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原发性醛固酮增多症

原醛症指上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体潴钠、排钾、容量增多、素-管紧张素系统活性受抑。临床要表现为压伴低钾。原醛症要分为5型,即醛固酮、特发性醛固酮增多症(特醛症)、原发性上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的上腺皮质癌、异位醛固酮分泌或癌。研究发现,醛固酮过多是导致肥厚、力衰竭和功能受损的重要危险因素。与原发性压患者相比,原醛症患者心脏脏等高......
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病因

病因尚不甚明了。

临床表现

1.

为最早出现症状。多数患者压大幅升高,但恶性压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随顽固性压,其定义为即使坚持使用适当的含利尿的3种药物治疗案后压(BP)仍不达标。但极少数患者可不压。

2.神经肉功能障碍

(1)无力周期性麻痹甚为常见。一般说来钾愈低,肉受累愈重,常见诱因为劳累,或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药,但多数并不明显。

(2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。

3.脏表现

因大量失钾,小管上皮细胞呈空,浓缩功能减退,伴多尿,尤其夜尿多,继发渴、多饮,常易并发尿路感染。尿蛋白增多,少数可发生功能减退。

4.心脏表现

(1)电图呈低钾图

(2)律失常较常见者为阵发性室上性动过速,最严重时可发生室颤动。

5.其他表现

儿童患者有生长发育障碍,与长期缺钾等代谢紊乱有,缺钾时胰岛素的释放减少,作用减弱,可出现糖耐量减低。

检查

浆醛固酮与素活性比值(ARR)作为原醛症筛查指标。要有4种确诊试验,包括服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。

诊断

据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括上腺CT、双侧上腺静、基因检测等。

鉴别诊断

要应与继发性醛固酮增多症相鉴,包括管狭窄性压、恶性压、压等。继发性醛固酮增多症素活性及管紧张素Ⅱ均明显升高,鉴并不困难。

治疗

1.手术治疗

醛固酮及单侧上腺增生首选手术治疗

2.药物治疗

推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药,依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小量糖皮质激素作为首选治疗案。

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