同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.003%

易感人群： 新生儿

传染方式：无传染性

并发症：颅内出血多发性颅内血肿

治疗常识

就诊科室：免疫科 内科

治疗方式：药物治疗 支持治疗

治疗周期：3个月

治愈率：30%

常用药品： 转移因子胶囊 血宁糖浆

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000 —— 100000元）

温馨提示

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主。

病因

发病原因：

本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少症，患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间新生儿的发病率更高些，也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少，与本病有关的抗原常见的为PLA1，其他如PLF2a，BaK9。

发病机制：

胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原，如PLA，而母亲没有这种抗原，则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体，再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板，由于98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕见，血小板KO系统的抗体主要为IgM型，不能通过胎盘，故不会发病。

预防

凡发现母体血小板PLA1阳性的，可在预产期前或分娩时提前做剖宫产，以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血，若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时，应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)，直到分娩，大多数胎儿血小板数能升高。

并发症

颅内出血、多发性颅内血肿

严重时可并发颅内出血而危及生命，故应及早发现及时治疗。

常见症状

血小板减少 颅内出血 黄疸

主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常，出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状，可见全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出现颅内出血，产后第1周亦可出现黄疸，本病的病程较短，一般不需特别治疗。

根据临床表现及实验室检查即可诊断。

检查

1.血小板减少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低于10×109/L，个别患儿血小板数可不降低，骨髓巨核细胞数正常或减少，白细胞正常，出血后可有贫血和网织红细胞数升高，间接胆红素升高。

2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。

诊断鉴别

同族免疫性血小板减少性紫癜应与新生儿产伤血肿鉴别，前者新生儿出生时可以没有出血症状，但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑，有助于本病与产伤血肿区别。

治疗概述

就诊科室：免疫科 内科

治疗方式：药物治疗 支持治疗

治疗周期：3个月

治愈率：30%

常用药品： 转移因子胶囊 血宁糖浆

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000 —— 100000元）

(一)治疗

多数患儿病情较轻，如血小板数在25×109/L以上，又无明显出血表现，无需特殊处理，血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状，可用肾上腺皮质激素，泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此后可减量维持1个月，以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板，或输母亲经洗涤的血小板，可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体，适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。

(二)预后

约有15%的患儿由于颅内出血死亡，采取早期诊断及时治疗，对选择患者实行剖宫产可降低死亡率，本病为自限性疾病，平均病程2周，极少超过2个月。

护理

1、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，烟雾会给周围人群的健康带来危害，所以，应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物：寒冷食物会刺激肠胃，所以为了更好的恢复，应少吃或不吃。

3、忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

饮食调理

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。新生儿情况较为特殊，具体需要询问医生，详细安排具体的饮食。