血小板型假性血管性血友病

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：鼻出血

就诊科室：血液科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：10%

遗传因素（85%）

本病呈常染色体显性遗传，其基本缺陷是GPIb的分子异常，由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少，随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

其他因素（15%）

在胚胎发育期间因环境因素或某种特殊物质导致的基因突变。

发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

注意平时的生活习惯，及时发现及时治疗。

血小板型假性血管性血友病轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止。但有些病人在外科手术后也无出血。

本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血，鼻出血，拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

1.外周血 血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。

2.出血时间延长。

3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP，肾上腺素，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。

主要还是根据医生的指导进行检查，早发现早治疗。

由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 　

1.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。

2.病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

3.平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。

乌参：乌参又名黑乳参、开乌参。属于光参。参体有棘皮而无肉疣。活时形体较大，长圆柱体。