淋巴瘤细胞白血病
概述
淋巴瘤细胞白血病(lymphomacellleu-kemia,LCL)又称淋巴肉瘤细胞白血病(lymphosarcomacellleukemia,LSL),由于新的组织学和免疫学研究的进展,LSL这一名词已不再使用。LCL是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现健康搜索的白血病称为淋巴瘤细胞白血病结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见:外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以上)或无淋巴瘤细胞,骨髓中淋巴瘤细胞比例≥20%即可诊断淋巴瘤白血病。易发生淋巴瘤白血病的主要为中高度恶性NHL,如小淋巴细胞淋巴瘤弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤低恶性滤泡性淋巴瘤等。病程至中晚期合并纵隔淋巴结肿大者本病发生率达77%其中以儿童小无裂B淋巴细胞淋巴瘤和脑回形T细胞淋巴瘤多见。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病健康搜索。霍奇金病中混合细胞型亦可并发本病。
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流行病学
国内文献报道淋巴瘤白血病占NHL的11.9%~15.7%。男性多于女性患病年龄偏小,中位发病年龄30岁左右。霍奇金淋巴瘤细胞白血病(HDCL)极为罕见,国内自1963~1998年仅报道6例。这可能有两方面的原因:①国内霍奇金淋巴瘤明显低于NHLHDCL确实罕见;②国内霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片和活检检查不普及,部分病例漏诊HDCL的诊断条件和LCL相似。
病因
发病机制
淋巴瘤细胞白血病健康搜索的病理类型属低、中度恶性的小细胞型及小裂细胞型,高度恶性中原始淋巴细胞型为多见。低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞白血病占66%~82%。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。由于淋巴瘤细胞浸润骨髓,因此可出现贫血和血小板减少,白细胞数增高,有数量不等的淋巴瘤细胞。骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。
淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种:①间质型:幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红巨三系正常造血细胞之间;②结节型:瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间,结节与结节之间为正常造血组织;③混合型:结节及间质型同时存在于一张切片中。④弥漫均一型:淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润,粒、红巨三系细胞显著减少或缺乏。①及②型化疗缓解率高预后较好,尤其①型疗效最好,此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病。②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤,最容易合并脾大。④型化疗缓解率最低,最容易合并淋巴瘤细胞白血病,预后最差。笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程鶒是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻、中、重度浸润”,淋巴瘤累及骨髓越轻并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低疗效越好健康搜索,反之累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病,疗效越差。
实验室检查
1.血象白细胞数常增高,分类时淋巴瘤细胞常>10%。血红蛋白、红细胞、血小板计数多呈不同程度的减少
2.骨髓象增生明显或极度活跃,淋巴瘤细胞达20%~95%,核分裂象易见,篮状细胞增多。红系、粒系巨核系呈相应的不同程度减低。
3.免疫学检测分别具有T或B淋巴细胞表面标志。 其它辅助检查: 根据临床表现、症状体征选择做X线、CTMRIB超、心电图等检查。 >白细胞计数 >血小板 >血红蛋白
临床表现
并发症
诊断
病理学诊断NHL或HD的患者,外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞,即可诊断 鉴别诊断: LCL主要需与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。①LCL血象和临床不符,起病时血象多正常而ALL起病时多伴血象异常;②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同鶒,LCL某一部位淋巴结肿大明显健康搜索,ALL淋巴结多均匀肿大,LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LCL细胞胞体大小不一健康搜索,胞质嗜酸性染色质较粗,核仁清晰、深蓝色。
治疗
LCL的治疗较困难,预后(尤其鶒是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。
预后
预防
护理方法
1.使用化疗药物时应注意
(1)掌握化疗方案、给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。鞘内注射时,药物浓度不宜过大,药液量不宜过多,应缓慢推入,术后需平卧4~6小时以减少不良反应。
(2)熟练穿刺技术。化疗药物多为静脉途径给药。且有较强的刺激性。药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。注射时需确认静脉通畅后方能注入。光照可因起某些药物分解。如甲氨蝶呤静脉滴注时需用黑纸包裹避光,以免药物分解。操作时最好戴一次性手套保护,以免药液污染操作者。
2.输血的护理 骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成分或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟,若无不良反应,再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血引起的不良反应。
3.增加营养,注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒,水果应洗净、去皮。
4.消除心理障碍
采用正确科学的护理方法不仅可以减轻患者的痛苦,而且还可以让疾病得到更好的治愈,护理方法和药物治疗相结合可以让白血病患者得到更好的治愈。相对西医而言,中医药治疗白血病方面有着其独特的优势,尤其是白血扶正散在临床上的使用,取得了显著的效果,如果您持续被白血病折磨的痛苦不堪,此药可以让您快速恢复健康,重新开始幸福的生活。
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