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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。病者有低钙血症起的手足搐搦。骼可有变,易骨折。治疗可用维生素D或其衍生物使钙恢复正常,随之PTH 降至正常,骼病变愈。治疗应终生维持。医保疾病:否患病比例:0.0003%易感人群:无特定的人群传染式:无传染性并发症:骨折就诊科室:分泌科 ......
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基本介绍

医保疾病:否

患病比例:0.0003%

易感人群:无特定的人群

传染式:无传染性

并发症:骨折

就诊科室:分泌科

治疗式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月(治疗应终生维持)

治愈率:45%

病因

(一)发病原因

无相资料。

(二)发病机

病人的脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症,PTH亦不能使脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症,低钙血症起PTH分泌增加,PTH对骼能发生作用,因此过多的PTH纤维囊性骨炎,故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的键。

并发症

骼可有变,易骨折

常见症状

多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型,病者有低钙血症起的手足搐搦,骼可有变,易骨折

检查

病人有低钙血症,高磷血症碱性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH对脏不增加cAMP或磷的排出。

X线检查骼见纤维囊性骨炎

诊断鉴别

临床有慢性低钙血症症状,体征,钙低,磷高,但骼呈甲旁亢之表现,诊断可成立。

1.与特发性甲旁低和PTH鉴本症有甲旁亢之骼表现。

2.与甲旁亢鉴 本症之钙低,磷高可以鉴

治疗预后

(一)治疗  

维生素D或其衍生物使钙恢复正常,随之PTH降至正常,骼病变愈。   

(二)预后   

治疗应终生维持。

护理

做到饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、朗,养成良好的生活习惯对预防疾病有益。

饮食保健

针对低钙血症可高钙饮食   

含钙丰富的食物有:   

1、牛奶半斤牛奶,含钙300毫克,还含有多种氨基酸、乳酸、矿物质及维生素,促进钙的消化和吸收。而且牛奶中的钙质人体更易吸取,因此,牛奶应该作为日常补钙的要食品。其他奶类制品如酸奶、奶、奶,都是良好的钙来源。   

2、海带海带皮是高钙海产品,每天吃上25克,就可以补钙300毫克呢。并且它们还能够降低脂,预防动脉硬化海带与肉类同或是熟后凉拌,都是不错的美食。皮中含钙量更高,25克皮就含有500毫克的钙,所以,用皮做汤或做馅都是日常补钙的不错选择。   

3、豆制品大豆是高蛋白食物,含钙量也很高。500克豆浆含钙120毫克,150克豆腐含钙就高达500毫克,其他豆制品也是补钙的良品。友情提醒:豆浆需要反复7次,才能够食用。而豆腐则不可与某些蔬菜同吃,比如菠菜菠菜中含有草酸,它可以和钙相结合生成草酸钙结物,从而妨碍人体对钙的吸收,所以豆腐以及其他豆制品均不宜与菠菜一起烹制。但豆制品若与肉类同烹,则会味道可养丰富。   

4、动物头动物头里。

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