嗜碱性粒细胞增多症

正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%～1%，绝对值为(0.02～0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算)，称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。

骨髓增生性疾病（20%）：

真性红细胞增多症，原发性血小板增多症，骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期，嗜碱性粒细胞明显增多，嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多，有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3;6)或t(6;9)者，亦可有嗜碱性粒细胞增多。

感染、中毒及变态反应、代谢及内分泌紊乱（25%）：

结核(特别是播散性无反应性结核)，水痘，钩虫等感染。铅，汞，铋，锌，药物(特别是全反式维A酸)，注射异体蛋白后，某些食物过敏。黏液性水肿，糖尿病等。

其他（15%）：

肥大细胞增多症，脾切除后，恶性肿瘤，霍奇金病，溶血性贫血，溃疡性结肠炎，肾病，照射，幼年型类风湿关节炎，月经初期，重组IL-3注射后等。

由于嗜碱性粒细胞富含组胺，其增多可致高组胺血症，引起高组胺综合征，表现有发热，全身潮红，心动过速，哮喘，血压降低，甚至休克，溃疡病及出血等，此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病，作为其治疗相关综合征之一，一般于用药2～4周出现，嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多，lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多，在嗜碱性粒细胞高峰时，白细胞维A酸受体α重排明显减少，说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆，而是反应性增多，此外，嗜碱性粒细胞含肝素，其增多可致出血，以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。

外周血细胞可正常或增高，嗜碱细胞增高分类计数>2%，绝对值>0.15×109/L，血红蛋白，红细胞，血小板依不同的原发病会有不同的程度的增高。

根据外周血嗜碱细胞增高，即可诊断本病。

(一)治疗

1.基本要点

(1)心理—环境治疗：这是应激相关障碍的主要治疗之一，应尽可能去除精神因素或脱离引起精神创伤的环境，转移或消除应激源。通过疏泄、解释、支持、鼓励、指导等，帮助病人摆脱痛苦，认识疾病，面对现实，配合治疗，提高适应能力。

(2)药物治疗：对适应障碍的病人药物治疗不必作为首选的方法，但对情绪异常较明显的患者，为加快症状的缓解，可根据具体病情酌情选用抗抑郁药或苯二氮卓类等抗焦虑药。对焦虑、恐惧不安者，可使用抗焦虑药;对抑郁症状突出者，可选用丙米嗪、阿米替林等抗抑郁药;对有妄想、幻觉、兴奋激动者或出现冲动行为威胁到自身或他人安危时，可给予短期抗精神病药物治疗，如氯丙嗪、氟哌啶醇等，症状消失后可继续服药数周再停药。以低剂量、短疗程为宜。在药物治疗的同时，心理治疗应继续进行，特别是对那些恢复较慢的患者，更为有益。

(3)电痉挛治疗：严重消极自杀企图者或兴奋躁动者，可作电痉挛治疗2～4次。

(4)支持治疗：如对不能主动进食或进食量少的病人，应注意补充营养、饮水或输液。

2.心理治疗

当应激源消失后，而情绪异常仍无明显好转，则需要进行心理治疗。心理治疗除与患者交谈外，更应帮助他们如何解决应激性问题，也可让他们发泄一下情绪，这对改善社会功能有积极作用。对青少年的行为问题，除个别指导外，还要进行家庭治疗，定期进行心理咨询是必要的，给予鼓励，再保证建议和环境重新安排等具有支持治疗的作用。

(1)危机干预：当个体遭到社会心理应激因素的冲击，其心理稳定性受到破坏而出现心理危机时，危机干预就是从心理解决迫在眉睫的危机，使症状得到立即缓冲和持久的消失，使心理功能回到危机前水平，并获得新的应付技能，以预防将来新的危机发生。

(2)认知行为治疗：应激源消失后，患者情绪行为异常仍无明显好转时需要进行认知行为治疗。任何对应激产生的情绪和行为改变都受思维过程的控制，不良的认知导致不良的情绪，以致产生不良的行为，因此认知行为治疗通过矫正患者的思想、信念和态度，从而达到治疗的目的。认知行为疗法可分3个步骤：①找出与不良行为有关的错误认识;②寻找证据，论证这一认知的错误;③分析错误认知的根源，帮助病人重建认知。

(3)支持性心理治疗：当应激源停止后支持性心理治疗是最常用的一种，这对适应不良的行为和改善社会功能有积极的作用。

需要指出，人的需要与个性特点是形成精神应激的内部条件。人们面对同一外在客观世界，由于反映方式不同，可形成了不同的内心世界。例如有的人感知世界认为充满爱心，而有的人感知世界认为充满敌意;有人心直口快，有人城府很深。对满足需要的具体行动，有的人犹豫不决，自我克制过多;有的人说干就干，不顾行为规范。对于外界事物的认知、利害关系的辨认，有人当机立断，有人充满内心冲突，结果造成精神应激或焦虑状态。面对失败，有人自责自咎，有人怨天尤人，进而有的人心潮起伏，有的人泰然处之。因此治疗时既要尽量消除应激事件的影响，也要注意改造对个性特征有重要影响的个人价值观及其应激障碍。如果个人存在过高的内部需要和愿望，在此背景上形成不够恰当的价值观，养成对社会环境和人际关系适应不良的个性特征，由此产生特殊的认知、情绪反应与行为方式，可以成为应激相关障碍的重要原因。因此，通过治疗使认知方式与价值观转变，可以继而引起情绪与行为反应转变。以转变价值观为主要目的的认知心理治疗，在减缓应激与防治相关疾病方面，具有治本的效果。转变价值观的正确途径是使个人的价值观更加接近客观实际，更好适应社会生活。总之，对于完美主义、以偏概全的思维方式，以及在这基础上形成的价值观，必须通过心理治疗予以矫正。

总之，通过集体宣传与个别谈心，针对病人的生活事件、心理冲突、性格特征与失败的应对方法，共同寻找摆脱心理危机的出路。在认知治疗时，应列出失败的认知方式，寻找新的认知方式，接受道家处世养生法的价值观，反复练习，不断解决生活中遭遇的生活事件，达到重新适应生活、回归社会和促进精神健康的目的。

(二)预后

只要给予适当治疗，临床实践显示预后良好。当应激源消失后，一般几个月，最长不超过6个月即可恢复正常。有报道指出，青少年比成年患者病程要稍长些，并有伴发自杀行为者。还要注意这些青少年来门诊时有无物质滥用或依赖问题。对那些数年不愈的患者，应考虑应激源是否未完全消除，并仔细深入接触，观察有无其他精神障碍未被发现的可能。