甲状腺功能亢进性心肌病
概述
甲状腺所分泌的甲状腺激素对机体许多器官的代谢和生理活动都有不同程度的影响，其中对心血管系统的影响甚为突出。甲状腺功能亢进(hyperthyroidism)时，体内T3和(或)T4持续升高对心脏传导系统和心肌细胞的作用可致一系列的并发症，从而导致甲状腺功能亢进性心肌病。
病因
(一)发病原因
本病的病因目前尚未完全明确，自身免疫损伤，遗传易感性和精神刺激等因素可诱发或导致本病。
(二)发病机制
1.发病机制
(1)甲状腺激素兴奋腺苷酸环化酶：甲状腺激素的作用与儿茶酚胺相同，可兴奋腺苷酸环化酶，使心肌收缩力增强，甲状腺激素可直接作用于心肌，T3能增加心肌细胞膜上β受体的数目，促进肾上腺素刺激心肌细胞内cAMP的生成，甲状腺激素促进心肌细胞肌质网释放Ca2 ，从而激活与心肌收缩有关的蛋白质，增强收缩力。
(2)甲状腺激素直接作用于心肌：这可使窦房结动作电位时间缩短;心房肌兴奋性增加，不应期缩短而致房颤，实验动物中，甲状腺素可增加心房率,舒张期除极缩短，在甲状腺激素的毒性和交感神经兴奋性增高共同作用致窦性心动过速，而长期房颤和心动过速可致心肌病。
(3)甲状腺激素加强糖原分解：甲状腺激素使心肌糖原分解代谢加强，使心肌细胞糖酵解过程受挫，并使氧化磷酸化作用受抑，导致左室功能降低。
(4)甲状腺激素对心脏具有正性变时，变力及变速作用：在早期可导致心率加快，心肌收缩力加强，心搏出量增多，心肌细胞肌球蛋白合成增多，心肌细胞肥大等变化，甲状腺激素长期作用于心肌，将导致心脏耗能增多，心肌收缩力逐渐减弱，最终引起心力衰竭，甲亢病人出现心力衰竭时，心排血量下降，但其绝对值仍较正常为高，故属高排血量性心力衰竭，当病情进一步加重时，心排血量可降至正常或低于正常。
2.病理
甲状腺功能亢进症可导致心脏扩大，心肌肥厚，显微镜下发现心肌间质水肿，间质纤维化，可见到小灶状心肌变性和坏死，伴有替代性纤维肉芽组织，无或仅有少量炎细胞浸润，上述病理形态学改变较轻，动物实验发现，给予大量甲状腺激素之后，可导致心肌细胞肥大，变性，间质纤维化，少量淋巴细胞浸润，电镜下发现线粒体改变，肌浆网扩张等。
症状
1.症状
(1)一般症状：甲状腺功能亢进症患者常有怕热，多汗，手指颤抖，情绪易激动，食欲亢进，多食，消瘦，肌无力，疲劳及肠蠕动亢进(偶尔腹泻)等。
(2)心悸：常出现窦性心动过速，与代谢率增加呈正比，休息时心率仍增快，本病容易发生多种快速性心律失常，以房性，室性或房室结性过早搏动最多见，亦常发生阵发性或持续性心房颤动或扑动。
(3)呼吸困难：呼吸困难的发生与氧耗量大而肺活量少有关，这与因心力衰竭呼吸困难不同，病情严重者，可出现充血性心力衰竭的症状，如劳力性和夜间阵发性呼吸困难。
(4)心前区疼痛：心前区疼痛较轻，一般是一种沉重的痛感，有时可呈现典型的心绞痛，常由发作性心律失常所引起，亦可是甲状腺功能亢进增加已有冠状动脉粥样硬化的心脏负荷所致(甲状腺功能亢进患者本身合并高血脂者极少)，心前区疼痛可在甲状腺功能亢进治愈后消失。
2.体格检查
(2)突眼征：甲状腺功能亢进患者眼征包括凝视，眼裂增大，眼球突出，瞬眼滞后，上眼睑后缩，轻度巩膜充血，浸润性突眼系较严重表现，其特点是眼眶疼痛，流泪，异物感，怕光，眶后组织增生，突眼和眼外肌淋巴细胞浸润，产生眼肌无力致使复视。
(3)血压变化：收缩期血压升高，舒张压略降低，脉压差增大，少数患者脉压差很大，故可见明显的周围血管征。
(4)心率变化：心率通常为100～120次/min，甲状腺功能亢进危象患者常可快至180～200次/min。
(5)心脏变化：甲状腺功能亢进症导致甲状腺功能亢进性心脏病时，由于心肌收缩力加强，体检时可见强烈搏动的心尖，重者可扩散至胸壁，可听到心尖区第一心音增强，出现心脏扩大，以左心室扩大为主，并出现心尖区收缩期二至三级吹风样杂音，出现心功能不全的时候可出现肺底水泡音，当合并右心功能不全时，出现颈静脉怒张，肝脏肿大及下肢水肿等。
(6)其他：皮肤湿热，肌肉震颤等对诊断甚为重要，但在有些甲状腺功能亢进性心肌病中，甲状腺功能亢进症状可不很明显，甚至无甲状腺肿大和突眼等体征。
检查
一，实验室检查
1.甲状腺功能检测
诊断甲状腺功能亢进最具有特异性的方法就是检查甲状腺功能，但在甲状腺功能亢进心脏病的实验检查中，发现年龄越大其T3，T4值升高越不明显，甚至正常，但FT3，FT4均升高，故在此种情况下，应注意检查FT3及FT4，必要时做超敏TSH检查，以排除亚临床甲状腺功能亢进。
肌钙蛋白T(TnT)是近年来发展起来的反映心肌损害的敏感且特异性血清标志物，TnT主要为心肌细胞结构蛋白，仅5%以游离形式存在于胞质内，心肌细胞受损时，结构蛋白破坏分解，游离型TnT很快被释放到血液中，因此它是用于早期诊断心肌损伤的理想指标，正常人血中TnT含量极低，说明只有心肌损伤后TnT才释放到血液中，总之，从甲状腺功能亢进发展到甲状腺功能亢进心需一定过程，目前人们尚难确定甲状腺功能亢进患者何时出现心肌损伤，但血TnT在心肌早期损害即可升高，因此，定期动态观察血TnT是早期发现老年甲状腺功能亢进心脏病的有效方法之一，但如果发病时间较长，即使TnT正常也不能排除该诊断，应结合其他临床症状及体征进行确诊。
3.神经肽Y检测
近年来，神经肽Y(NTY)在心血管及高血压病方面的研究越来越广，NTY在甲状腺功能亢进中的动态变化仅见于国外报道，甲状腺功能亢进时NTY升高，是因为此时心脏的冠状动脉收缩，造成心肌缺血，致心脏负性肌力作用，使左室射血分数下降，部分患者出现心功能不全而致，另外，由于NTY及NTY神经纤维不仅在窦房结和房室结周围存在，在房室束，左右束支和蒲氏纤维分支周围也大量发现，NTY作为调节因子调节其他多数介质而发挥对心脏传导系统的干扰作用，参与心律失常的发生机制，NTY在甲状腺功能亢进时如果升高且伴有临床症状，心电图，心功能改变者，则支持甲状腺功能亢进心肌病的诊断，若同时TnT也升高，就更支持诊断。
二，影像学检查
1.心电图
心电图反映的是心电传导异常，最常见为窦性心动过速，房颤，期前收缩，房室传导阻滞及非特异性ST-T改变等，心电图检查有简单方便，无创伤的特点，但由于影响心电图的因素太多，因此，仅以心电图检查来判断有无合并甲状腺功能亢进的心脏病易漏诊，若与其他检查结合有利于早期诊断。
2.胸部X线片
X线片表现主要为肺充血，肺动脉段饱满及明显凸隆，心脏形态以二尖瓣型心脏为多数，心脏主要为右心室增大，其次为左右心室均增大及左室增大，当心力衰竭时也出现左心房增大，但也有文献报道甲亢心脏病心脏多无明显扩大或轻度增大，仅表现为肺动脉段突出。
3.超声心动图
甲状腺功能亢进患者的总血容量增加，心肌收缩力增强呈高动力状态，如伴心脏结构和功能上的改变，则可能为甲状腺功能亢进心脏病，甲状腺功能亢进心脏病超声表现有：
(1)室间隔和左室游离壁增厚：室间隔与左室后壁运动增强，这是由于甲状腺激素对心脏的直接作用，使心肌内蛋白合成增高，心肌细胞生长加速，心肌肥厚。
(2)心腔扩大：在高动力状态时，通过二尖瓣，主动脉瓣口的血流增加，长期容量负荷过重，舒张期压力增加，可使心腔扩大。
(3)心功能减低：慢性重症病例，高动力状态向低动力状态发展，超声表现与扩张型心肌病，充血性心力衰竭相类似，单纯甲状腺功能亢进心脏病在治愈后，心脏病征象可以消失。
(4)瓣膜功能：甲状腺功能亢进合并二尖瓣关闭不全发病率较高，可能是由于甲状腺功能亢进和二尖瓣关闭不全这两种疾病均与遗传因素或自身免疫性疾病有关，大量甲状腺激素可影响二尖瓣的功能造成脱垂，甲状腺功能亢进合并二尖瓣关闭不全发病率的高低与就诊时间有关。
(5)彩色多普勒血流显像：高心排血量是心率加快和收缩力加强，每搏输出量增加的共同结果，甲状腺功能亢进心脏病虽有舒张功能减退，但最大流速增高率与冠心病相比较有显著差异。
4.核素检查
正常人心肌断层影像提示放射性分布均匀，无稀疏区及花斑样改变，当甲状腺功能亢进发生心脏病变，造成显像剂99Tc灌注在图像上表现为心肌放射性分布呈稀疏区，弥漫性不均匀或花斑样改变，从而反映甲状腺功能亢进心的心肌缺血，损伤部位和范围。
诊断
(1)已确诊的甲状腺功能亢进症。
(2)病者有下列病征之一或多项：
①心脏增大。
②心律失常，如心房纤颤，房室传导阻滞等，但仅有窦性心动过速或期前收缩不计入内。
③心力衰竭。
(3)除外其他原因的心脏病。
(2)高输出量顽固性心功能衰竭而无其他原因者。
(3)甲状腺功能亢进控制后上述情况好转或明显改善。
3.对以下情况应高度怀疑。
(1)原因不明的房颤或房扑，且心室率不易控制。
鉴别
两者均出现肺淤血，心脏呈二尖瓣型，但该病在出生后就有心脏杂音，右心室与右心房增大。
多有慢性呼吸系统疾病，有肺气肿的症状和体征及阻塞性肺动脉高压的表现，心脏轻度增大呈二尖瓣型，右心室大，肺动脉段突隆;胸部X线显示肺纹理紊乱，肺间质纤维化及肺气肿表现。
并发症
治疗
(一)治疗
甲状腺功能亢进性心脏病患者长期心动过速，心律失常，容易并发冠状循环不全、心肌梗死和心力衰竭等危险，因此，对甲状腺功能亢进性心脏病患者必须迅速地在上述危险并发症出现之前彻底控制甲状腺功能亢进，尤其对年龄较大的患者更是极端重要。甲状腺功能亢进性心脏病的治疗，应以原发病甲状腺功能亢进为主，治疗关键是积极控制甲状腺功能亢进本身。目前，治疗甲状腺功能亢进有抗甲状腺药物、放射性核素131I及手术等治疗方法。
1.抗甲状腺药物治疗
抗甲状腺药物仍为甲状腺功能亢进性心脏病治疗的首选药物。当甲状腺功能亢进已被抗甲状腺药物控制而心脏异常不能纠正时，可采用相应的药物。
(1)窦性心动过速多见，心室率往往超过130次/min。窦性心动过速加用β受体阻滞药，常用普萘洛尔，它可使甲状腺功能亢进患者心肌收缩力减弱、房室传导减慢、心排血量减少、心率减慢和心肌耗氧量减少，但使用时须注意加重心力衰竭的副作用。
(2)对甲状腺功能亢进伴房颤患者，甲状腺功能亢进控制后，房颤有自行复律可能，一般房颤持续4个月者，自行复律机会较少，如无明显血流动力学方面的改变，可不需治疗，如持续性房颤并影响工作、学习、生活，无禁忌证时，可用直流电或药物复律。在甲状腺功能亢进未控制前，用电击或奎尼丁、普鲁卡因胺等药物除颤复律很难奏效，相反，在控制甲状腺功能亢进后，如房颤仍存在，再进行电击或药物除颤复律，效果会更好。房扑或房颤可用胺碘酮，胺碘酮每片200mg，含碘约75mg，本药因高碘而常诱发甲状腺功能亢进，可发生于用药期间，也可在停药后数月，甲状腺功能亢进，尤其是伴有甲状腺肿的甲状腺功能亢进性心律失常一般禁用该药。
①经足量的抗甲状腺药物治疗后，心律失常不能纠正者，为初步用药的指征。
②用药前甲巯咪唑用量为(2586±1093)mg，时间为(127.4±88.6)天，给胺碘酮时血浆T3、T4必须正常化，T3为(946±423)ng/L(正常96～2080ng/L)，T4为(4.92万±2.44万)ng/L(正常4.2万～13万ng/L)。
③胺碘酮的治疗剂量为每天400mg，维持剂量每1天或2天为200mg。
④心律转复后迅速减量。
⑤停胺碘酮后，继续服用小剂量甲巯咪唑，以稳定甲状腺功能。使用得当，注意剂量方法，胺碘酮对甲状腺功能亢进心脏病的心律失常仍是安全的，诱发与加重甲状腺功能亢进的副作用可以避免。
(3)对甲状腺功能亢进性心脏病快速心房率时出现交替下传的文氏型房室传导阻滞，多系房室结功能性分离或洋地黄作用的结果。超速抑制治疗对快速的脉冲可落在心房的易损期而产生心房颤动，此时心律常不稳定，多在短时间内转为窦性心律。应加强心电监护，防止心房颤动转变为窦性心律时出现长时间的窦性停搏诱发心室纤颤，故应作电除颤准备。特别是那些可能有窦房结功能不全的患者，终止时易发生长时间的窦性停搏或心脏静止，通过食管调搏可随时起搏心脏，防止出现心源性晕厥等恶性并发症。避免因使用抗心律失常药物对心肌收缩力及心脏传导系统的抑制作用。
②纠正心力衰竭。
具体治疗为：
①控制甲状腺功能亢进，首先应以药物治疗为主，甲状腺功能控制在轻、中度水平，心功能基本恢复时可采用131I治疗，131I治疗出现明显疗效需2～3个月。
②心力衰竭的治疗：甲状腺功能亢进心力衰竭治疗除病因治疗外与一般心力衰竭治疗无区别。一般在治疗后1～2周心力衰竭多可控制。
2.放射性碘治疗
甲状腺功能亢进性心脏病在美国69%受调查的医生认为放射性131I是最好的治疗方法。在国内131I对甲状腺功能亢进性心脏病治愈率有3项研究报道，分别为88.4%、80.9%、81.48%，现认为用131I治疗甲状腺功能亢进性心脏病前无须一定先用抗甲状腺药物治疗，甲状腺功能亢进性心脏病发生率与劳累、贫困、未治疗、病程拖延有关。对甲状腺功能亢进并发持续性房颤者宜尽早用131I治疗。甲状腺功能亢进性心脏病引起心力衰竭，心功能基本恢复时可用碘131I治疗。
131I治疗量按每克甲状腺组织实际摄取2.59～3.7MBq给药。同时结合临床及病程长短、病情轻重、抗甲状腺药物治疗情况以及有效半衰期等情况酌情增减。 131I治疗甲状腺功能亢进性心脏病主要副反应是远期甲状腺功能减退(甲减)发生率高。甲减发生率早期为2.5%，晚期为12.7%。这与国外报道的早期甲减发生率约占20%，10年后累计达50%，有很大差别。其原因可能与我国用131I的剂量个体化及人种差别有关。131I治疗优点是复发率低，远期甲减可以用甲状腺激素调整。早期甲减一般以1年为界，其发生可能与剂量偏大及个体敏感性有关，还可能与TGA、TMA阳性有关。甲减不是131I治疗甲状腺功能亢进、甲状腺功能亢进性心脏病的合并症，而是治疗的目的，131I治疗甲状腺功能亢进，不可能不发生甲减这一客观事实。不能因为有甲减的发生，就不考虑本法治疗。甲状腺功能亢进或甲状腺功能亢进性心脏病越重越是要首选131I治疗。关键是能早诊断、早治疗，131I力求足量，一次控制病情，有利于提高治愈率。131I治疗后，多普勒超声心动图检查示，患者左室心功能明显改善，心脏内径缩小，运动幅度增强，每搏输出量及心排血量增加，左室射血分数明显改善，与临床表现相符合。
3.甲状腺功能亢进性心脏病手术治疗术前准备，类似甲状腺功能亢进术前准备，服卢戈液(碘剂)时间10～14天。服卢戈液同时心率快可服普萘洛尔10～30mg/d，共5～7天，心率达手术标准。对甲状腺功能亢进性心脏病心动过速者，控制甲状腺功能亢进症状，配合普萘洛尔口服。甲状腺功能亢进性心脏病房颤者，除用抗甲状腺药物外，服碘、服普萘洛尔，不满意加服洋地黄。抗甲状腺药物治疗时间至少3个月。甲状腺功能亢进性心脏病心力衰竭，需卧床及给予低钠饮食，给予强心、利尿及血管扩张药物，术前使心功能达到Ⅰ、Ⅱ级，如未达到暂不宜手术。心力衰竭纠正后需治疗甲状腺功能亢进3个月才能手术。对心力衰竭、心功能不全、房室传导阻滞者避免使用普萘洛尔。
(1)手术指征：
③长期抗甲状腺药物治疗无效或疗效不佳的甲状腺功能亢进性心脏病。
④曾有心力衰竭或心力衰竭能在短期内控制的甲状腺功能亢进性心脏病。
①高度突眼症(浸润性突眼)。
②合并严重肝、肾等疾病，兼有未经控制的糖尿病，全身情况差不能耐受手术者。
(3)术后处理：注意甲状腺功能亢进危象的预防，术后给予镇静、降温、静脉滴注地塞米松，主张术后服碘逐渐减量后停药。术后心律失常的处理见甲状腺功能亢进心律失常的药物治疗。
(4)并发症：可见暂时性手足搐搦、高血钾致完全性房室传导阻滞、尾骶部褥疮、出血、窒息、声嘶、甲状腺功能亢进危象及甲减。
(二)预后
甲亢性心肌病可治愈，即使已发生心力衰竭，在获得确实诊断后及时处理也能使病人恢复。如未能及时发现，治疗未能针对病因，则心力衰竭可以恶化。对伴有其他病因性心脏病的甲亢，及时治疗甲亢尤为重要，因为后者治愈即可避免或延缓心力衰竭的发生，若已有心力衰竭，则也可使之治疗收效。
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