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淋巴瘤细胞白血病

淋巴细胞病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)又称淋巴肉瘤细胞病(lympho sarcoma cell leukemia,LSL),由于新的组织和免疫研究的进展LSL这一词已不再使用LCL是淋巴病程后阶段淋巴细胞广泛播骨髓,并出现在外周,同时伴有正常细胞的减少,此时出现的病称为淋巴细胞病。淋巴细胞病(lymphomacellleu......
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概述

淋巴瘤细胞白血病图册淋巴细胞病(lymphomacellleu-kemia,LCL)又称淋巴肉瘤细胞病(lymphosarcomacellleukemia,LSL),由于新的组织和免疫研究的进展,LSL这一词已不再使用。LCL是淋巴病程后阶段淋巴细胞广泛播骨髓,并出现在外周,同时伴有正常细胞的减少,此时出现健康搜索的病称为淋巴细胞病结文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见:外周可见淋巴细胞(多在10%以上)或无淋巴细胞,骨髓淋巴细胞比例≥20%即可诊断淋巴病。易发生淋巴病的要为中高度恶性NHL,如小淋巴细胞淋巴弥漫裂和无裂细胞性淋巴、淋巴母细胞淋巴低恶性滤淋巴等。病程至中晚期并纵隔淋巴结肿大者本病发生率达77%其中以儿童小无裂B淋巴细胞淋巴T细胞淋巴多见。免疫分型T细胞较B细胞更易病健康搜索。霍奇金病中混细胞型亦可并发本病。

淋巴瘤细胞白血病图册淋巴瘤细胞白血病图册

流行病学

文献报道淋巴病占NHL的11.9%~15.7%。男性多于女性患病年龄偏小,中位发病年龄30岁左右。霍奇金淋巴细胞病(HDCL)极为罕见,国自1963~1998年仅报道6例。这可能有两面的原因:①国霍奇金淋巴明显低于NHLHDCL确实罕见;②国霍奇金淋巴患者骨髓和活检检查不普及,部分病例漏诊HDCL的诊断条件和LCL相似。

病因

淋巴病程后阶段淋巴细胞广泛播骨髓,并出现在外周

发病机制

淋巴细胞病健康搜索的病理类型属低、中度恶性的小细胞型及小裂细胞型,高度恶性中原始淋巴细胞型为多见。低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞病占66%~82%。免疫分型T细胞较B细胞更易病。由于淋巴细胞浸润骨髓,因此可出现贫血减少,白细胞数增高,有数量不等的淋巴细胞。骨髓可显示淋巴细胞呈一致性地增多。

淋巴骨髓浸润的式可分为4种:①间质型:幼稚的淋巴细胞在于粒、红巨三系正常造细胞之间;②结型:细胞呈结状分布于小梁旁或之间,结与结之间为正常造组织;③混型:结及间质型同时存在于一张切中。④弥漫均一型:淋巴细胞弥漫均一性浸润,粒、红巨三系细胞显著减少或缺乏。①及②型化疗缓解率高预后较好,尤其①型疗效最好,此型在临床上未见伴发脾大淋巴细胞病。②型绝大多数为B-细胞性淋巴,最容易脾大。④型化疗缓解率最低,最容易淋巴细胞病,预后最差。笔者认为淋巴累及骨髓的过程鶒是由间质型→结型→向弥漫均一型发展的通过半定量观察把淋巴细胞在骨髓中的容量分为“轻、中、重度浸润”,淋巴累及骨髓越轻并发淋巴细胞病发生率越低疗效越好健康搜索,反之累及越重越易并发淋巴细胞病,疗效越差。

实验室检查

1.象白细胞数常增高,分类时淋巴细胞常>10%。血红蛋白、红细胞、计数多呈不同程度的减少

2.骨髓象增生明显或极度活跃,淋巴细胞达20%~95%,核分裂象易见,篮状细胞增多。红系、粒系巨核系呈相应的不同程度减低。

3.免疫检测分具有T或B淋巴细胞表面标志。 其它助检查: 据临床表现、症状体征选择做X线、CTMRIB超、电图等检查。 >白细胞计数 > >血红蛋白

临床表现

本病常表现为淋巴结性肿大、肿大偶尔有巨纵隔淋巴结肿大可并发上腔静压迫症。贫血进一步加重,皮肤黏膜出发热,尚可累及皮肤、关节神经系统可出现胸腔积液腹水心包积液等表现。

并发症

1.感染、发热是常见的并发症。

2.并浆膜腔积液、可出现胸腔积液腹水心包积液等症状

诊断

病理诊断NHL或HD的患者,外周出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴细胞,即可诊断 鉴诊断: LCL要需与急性淋巴细胞病(ALL)鉴。①LCL象和临床不符,起病时象多正常而ALL起病时多伴象异常;②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同鶒,LCL某一部位淋巴结肿大明显健康搜索,ALL淋巴结多均匀肿大,LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LCL细胞胞体大小不一健康搜索,胞质嗜酸性染色质较粗,核仁清晰、深蓝色。

治疗

LCL的治疗较困难,预后(尤其鶒是远期疗效)较差。尽管前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相采用较强的治疗案,有条件者进干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程案效果较差。

预后

本病是淋巴晚期播的表现预后差健康搜索。有报道生存期为8天~44个月,平均生存期T细胞淋巴病为6.7个月,B细胞淋巴细胞病为11个月。

预防

由于淋巴病人的病因尚不十分明确,所以预防的法不外:

①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。  

护理方法

1.使用化疗药物时应注意

(1)掌握化疗案、给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。鞘注射时,药物浓度不宜过大,药液量不宜过多,应缓慢推入,术后需平卧4~6小时以减少不良反应。

(2)熟练穿刺技术。化疗药物多为静途径给药。且有较强的刺激性。药物渗漏会起局部疼痛、红肿及组织坏死。注射时需确认静通畅后能注入。光照可因起某些药物分解。如甲氨蝶呤滴注时需用黑纸包裹避光,以免药物分解。操作时最好戴一次性手套保护,以免药液污染操作者。

2.输的护理 骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。病在治疗过程中往往需输液成分或输支持治疗。输注时应严格输制度。一般先慢速滴注观察15分钟,若无不良反应,再患儿年龄、功能、急慢性贫血贫血程度调整滴速。输过程中应密切观察输起的不良反应。

3.增加养,注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒,水果应洗净、去皮。

4.消除理障碍

采用正确科的护理法不仅可以减轻患者的痛苦,而且还可以让疾病得到更好的治愈,护理法和药物治疗相结可以让病患者得到更好的治愈。相对西医而言,中医药治疗面有着其独特的优势,尤其是白扶正在临床上的使用,取得了显著的效果,如果您持续被病折磨的痛苦不堪,此药可以让您快速恢复健康,重新始幸福的生活。

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