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强直性脊柱炎

强直性脊柱炎 强直性柱炎(AS)是以骶髂关节柱附着点炎症为症状的疾病,与HLA-B27呈强联。该疾病是四肢大关节和椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病,属湿病范畴,病因尚不明确,是以柱为要病变部位的慢性病,累及骶髂关节柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肉、骼病变,是自身免疫性疾病。很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多面......
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病因

很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多面的影响而致病。遗传因素在AS的发病中具有重要作用。一般认为和HLA-B27有直接系,HLA-B27阳性者AS发病率为10%~20%,免疫因素也是其中一个病因,有人发现60%AS患者清补体增高,大部分病例有IgA型类湿因子,清C4和IgA水平显著增高。创伤分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。

临床表现

1.初期症状

对于16~25岁青年,尤其是青年男性。强直性柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。

2.关节病变表现

AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,活动或服止痛缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各柱段及关节活动受限和畸,晚期整个柱和下肢变成僵硬的弓,向前屈

(1)骶髂关节约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上发展至颈椎,表现为反复发作的痛,骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现痛和两侧部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接压或伸展骶髂关节起疼痛。有些病人无骶髂关节症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下发展至骶部,7%AS几乎柱全段同时受累。

(2)椎病变椎受累时,多数表现为下部和部活动受限。部前屈、伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现突压痛,椎旁肉痉挛;后期可有萎缩。

(3)胸椎病变胸椎受累时,表现为痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背。如肋椎关节胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软关节受累时,则呈束带状胸痛胸廓扩张受限,吸咳嗽打喷嚏胸痛加重。严重者胸廓保持在呼状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠式呼吸助。由于胸腔容量缩小,造成功能和消化功能障碍。

(4)颈椎病少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部部放射。颈部始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前的小块地面,不能抬头平视。

(5)周围关节病变约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯,使走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节

此外,耻亦可受累,盆上缘、坐股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有性粗大。一般周围关节炎可发生在柱炎之前或以后,局部症状湿关节炎不易区,但遗留畸者较少。

3.关节外表现

AS的关节外病变,大多出现在柱炎后,偶有症状之前数月或数年发生关节症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。

(1)心脏病变动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度动脉不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与动脉不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿—斯综征。当病变累及冠状动脉时,可发生绞痛。少数发生动脉心包炎和炎。

(2)眼部病变长期随访,25%AS病人有结膜炎虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与柱炎的严重程度无,有周围关节病者常见,少数可先于柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未恰当治疗可致青光眼或失明。

(3)部病变在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。

(4)部病变少数AS病人后期可并发上斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎胸膜炎。

(5)神经系统病变由于柱强直及质疏松,易使颈椎位和发生柱骨折,从而脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综征,而导致下肢或神经性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟反射减弱及膀胱直肠运动功能障碍

(6)淀粉样变为AS少见的并发症。

(7)前列腺病变与RA相比,AS极少发生功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。

检查

1.电子计算机断层扫描(CT)

对于临床怀疑而X线不能确诊者,可以CT检查,它能清晰显示骶髂关节间隙,对于测定关节间隙有无增宽、狭窄、强直或部分强直有独到之处。

2.磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)

研究者认为,MRI和SPECT闪烁造影骶髂关节,非常有助于极早期诊断和治疗,从这个角度看明显优于普通X线,但费用昂贵,不提倡作为常规检查。

3.实验室检查

白细胞计数正常或升高,淋巴细胞比例稍增加,少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性),沉可增快,但与疾病活动的相性不大,而C反应蛋白则较有意义。清白蛋白减少,α1和γ球蛋白增加,清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加,清补体C3和C4常增加。约50%病人碱性磷酸酶升高,酸磷酸激酶也常升高。清类湿因子阴性。虽然90%~95%以上AS病人HLA-B27阳性,但一般不依靠HLA-B27来诊断AS,HLA-B27不作常规检查。

4.X线检查

对AS的诊断有极为重要的意义,98%~100%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。早期X线表现为骶髂关节炎,病变一般在骶髂关节的中下部始,为两侧性。始多侵犯髂侧,进而侵犯骶侧。可见斑点状或块状,髂侧明显。继而可侵犯整个关节,边缘呈锯齿状,软下有硬化质增生,关节间隙变窄。最后关节间隙消失,发生性强直。骶髂关节炎X线诊断标准分为5期:0级为正常骶髂关节,Ⅰ期为可疑骶髂关节炎,Ⅱ期为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵袭病变,关节间隙无改变,Ⅲ期为中度或进展性骶髂关节炎,伴有一项(或以上)变化:近关节硬化关节间隙变窄/增宽、质破坏或部分强直,Ⅳ期为关节完全融或强直伴或不伴硬化

柱病变的X线表现,早期为普遍性质疏松,椎小关节及椎体小梁模糊(钙),椎体呈“椎”,椎的正常前弧度消失而变直,可起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节,间盘间隙发生钙化纤维环和前纵韧带钙化化、韧带成,使相邻椎体连成椎体间桥,呈最有特征的“竹柱”。原发性AS和继发于炎性肠病、Reiter综征、牛皮关节炎等伴发的柱炎,X线表现类似,但后者为非对称性强直。在韧带、滑囊附着处可出现质糜烂和膜炎,最多见于跟骨、坐、髂嵴等。其他周围关节亦可发生类似的X线变化。

诊断

1.临床表现

(1)和(或)柱、沟、部或下肢酸痛不适,或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎,症状持续≥6周。

(2)夜间痛或晨僵明显。

(3)活动后缓解。

(4)足跟痛或其他附着点病。

(5)虹膜状体炎现在症或既往史。

(6)AS家族史或HLA-B27阳性。

(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状

2.影像病理

(1)双侧X线骶髂关节炎≥Ⅲ期。

(2)双侧CT骶髂关节炎≥Ⅱ期。

(3)CT骶髂关节炎不足Ⅱ级者,可MRI检查。如表现软破坏、关节水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节关节旁增强强度>20%,且增强斜率>10%/min者。

(4)骶髂关节病理检查显示炎症者。

3.诊断

临床标准第1项及其他各项中之3项,以及影像病理标准之任何一项者,可诊断AS。

鉴别诊断

(一)常见疾病鉴

1.关节劳损

慢性关节劳损为持续性、弥漫性痛,以骶部最重,椎活动不受限,X线无特殊改变。急性关节劳损,疼痛因活动而加重,休息后可缓解。

2.关节

常发生于老年人,特征为骼及软变性、肥厚,滑膜增厚,受损关节以负重的柱和膝关节等较常见。累及椎者常以慢性痛为症状,与AS易混淆。但本病不发生关节强直及肉萎缩,无全身症状,X线表现为赘生成和椎间隙变窄。

3.Forestier病(老年性关节强直性肥厚)

椎亦发生连续性赘,类似AS的椎竹样变,但骶髂关节正常,椎间小关节不受侵犯。

4.结核性椎炎

临床症状椎疼痛、压痛、僵硬、肉萎缩、驼背发热沉快等与AS相似,但X线检查可资鉴。结核性柱炎时,椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有椎旁结核脓疡阴影存在,骶髂关节为单侧受累。

5.湿关节

现已确认AS不是RA的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴。RA女性多见,通常先侵犯手足小关节,且呈双侧对称性,骶髂关节一般不受累,如侵犯柱,多只侵犯颈椎,且无椎旁韧带钙化,有类湿皮下结清RF常阳性,HLA-B27抗原常阴性。

6.肠病性关节

溃疡结肠炎、Crohn病或肠原性脂肪代谢障碍(Whipple)都可发生柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区,因此需要找肠道症状和体征,以资鉴溃疡结肠炎有结肠黏膜溃疡水肿腹泻。Crohn病有腹痛养障碍及瘘管成。Whipple病脂肪泻,急剧消瘦等。这些都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病HLA-B27阳性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高,而AS病人肠灌液中IgG基本正常。

7.Reiter综征和银屑病关节

两病均可发生柱炎和骶髂关节炎,但柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带赘以非边缘型为纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间成部分性桥与AS的竹柱不同。骶髂关节炎一般为单侧性或双侧非对称损害,牛皮关节炎则有皮肤银屑病损害等可资鉴

8.肿

亦可起进性疼痛,需作全面检查,明确诊断,以免误诊。

9.急性湿热

部分病人初期临床表现颇似急性湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。

10.结核病

病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。有的结核检查可鉴

(二)与清阴性关节病鉴

1.Reiter综征和银屑病关节

可发生柱炎和骶髂关节炎,但柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带赘以非边缘型为纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间成部分性桥与强直性柱炎的竹柱不同。骶髂关节炎一般为单侧性或双侧非对称性,棘突关节病变少见,无普遍性质疏松。另外,Reiter综征有结膜炎尿道炎、黏膜皮肤损害,银屑病关节炎则有皮肤银屑病损害等可供鉴

2.肠病性关节

溃疡结肠炎、Crohn病、肠原性脂肪代谢障碍(Whippe)都可发生柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与强直性柱炎相似而不易区,因此需要找肠道症状和体征,以资鉴溃疡结肠炎有结肠黏膜溃疡水肿腹泻,Crohn病有腹痛养障碍及痿管成,Whipple病脂肪泻,急剧消瘦等。肠病性关节病HLA-B27阳性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高,而强直性柱炎病人肠灌液中IgG基本正常。

3.反应性关节

常继发于身体其他部位感染后出现,一般可以发现感染灶,抗生素有效。

治疗

1.控制AS治疗的

在于控制炎症,减轻或缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸。要达到上述的,键在于早期诊断早期治疗,采取综措施进治疗,包括教育病人和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。

(1)该病治疗从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信和耐,取得他们的理解和密切配

(2)注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如走、坐位和站立时应挺胸收,睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时。参与力所能及的劳动和体育活动。工作时注意姿势,防止柱弯等。

(3)保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的理;戒烟时作息,参加医疗体育锻炼。

(4)了解药物作用和副作用,会自调整药物量及处理药物副作用,以利配治疗,取得更好的效果。

2.体疗

体育疗法对各种慢性疾病均有好处,对AS更为重要。可保持柱的生理弯,防止畸。保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能。保持密度和强度,防止质疏松和肢体废用性肉萎缩等。病人可据个人情况采取适当的运动式和运动量。如新的疼痛持续2小时以上不能恢复,则表明运动过度,应适当减少运动量或调整运动式。

3.物理治疗

理疗一般可用热疗,如热水、水盆或淋、矿泉温泉等,以增加局部环,使肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸

4.药物治疗

(1)非甾体类抗炎药有消炎止痛、减轻僵硬和肉痉挛作用。副作用为肠反应、脏损害、延长出时间等。妊娠哺乳期妇女,更应特注意。

(2)柳氮磺胺吡啶SSZ是5-氨基水杨酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮复物,80年代始用于治疗AS。副作用要为消化道症状、皮疹、象及功改变等,但均少见。用药期间宜定期检查象及功能。

(3)甲氨蝶呤据报道疗效与SSZ相似。服和静用药疗效相似。副作用有肠反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等,用药期间定期查功和象,忌饮

(4)上腺皮质激素一般情况下不用上腺皮质激素治疗AS,但在急性虹膜炎或外周关节炎用NSAIDs治疗无效时,可用CS局部注射或服。

(5)雷公藤多甙有消炎止痛作用,服用便。副作用有肠反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等,停药后可恢复。

(6)生物制坏死因子(TNF-α)拮抗等(如益赛普、阿达木单抗等)是治疗AS等关节疾病的最佳选择,有条件者应尽量选择。

5.手术治疗

严重驼背、畸,待病情稳定后可作矫正手术,椎畸者可术矫正驼背。对颈7胸1术可矫正颈椎严重畸

预防

1.应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每小时要起来活动十分钟。勿用束缚器(会减少活动),使椎炎恶化。

2.睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时最好是平躺保持部直立。

3.清晨起床僵硬时,可以热水来改善。热对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟,以免造成部伤害。

4.慎防外伤车时一定系上安全带,尽量不要骑机动车。

5.在冷、潮湿中,更应防范症状复发。

6.肠道及泌尿道的感染常诱发椎炎,故应该注意饮食卫生,多水,多吃青菜水果,避免憋尿及便秘

7.注意其他家族成员有无强直性柱炎的症状,如下酸痛,晨间僵硬等。若有,应尽早就医。

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