硬肿症

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0、005%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：急性肾功能衰竭心源性休克

治疗常识

就诊科室：新生儿科 儿科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：2周

治愈率：70%

常用药品： 硫酸阿米卡星氯化钠注射液 小儿双磺甲氧苄啶颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——4000元）

温馨提示

加强身体锻炼，提高自身免疫力。

病因

疾病因素（35%）：

在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高，并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致，有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后，这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关，也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。

自体激素因素（25%）：

有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用，局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿，从而提出机体在突然受到强烈应激后，肾上腺皮质受刺激，可产生类似雌激素的类固醇激素，此种激素可引起皮肤改变。

机体机制因素（35%）：

有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高，认为本病与链球菌感染后变态反应有关，但须进一步加以论证，因部分病人无链球菌感染证据。

病理：表皮一般正常，偶见轻度角化过度，真皮内可见有胶原束肿胀，胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成，真皮上层汗腺管可有扩张，血管周围有大，小淋巴细胞轻度浸润，附属器一般正常，无硬皮病血管闭塞性改变，可见到异染性，这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失，说明异染性是由透明质酸引起的。

预防

1、去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。

2、早诊断早治疗，在疾病缓解是不要轻易放弃治疗。　　

3、做好孕妇保健，尽量避免早产、产伤、窒息。寒冷季节做好新生儿保暖，调节产房内温；度为20度左右，尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。

并发症

急性肾功能衰竭、心源性休克

1、循环衰竭重症体温过低患儿 特别是体温<30℃或硬肿加重时，常伴有明显微循环障碍，如面色苍白、发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐，重症出现心衰心肌损害及心源性休克。

2、急性肾功能衰竭本症加重时多伴有尿少，甚至无尿等急性肾功能损害表现；严重者发生肾功能衰竭。

3、肺出血是重症病例极期表现：

⑴呼吸困难和紫绀突然加重，给氧后症状不缓解。

⑵肺内湿罗音迅速增加。

⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体。

⑷血气显示PaO2下降 PaCO2增加，肺出血是本病最危重临床症象和主要死因，不及时急救可在短时间内死亡。

4、DIC：常见皮肤粘膜自发性出血或注射针孔渗血不止，可伴休克和溶血表现等。

常见症状

皮肤受累 低热 瘀斑 胸腔积液 心包积液

症状为低热，全身疲倦，食欲减退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛为早期表现者，继以上前驱症状之后，可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结，皮损常从颈后和颈的两侧开始，呈顽固性蜡样水肿，向周围扩展，可于数天内很快累及面部，颈前区，肩部，上臂，背和胸部，皮肤损害为非凹陷性硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样，偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹，虽然皮损通常位于躯干上部，但有时也可扩展至腹壁，臀部和大腿，偶尔小腿也可受累，手足一般不受累，无皮肤萎缩或色素沉着，但常出现瘀斑样皮损，胸，腹部皮肤受累有时引起呼吸困难，舌咽部受累可发生吞咽困难，构音障碍，由于关节周围皮肤硬肿，故可造成一定程度的运动障碍，除皮肤硬肿外，尚可发生心包积液，胸腔积液和关节腔积液。

检查

（1）血常规

末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。

若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。

（2）DIC筛选试验

对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：

①血小板计数：常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L（100 000/mm3）。

②凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4d内者≥20s，日龄在第5d及以上者≥15s。

③白陶土部分凝血活酶时间>45s。

④血浆凝血酶时间：新生儿正常值19～44s（年长儿16、3s），比同日龄对照组>3s有诊断意义。

⑤纤维蛋白原<1、17g/L（117mg/dl），<1、16g/L（160mg/dl）有参考价值。

⑥3P试验 （血浆鱼精蛋白副凝试验）：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物（FDP），故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。

（3）血气分析：由于缺氧和酸中毒，血pH值下降，PaO2降低,PaCO2增高。

（4）血糖：常降低，可有肌酐，非蛋白氮增高。

（5）超微量红细胞电泳时间测定：由于血液粘稠度增加，红细胞电泳时间延长。

（6）心电图改变：部分病例可有心电图改变，表现为Q-T延长，低血压，T波低平或S-T段下降。

诊断

糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以红斑样皮损及病理改变，即可诊断为本病。

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。

鉴别

1、硬皮病：在早期易与硬肿症相混淆，但硬皮病有雷诺现象发作史及萎缩性皮肤改变。另外。硬肿症很少累及手和足，也不出现萎缩、色素沉着和毛细血管扩张，再结合病理改变可以鉴别。

2、皮肌炎：起病时与硬肿症有时很难区分，但前者有血肌酶升高、肌电图改变及肌肉炎性病理改变等，可与硬肿症鉴别。

治疗概述

就诊科室：新生儿科 儿科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：2周

治愈率：70%

常用药品： 硫酸阿米卡星氯化钠注射液 小儿双磺甲氧苄啶颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——4000元）

1、对冬季新生儿应注意保暖。必要时身旁放热水袋，使身体温暖。 　　

2、供给足量水和乳汁，不能吮吸时用滴管或胃管滴喂，如有脱水可静脉输液。 　　

3、重症每公斤体重可口服强的松l～2毫克/日，分2～3次服，或氢化可的松10～20毫克静滴，一日一次。待好转后，即逐渐减量以至停药。 　　

4、维生素K5毫克肌注，一日一次，连续3～5日。并服用维生素C及B12。　

5、极易并发肺炎，应注意积极防治。

护理

注意消毒隔离，防止交叉感染，患儿衣被、尿布应清洁柔软干燥，睡卧姿势须勤变换，严防发生并发症。对吸吮能力差的新生儿，可用滴管滴奶，必要时鼻饲，或静脉点滴葡萄糖注射液、血浆。

饮食保健

硬肿症吃哪些食物对身体好：少吃动物性脂肪，建议吃不饱和脂肪酸，维生素E。

宜：1、宜吃含有足够淀粉和纤维素的食物； 2、宜吃清淡的食物。

忌：1、忌吃煎炸食品； 2、忌吃熏烤食品； 3、忌吃腌制食品； 4、忌吃发霉食品； 5、忌吃隔夜蔬菜。