肺嗜酸性粒细胞浸润症

肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。

蛔虫感染（35%）：

蛔虫感染是最常见的病因，蛔虫体多种物质有很强的抗原性。实验证明，进食蛔虫卵后，幼虫移行至肺可发生本症典型的肺部表现与嗜酸粒细胞升高。引起本病的其他寄生虫有钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。药物有对氨水杨酸、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯达嗪、美加明、磺胺药和氨甲蝶呤等。尚有吸入花粉、真菌孢子等产生本病的报道。

嗜酸细胞增多（29%）：

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可发高热、阵发性咳嗽及哮喘等急性症状严重时，偶可发生呼吸衰竭。胸部有湿性或干性罗音，有时叩诊可得浊音。脾脏可稍肿大。嗜酸细胞增多，有时高达60%～70%，较正常嗜酸细胞大，并含有大型颗粒。伴发全身血管炎之重症患儿可呈多系统损害。

其他（10%）：

X线胸片可见云絮状斑片影，大小、形状及位置都不恒定，呈游走样，于短期内消失及另一部位再发。偶见双肺弥漫颗粒状阴影需与粟粒性肺结核鉴别。

有不同程度的胸闷，气急，乏力，低热，咳嗽和喘息等症状，可以是急性，亚急性或慢性起病，病程经过差异亦很大，除了急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)外。

目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种：

①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。

②支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高。

③经支气管肺组织活检(TBLB)，其共同病理改变为肺实质，间质和支气管周围组织中嗜酸性粒细胞广泛浸润，BAL和TBLB在排除各种微生物引起的感染以及肿瘤方面亦具有较大价值。

并发病症

有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时，偶可因支气管、毛细支气管梗阻及心力衰竭而危及生命。

1.外周血嗜酸性粒细胞均明显增高。

2.肺部X线改变常为短暂性。

3.血清总IgE增高，除了寄生虫引起外。

4.支气管肺泡灌洗：灌洗液中嗜酸粒细胞明显增高。

5.支气管肺组织活检：肺实质间质及支气管周围组织中嗜酸粒细胞广泛浸润。

根据其临床特点，可将本病分为下列6种类型，但其间有时很难区别，在病程中亦有互相转化的可能。

注意应与急慢性嗜酸粒细胞肺炎相鉴别。急慢性嗜酸粒细胞肺炎主要病理改变为急性弥漫性肺泡损害。肺泡腔、间质和支气管壁可见明显的嗜酸性粒细胞浸润，大部分病例可有透明膜形成，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。后期可见间质水肿、炎症细胞大量浸润和纤维组织增生。没有血管炎和肺外脏器受损表现。

(一)治疗

乙胺嗪(海群生)为本症首选药物方案为6～8mg/(kg·d)分3次口服持续3周临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7～10天内缓解约20%病例出现复发可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程如8～12mg/(kg·d)持续3～4周部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂亚乙酰拉砷等抗蠕虫药物。

(二)预后

预后良好。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。以治疗原发病为主，不应周旋于嗜酸粒细胞的杀伤。原发性高嗜酸粒细胞综合征可用肾上腺皮质激素治疗，以减少嗜酸粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新碱或苯丁酸氮芥。对难治性或不能耐受上述治疗者α干扰素可能有效。

护理

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。