懒惰白细胞综合征

(一)发病原因

目前认为其病因是基因的缺陷，继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，尿毒症，严重感染，骨髓瘤，肝硬化，移植物抗宿主反应，免疫复合物，严重湿疹等疾病，粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白，免疫复合物，细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关，糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

(二)发病机制

中性粒细胞趋化功能障碍，因而影响了它由骨髓中移行到外周血中，致粒细胞减少，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合，患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常，但不会移动至发炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中，患者的单核细胞功能正常。

此外，有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常，可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血循环中，或由循环至组织中。

自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染，如中耳炎，口腔炎，齿龈炎和低热，感染波及皮肤与胃肠道，但不会化脓。

1.外周血

白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

2.骨髓象正常。

3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集，黏附及吞噬功能受累，应用皮质醇。

4.肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。

5.免疫球蛋白正常。

根据病情，临床表现，症状，体征选择做X线，B超，生化等检查。

根据临床表现及实验室检查确诊。

无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞，为治疗的有效途径。