肝紫癜病

病因不甚明确，可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征(aids)、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道，人类免疫缺陷病毒(hiv)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis，bp)，与r．henselae属病菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要见于与猫有密切接触或感染r．henselae属及相关病菌者。

肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入狄氏(disse)间隙，形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，补体系统缺陷，T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等；继发性免疫缺陷病，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如感染的蔓延、加重或反复发作；蛋白、热卡营养不良；腹泻及营养吸收障碍；糖尿病、尿毒症的急剧恶化；恶性肿瘤的迅速扩散和加重，以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

肝脏肿大，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。

多数患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹胀、肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。

因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要并发症。

1.实验室检查

若伴有继发性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgG、IgE和IgM减少，补体和淋巴细胞减少。常见有贫血、血细胞减少，血清转氨酶、碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高，多数病人可有胆红素增高。

2.其他辅助检查

（1）影像学检查B型超声波可探及不均匀的低回声区，但无特征性改变。CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。肝静脉造影时，若造影剂直接进入囊腔，对肝紫癜病的诊断是有力的依据。选择性肝动脉造影，从动脉相晚期至静脉相，均可见造影剂的聚集，但特征性不强，与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。

（2）组织学检查腹腔镜下肝脏多有肿大，表面有紫蓝或紫黑色斑块，直视下针刺活检，其针对性较强，对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施，是一种简便、安全、创伤小的检查方法。剖腹探查时，可做肝组织楔形切取送病理学检查，对病灶局限且有破裂出血者，采用相应的止血或肝部分切除，然后送病理检查。

症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助，病变分布弥漫时，ct、b超和mri检查也有帮助，而组织学检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致出血，应避免。

与各种肝损害鉴别。

本病尚无特效疗法，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。若病灶不大，可暂不处理，严密观察；若病灶增大，可采用微波固化、射频消融等治疗；若病灶巨大，有出血风险，可采用肝动脉插管栓塞治疗或手术切除。

对有出血、肝自发破裂者，应采用综合措施进行止血，病灶局限者，可考虑肝部分切除；肝脏病变严重者，肝移植亦可慎重考虑。

对于杆菌性紫癜，正确的抗生素应用，如红霉素、多西环素（强力霉素）可使紫癜消退。对于重症患者或不能口服用药者，可改为静脉给药。注意：在用药早期，可能发生病情加重及发热，提前应用解热药可以预防。