红斑性肢痛症

红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足，发病年龄最小者8岁，最大者52岁。以青壮年多见，是一种少见疾病。

1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类，1995年还将主要发生在中国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。近30年来，中国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流行性发病。

红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受凉或长期行军诱发。

一般认为分三种类型：

1.原发性红斑性肢痛症

病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。

2.继发性红斑性肢痛症

继发于某些疾病，如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭高血压等。

3.特发性红斑性肢痛症

本病的致病因素可能不是单一的而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化寒冷刺激有关。青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。

本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍受的烧灼样疼痛。

多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。

辅助检查：

1、血、尿常规。

2、血生化常规。

3、B超，彩超。

在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病即可确诊。原发性红斑性肢痛症的诊断要点：

1.任何年龄均可发病，但以青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。

2.主要侵犯手、足部，尤以两足常见。

3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛局部皮肤发红、皮温升高，肿胀，出汗。

4.表现为阵发性发作，可持续数分钟、或数小时，甚至数天。每次发作大都在晚间。

5.局部受热、运动长久站立或肢体下垂，均可诱发和加剧疼痛；休息、冷敷，将患肢抬高，可使症状减轻以至消失。

6.患肢动脉搏动增强久病后可有肢端感觉减退，趾甲弯曲增厚，甚至肌萎缩。

寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥；长时间乘车、站立、哨卫、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状；抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激；口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。

体针

(一)取穴

常用穴：三阴交、昆仑、太冲。

红斑性肢痛症

备用穴：内庭、行间、解溪、丘墟、中封、侠溪。

(二)治法

每次选常用穴2～3穴，酌加备用穴1～2穴。一般采取快速进针，得气后施提插结合小幅捻转之泻法，待出现较强烈的针感后，即行出针。体质较弱者，得气后予以轻度平补平泻法，留针10～15分钟。针柄上燃拇指大艾炷。轻者隔日1次，重者每日1次，7次为一疗程。疗程间隔3天。

(三)疗效评价

共治24例，用上法全部治愈(2，3)。

耳针

(一)取穴

常用穴：①交感、神门；②心、皮质下；③心、神门。

(二)治法

每次取1组。可以第1组与第2组交替使用，亦可仅用第3组。据症情变化和治疗情况而定。均取双侧穴。探准敏感点后，将毫针速刺入，以不穿透耳软骨为度。接通电针仪，连续波，频率600次/分，电流强度以耐受为度，通电30～60分钟。每日1次。有条件者，可在睡前加针1次。10天为一疗程，疗程间隔3～5天。

(三)疗效评价

共治疗16例。其中14例，治疗6～24次痊愈，2例治疗56次及106次痊愈。随访2～10年，均未发作(4)。

穴位注射

(一)取穴

常用穴：解溪、足三里。

备用穴：合谷、昆仑、中渚、太溪、行间、临泣。

(二)治法

维生素B1注射液(100毫克/2毫升)。常用穴取1穴，备用穴视症情而定，酌取1～2穴。每穴注入0.3～0.5毫升，总剂量以不超过2毫升为宜。注射针头选用5号齿科针头，刺入穴位后，有酸胀重感即可，如有触电或发麻感，应稍上提后，始能注入药液。穴位轮流选用，每日1次，7～10次为一疗程。停7天后继续下一疗程。

(三)疗效评价

共治18例，痊愈8例(44.5％)，显效6例(33.3％)，有效2例(11.1％)，无效(为情况不明)2例(11.1％)，总有效率为88.9％(5)。

刺血

(一)取穴

常用穴：足十宣(或足部井穴)。

备用穴：足三里、三阴交。

(二)治法

据病变累及部位，取相应足十宣穴或井穴，如累及整个足跖部或足趾，则均取。足十宣和足部井穴可交替轮用。操作方法为，医者以左手拇、食指用力捏紧足趾，右手持三棱针，对准穴位，迅速点刺，挤出绿豆大血珠1～2滴。用消毒棉球拭净。如第1次刺血，症状未见减轻，可加一备用穴。备用穴用针刺法，针芒向下，进针得气，提插探寻，使针感传导至足，再施一进三退之透天凉手法3～6遍。隔日1次，5次为一疗程，疗程间隔5～7天。

红斑性肢痛症

(三)疗效评价

共治20例，结果痊愈19例(95％)，有效1例(5％)，总有效率达100％(6)。

(一)取穴

常用穴：分二组：1、上肢：华佗夹脊自C5～T7，曲池、外关；下肢：华佗夹脊L1～5、秩边、阳陵泉。2、上肢：八邪或上八邪(手背第1～5指掌关节后缘之间凹陷处)；下肢；八风或上八风(足背第1～5趾跖关节后缘，两跖骨间)。

(二)治法

第1组穴位针刺，秩边穴以75毫米长之毫针，深刺；馀穴用40～50毫米毫针，华佗夹脊略斜向椎体刺，馀均直刺。得气后，采用捻转泻法，运针3～5分钟，留针15～20分钟，隔5分钟运针一次。一般每次取1～2穴，穴位交替取用。?第二组穴用拔罐法，每次取一穴(双侧)，穴位可交替轮用。常规消毒后，用三棱针点刺，然后拔以抽吸罐(一般玻璃罐难以吸拔)，留罐10～15分钟，以吸出5～10毫升血液为度。上述方法每日或隔日一次，针刺与拔罐同期进行。

(三)疗效评价

以上法治疗8例，结果临床痊愈5例，有效2例，无效1例。总有效率为87.5％。其中最短10天，最长治14天。

一般治疗

急性期应卧床休息，避免久站，抬高患肢。局部冷敷或将肢体置于冷水中，以减轻疼痛。急性期后，坚持加强肢体活动锻炼，避免任何引起局部血管扩张的刺激。

药物治疗

（1）局部可以应用中草药外敷，如黄柏、黄芩、大黄各30g，青黛15g，蜂蜜调匀敷于患处。

（2）阿司匹林，对继发于血小板增多症等血液系统的红斑性肢痛症患者可口服小剂量阿司匹林50-100 mg。

（3）5-羟色胺再摄取抑制剂，如文拉法辛（venlafaxine）18.75-75mg，每日2次，或舍曲林25-200mg，每日1次。部分患者对此类药物极为敏感，应用时从小剂量开始。

（4）前列腺素，可以通过松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环缓解症状，可以口服米索前列醇（misoprostol）400ug，每日2次，或PGE1、PGI2静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量。

（5）三环类抗抑郁药（阿米替林、丙咪嗪）、钙通道拮抗剂（尼莫地平、地尔硫卓）、β受体阻滞剂（普萘洛尔、氧烯洛尔）、加巴喷丁、氯硝西泮等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。

封闭疗法

可选踝上做环状封闭，或于骶部外膜外封闭（骶管麻醉）或进行腰交感神经节阻滞。

物理疗法

可用超声波或超短波治疗。也可用短波紫外线照射的方法，作用机制为：一是紫外线对患者皮肤有消炎消肿作用；二是会引起神经纤维可逆性的变性，刺激生物大分子物质合成与释放，从而调节自主神经系统。

其他

对于继发性红斑性肢痛症患者，应同时积极治疗原发病。

原发性红斑性肢痛症虽然红、肿、热、痛症状显著，痛苦较大，但不会引起严重的后果。由于对中医或西医疗法反应较好一般转归良好。继发性红斑性肢痛症预后取决于原发病特发性红斑肢痛症临床症状较轻，是自限性疾病，多在发病后2～15天自愈，超过15天者少。不治可自愈。

1.做好身心护理，解除病人思想顾虑，树立战胜疾病的信心，至关重要。

2.避免过久接触湿热刺激，穿棉织透气性良好的鞋袜，保持局部干燥，使两足处于凉爽环境，可防止发作。