甲状旁腺功能减退性心肌病

中文名：甲状旁腺功能减退性心肌病

英文名：hypoparathyroidcardiomyopathy

别 名：甲旁减性心肌病

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism简称甲旁减)是由于PTH分泌过少而引起的一种临床状态，特点是神经肌肉兴奋性增高低钙血症、高磷血症及血清PTH减少或不能测得甲旁减病因多由于甲状腺手术对甲状旁腺的损伤引起，少数为特发性，原因不明。

甲状旁腺功能低下是一组少见病甲状腺、甲状旁腺及颈部其他肿块的切除后，造成甲状旁腺功能低下的发生率占手术的1%～1.7%。发生心脏病变的患者多为年龄超过40岁，病程较久，且长期未能获得合理治疗者鶒。

1.手术后甲状腺旁腺功能低下在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术，或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。2.特发性甲状旁腺功能低下症为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体说明本病病因与自身免疫有关。 发病机制： PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能Conor认为当血清钙降至1.8mmol/L时鶒，可导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常。另外，钙还影响肾小管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者，血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂，故低镁可造成cAMP下降，导致心肌损害，使心功能受损。

1.神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性系基底神经节钙化所致部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

2.外胚层组织营养变性表现为皮肤粗糙色素沉着或毛发脱落等50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。

3.心血管系统表现活动后心悸气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。文献报道发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月最长可达40年心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，超过1.6mmol/L。

2.血清免疫活性甲状旁腺素（iPTH）明显降低或不能测得。

3.心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置。

4.超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

5.胸片心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。

有手足抽搐反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。

本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别，如维生素D供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭等疾病鉴别。

1.肾功能不全

根据慢性肾脏病病史，尿检常规蛋白、红细胞及管型阳性；血尿素氮、肌酐升高有助诊断。低血钙、高血磷病人，PTH测值多增高，而甲旁减PTH降低，可资鉴别。

2.扩张型心肌病

本病心脏增大，易发生心力衰竭，需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状，实验室检查表现低血钙、高血磷，并PTH降低。经有效补充钙剂治疗后，心力衰竭可明显改善。

3.假性甲旁减

假性甲旁减患者是由于甲状旁腺激素（PTH）生物活性降低或PTH受体不敏感，导致免疫活性PTH升高，而生物活性PTH低下，他们的生化和临床表现和甲状旁腺功能低减患者完全相似，但是PTH是升高的。这些患者多数在体征上有一些特殊表现，如脸偏园，颈短、有颈蹼，第四掌骨短，智力略低等体征。

4.假假性甲旁减

这些患者体征有假性甲旁减的表现（如脸园、颈短、第四掌骨短等），但甲状旁腺功能正常。

本病易发生精神病表现、癫痫样发作、慢性手足抽搐、视力欠佳、心力衰竭、心律失常等并发症。

甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常，辅以必要的对症处理：

1.抗心衰治疗洋地黄制剂仍有应用指征；但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度，因此，首先必须纠正低钙血症否则洋地黄难以奏效需使用利尿药时首选氢氯噻嗪，而不宜选用呋塞米，因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄，而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。

2.针对甲旁减的治疗包括补充钙剂，口服维生素D2或D3以促进钙自肠道吸收，每天(5～20)×105U。若维生素D效果不佳，可应用双氢速甾醇(A～T10)或活性维生素D[1，25-(OH)2D3]制剂骨化三醇(罗钙全)，每天0.25～0.75μg。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙氯化钙新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6～1.0g。Levine等报告，原发甲旁减慢性低钙血症伴充血性心力衰竭患者，给予补充钙剂及维生素D多数患者于1周内随血清钙升至2.0～2.3mmol/L时，临床症状改善，心衰好转，心功能示射血分数增加，但心脏大小无明显改善。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可，对药物治疗无效者，可施行甲状旁腺移植术。

Levine等报道因PTH缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭，应给予补充钙剂及维生素D，多数病人于1周内，随血清钙升高至2.0～2.3mmol/L(8～9mg%)时，临床症状明显改善，心衰好转。虽心功能示射血分数增加鶒，但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率，治疗期间定期检测血钙浓度通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外，继心脏收缩力的增强，心功能改善，心搏血量增多肾功能也相应的得到恢复，其时血肌酐也可望有所下降。

1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者患有多发性内分泌腺衰竭者，白内障、不明原因惊厥肢端发麻、刺痛、面肌痉挛等)要定期作血钙检测，每年1次，以监护病情的发展。

2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生。甲旁减低血钙鶒的纠正对本病的治疗至关重要在疾病的早期血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。