巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法，通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗，中医治疗只能是对症下药，控制病情的发展，提高生存质量。

巨球蛋白血症的症状主要表现为以下五大类：

1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。

2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。

3.淋巴结、肝、脾肿大。

4 .部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。

5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。

1.血常规检查

2.骨髓常规检查

3.细胞化学染色

4.血清免疫学检查

5.血沉

6.尿液检查

7.肾功能检查

8.冷球蛋白检查

9.组织活检

巨球蛋白血症对某些较重的病例，应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤鉴别。

巨球蛋白血症的药物治疗尚无特效，其巨球蛋白血症的治疗为以下四点：

1、降低高粘滞血症，包括血浆置换术。

2、化疗。

3、对症治疗、支援治疗。

4、严重贫血者可输血和/或人体白蛋白。

巨球蛋白血症主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染，也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。