肥大细胞白血病

是一种少见健康搜索的肥大细胞系统性疾病，发性率约占恶性肥大细胞新生物的15%。男性多于女性。

肥大细胞白血病

MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器鵻的细胞以肥大细胞为主可出现淋巴结肝大脾大，有时伴溶骨性损害健康搜索。浸润皮肤是MCL的一大特点典型的皮损为色素性荨麻疹呈棕色素斑疹或丘疹可形成结节皮肤划痕试验阳性。

肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质鵻的颗粒健康搜索其中分泌组胺形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛甚至发生低血压晕厥及休克健康搜索还可致顽固性胃、十二指肠溃疡，伴发出血穿孔等严重并发症。若释放肝素过多，可引发各种出血倾向鵻。

患者一般有贫血、血小板减少；白细胞总数(10—15)x109／L，肥大细胞占5％～90％。骨髓活检示肥大细胞明显增多，有时可达90％(26．2％—91．8％)，白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁清或不清，胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上，并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构：核1个或多个，偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体，颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见，嗜碱粒细胞的0粒不见。

细胞化学特点：SBB和甲苯胺蓝可着色，特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性，溶菌酶弱阳性；过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。

免疫表型：恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7，而不表达单核细胞相关

抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23／IL-3RCK。同样也缺乏

0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性，MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性，培养后的肥大细胞呈强阳性。

1、血象：常表现为轻度至中度贫血，血小板可减少或正常，白细胞数增高达(10～150)×109/L，分类中肥大细胞明显增多。

2、骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，有较多的组织嗜碱性细胞，嗜碱性粒细胞亦可增多，其他各系细胞受抑，巨核细胞及血小板减少，肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同，前者胞体较大而不规则，直径15～20μm，胞质较多，可有伪足或空泡，颗粒粗密，大小较一致，染深紫色，可掩盖核上，但一般核仍可见，核圆形或卵圆形，居中央或偏位，核染色质较多，无核仁，电镜下，肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。

3、细胞化学： 苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性，氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性，过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。

4、免疫表型：可出现髓系标记CD33 阳性，说明其来源于髓系，而CD4 及CD2 说明其与T细胞系有关。

X线片检查示骨质硬化或破坏；B超，可有肝脾肿大，淋巴结肿大；同时根据病情，临床表现，症状，体征，选择做心电图，CT，胃肠镜等检查。

肥大细胞白血病

（一）国内标准

综合国内外资料，提出肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL）的诊断条件。

1、临床上除有白血病的临床表现外，还有肥大细胞增多症的表现。

（1）淋巴结、肝、脾肿大。

（2）肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化。

①皮肝潮红、色素性荨麻疹、皮肝瘙痒等。

②发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。

③肝素释放过多引起出血倾向。

2、外周血中有肥大细胞（组织嗜碱细胞）。

3、骨髓中肥大细胞明显增多，占有核细胞的50%以上。

4、尿内组胺增高。

5、骨髓干抽或有皮肤浸润时需做活体组织检查确诊。

（二）国外标准

1、Travis等1986年提出的MCL诊断标准

（1）临床有肥大细胞增生及白血病的表现 。

（2）外周血肥大细胞≥10%.

（3）白血病细胞有非典型肥大细胞（幼稚肥大细胞）的特点。

（4）白血病细胞有肥大细胞的组化特征（出现异染颗粒、特异性酯酶阳性，POX阴性等）。

2、WHO诊断标准 WHO分型将MCL归入肥大细胞增多症范畴。

（1）满足系统性肥大细胞增多症的标准：系统性肥大细胞增多症的标准如下。

1）主要标准：骨髓和/或其他皮肤以外器官的病理切片中可见多灶性、致密的（15个及以上的肥大细胞聚集）肥大细胞浸润，肥大细胞需经类胰蛋白酶（tryptase）免疫组织化学或其他特殊染色证实。

2）次要标准

①骨髓和/或其他皮肤以外器官的病理切片中浸润的肥大细胞25%以上，为纺缍状或形态不典型；或骨髓穿刺涂片中25%以上的肥大细胞为幼稚的或不典型肥大细胞。

②骨髓、外周血或皮肤以外器官可检测到KIT基因第816密码子的点突变。

③骨髓、外周血或皮肤以外器官的肥大细胞共表达CD117、CD2和/或CD25。

④血清总的类胰蛋白酶持续＞20ng/ml（存在相关的克隆性髓系疾病时该参数无效）。

符合一个主要标准和一个次要标准，或满足三个次要标准诊断成立。

（2）骨髓活检示不典型的、幼稚的肥大细胞弥漫性浸润，常为间质性浸润。

（3）骨髓穿刺涂片中肥大细胞≥20%。

（4）外周血肥大细胞占白细胞总数的≥10%.

变异型：即非白血性肥大细胞白血病应符合上述诊断标准之1－3，但外周血肥大细胞比例＜10%。

治疗效果较差健康搜索可选用AML方案亦可用羟基脲白消安疏嘌呤和环磷酰胺、多柔比星、抗组胺药可暂时缓解症状。肝素过多引起的出血，可用硫酸鱼精蛋白中和。

有一种癌症，其名称没有“癌”这个字，但却是严重的疾患，若不及时治疗，全身都会有并发症。这就是白血病，那么白血病到底有哪些并发症呢?

肠功能衰竭：

由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭，患者的营养补充成为一个突出的问题，目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

高尿酸血证：

正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀，引起肾小客广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用别嘌噙醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。

电解质失衡：

白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

白血病作为一个难缠的疾病，它所引起的并发症也是多种多样的，而就是这些疾病造成了我们身体的机能更加的衰退，也是的很多人难以忍受病痛的折磨，而最终走线灭亡。了解了白血病的并发症之后，我们难道坐以待毙吗?不能，我们一定要及时出击，使用纯中药制剂白血扶正散可以为您的身心健康保驾护航!

一、一般护理

急性白血病患者本身代谢率高，加之化疗引起严重的不良反应，因此，在化疗期间宜卧床休息，鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。嘱患者多饮水，以预防尿酸性肾病的发生。由于化疗引起病人抵抗力低下，因此化疗期间须预防感染。保持病室整洁，每日用紫外线消毒室内空气；减少探视，避免交叉感染的发生；定期洗澡换衣，保持皮肤清洁干燥；预防口腔感染，每日用抗菌素漱口，如甲硝唑、庆大霉素等。如有霉菌感染，可加用制霉菌素；大便后用1：5000PP粉的溶液坐浴，或清洗外阴，防止肛周感染；女性病人月经期间应每日清洗会阴部；注射部位需严格消毒。定时测量体温、脉搏、呼吸、血压等，注意观察有无皮肤损害、咽痛、咳嗽、发热等现象以便及时通知医师，作出处理。

二、心理护理

由于白血病病情重，发展快，加上化疗常可引起脱发、麻木、乏力、发热等并发症。病人容易产生悲观沮丧的情绪，甚至对治疗失去信心。医护人员应关心体贴病人，在化疗前应向病人讲清可能引起的反应，并说明这些反应多是暂时性的，待停止用药后多可恢复正常，鼓励病人树立战胜疾病的信心，与医护人员密切配合，度过危险期。

三、应用化疗药物的观察护理

化疗药物对血管刺激性大，应用化疗药须注意保护血管。静注化疗药必须小心仔细，确知针头在血管内时方可推药，推药速度要慢，以减轻对血管的刺激。要避免药液外溢，否则易造成组织损伤坏死。一旦外溢，立即用利多卡因局部封闭，减轻局部损伤。注意观察化疗药的毒副作用，如长春新碱，可造成口唇、手、脚发麻等末梢神经炎表现。须密切观察，及时处理，以免引起严重后果。