性中毒，以及外伤、脊柱退行性疾病、肿瘤、血管性疾病和慢性刺激性病灶等。

(二)发病机制

本病因不同交感神经节受损，而导致相应临床表现。病理改变因原发病不同而异，感染性炎症引起，可见到细胞内空泡形成及脂肪变性，伴神经节间质及周围组织充血、水肿和浸润，中毒和败血症引起可见神经节细胞坏死。

1.本病可发生于任何年龄，两性均可发生，临床上并非少见，因在晚期才出现典型症状，使临床诊断率较低。多为亚急性或慢性起病，亦可急性起病，通常有转为慢性迁延、时起时伏的趋势。局部交感神经链病变的基本特征是：具有节段性不对称性及强烈扩散性和周期性加重等特点，因受损的交感神经节不同，临床表现不尽相同，但都有共同的临床症状。

2.疼痛及感觉障碍 疼痛呈发作性或持续性，伴发作性加剧，夜间较重，情绪波动、体力劳动、天气变化及寒冷刺激等因素均可使疼痛加重，范围较弥散，有广泛扩散趋势。受损交感神经节的体表投射区可出现压痛，如发现压痛点常有助于定位诊断。可出现各种各样的感觉异常，如麻木、蚁走样感等，客观感觉障碍较主观症状轻，多为痛觉异常，温度觉异常较少见，触觉及深感觉障碍更少见。

3.皮肤及附属器改变 皮肤可出现刺激性症状，如出汗增多及立毛反射亢进;亦可表现为功能缺失症状，如皮肤导电性能减低、出汗减少及立毛反射减弱等。此外，皮肤还可出现营养障碍、干燥萎缩、毛发脱落及指(趾)甲变脆等。

4.血管功能障碍 主要表现为小动脉和毛细血管痉挛，亦可出现血管张力减退，甚至发生麻痹，以及躯体神经功能障碍。

根据某一侧交感神经支配区内出现发作性或持续性疼痛，或交感神经节投射区有明显的压痛，可考虑本病。

本病须注意与脊髓空洞症、心绞痛、血栓闭塞性脉管炎等鉴别。尚需注意不同病因的鉴别。

1.实验室检查

（1）血尿便常规及生化检查与原发病相关。

（2）脑脊液常规检查多无特异性。

2.其他辅助检查

（1）头颅肢体影像学检查有鉴别诊断意义。

（2）药物和毒物检测也具有病因鉴别诊断意义。

3.常用的植物性神经功能检查方法

（1）眼心反射仰卧闭眼,用手指轻压病人一眼球的两侧，3～4秒后（有轻度疼痛）开始数脉搏（数15秒），记录每分钟的脉搏数,并与检查前的脉搏数相比较。正常人检查后可减少4-7次/分。若患者减少12次/分以上者为阳性,说明迷走神经张力增高；减少18～24次/分以上者,迷走神经张力显著增高。此种病人特别容易发生晕厥，在治疗过程中有发生心跳骤停的可能。除心率减慢外,脉搏力量也常常减弱,临床上可有眼前发黑、头晕、恶心甚至呕吐,通常称为迷走神经紧张症。反之,若压眼球后脉搏反而增加,称为倒错反应,说明病人有交感神经张力增高。

（2）白色划纹症用竹签或指甲轻而快地划过皮肤（下肢表现较为明显），8～20秒内出现白色划纹,持续3～5分钟。这是由于神经性反射引起血管收缩所致,表明交感神经兴奋性增高。

（3）红色划纹症用竹签稍加压力划过皮肤，正常3～5秒出现红色划纹,持续8～30分钟。若红纹较宽、持续时间较久，可能与副交感神经兴奋性增高有关。严重时，划过皮肤1～2分钟方可出现,且持续1～12小时。引起划纹处皮肤隆起、水肿，系血管扩张并有血液渗出所致。皮肤划纹症在正常人也可出现,只有在持续时间过长、或无论轻重划法均出现一种反应时，才有临床参考意义。

（4）卧立试验让患者平卧，计数1分钟脉搏；然后坐起，再计1分钟脉搏。由卧位到立位脉搏增加10～20次/分,为交感神经兴奋性增强；由立位到卧位若减少10～20次/分，为副交感神经兴奋性增强。

（5）竖毛反射将冰块或其他寒冷刺激物置于患者颈后或腋窝皮肤上数秒，可见竖毛肌收缩,皮肤毛囊处隆起呈鸡皮样外观。该反射受交感神经节段性支配，根据不同部位的反应,可对交感神经功能障碍进行定位诊断。如C8-T3支配头面部、颈部,T4-7支配上肢，T8-9支配躯干,T10-L2支配下肢。

（6）微量发汗测定法皮肤湿度与汗腺的功能是有关联的。温热性出汗主要与环境温度有关,可调节人体体温。神经性发汗主要由植物神经功能控制。汗腺受胆碱能交感神经的节后纤维支配，通过监测皮肤的神经性微量汗腺分泌，可以及时判定交感神经的紧张度。

（7）微小神经电极法采用硅碳微小神经电极，尖端直径0.1μ，可以插入单个神经细胞内，在铜网屏蔽的环境下，通过电子仪器放大，直接引出交感神经的冲动发放。这是判断交感神经功能最直接的方法之一。

（8）诊断性交感神经阻滞是临床上最常用的方法。选择性阻滞支配病变部位的交感神经，若阻滞后疼痛迅速缓解,患病部位由阴冷潮湿，转为舒适的温暧感,面部皮肤温度升高，发汗减少；则说明该痛症的发生与交感神经密切相关。

（9）其他心电图R2R间期法,血中激素浓度测定等。

1.交感神经阻滞

通过阻断其介导的疼痛，扩张支配区域血管达到治疗作用。

（1）星状神经节阻滞（SGB）：颈部交感神经干每侧有3个交感节，分别称颈上、中、下节，颈下神经节常与胸1交感神经合并成星状，故名星状神经节。星状神经节阻滞使分布区内的交感神经纤维支配的心血管运动、腺体分泌、肌肉紧张、痛觉传导受到抑制，这些外周作用被用来治疗头、颈、肩、心脏和肺的一些疾病。SGB阻滞一般以出现Horner’s征为成功标致。值得注意的是，SGB应以单一用药为原则，只使用局麻药。其疗效可能比较缓慢，应进行反复多次阻滞以求最佳效果。

（2）胸交感神经阻滞国外报道常采用腹腔镜胸行交感神经阻滞治疗头、颈、胸部多汗症并取得良好效果。

（3）腰交感神经阻滞常使用局麻药或神经毁损药或射频热凝对腰交感神经阻滞，对于下肢血管性疾病以及腰椎管狭窄引起的下肢疼痛短期疗效显著，长期疗效大于50%，并能有效降低溃疡的发生。腰交感神经阻滞对于改善下肢温度有显著效果。

（4）腹腔神经丛阻滞腹腔神经丛阻滞能有效缓解顽固性上腹疼痛，有效率达70%～90%。

（5）内脏神经阻滞Fujita2Y报道，对上腹癌痛病人使用15ml无水酒精进行内脏神经毁损能有效缓解疼痛，大幅度减少吗啡用量。

（6）肠系膜下神经丛阻滞主要用于肠系膜下动脉支配区域的下腹痛。

（7）上腹下神经丛阻滞位于腰5椎体前方，髂总动脉分叉处下方。主要用于来自盆腔脏器如膀胱、直肠、子宫附件等病变所致的疼痛，对于盆腔良性和恶性疼痛皆有良好效果。

（8）奇神经节阻滞主要用于肛周、会阴部疼痛。

（9）硬膜外交感神经阻滞对于范围较广泛的SMP，采用0.5%的利多卡因持续硬膜外输注,打断疼痛的恶性循环，多可取得较好疗效。其中,胸段硬膜外交感神经阻滞常用于不稳定性心绞痛的治疗。

2.受体拮抗剂治疗

比较常用的是酚妥拉明静脉给药，它具有阻滞全身交感神经的作用,特别适用于全身多处患有SMP的病人。

3.交感神经切除术　

多数人不主张使用，主要是术后数日至数周可能产生新的疼痛———交感神经切除术后痛，多发生于被切除交感神经支配的远端肢体，出现交感去神经支配的症状如过度出汗、深部肌肉压痛、皮肤痛觉过敏。

4.脊髓电刺激（SCS）　

主要用于定位明确的难治性SMP如顽固性心绞痛、周围血管病、CRPS等。脊髓电刺激作为一项成熟的操作技术，在世界范围内已得到越来越广泛的应用。首先将单极或多极刺激电极过经皮穿刺技术放置入相应节段的硬膜外腔，用诱发电位刺激该脊髓节段观察是否能涵盖相应疼痛区域，然后进行为期一周左右的测试阶段,若病人反应良好，则将刺激器永久埋入腹部或臀部皮下成为永久性刺激装置。

1.血尿便常规及生化检查，与原发病相关。

2.脑脊液常规检查多无特异性。

3.头颅、肢体影像学检查有鉴别诊断意义。

4.药物和毒物检测也具有病因鉴别诊断意义。