节段性透明性血管炎

(一)发病原因

本病病因不明, 仍有异议。可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

(二)发病机制

可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，管壁因嗜酸性物质沉积而增厚，管腔内透明血栓形成，血管周围红细胞漏出，以淋巴细胞浸润为主，偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。

本病损害首先见于两侧小腿下部，特别是内外踝及其周围，而后缓慢地向上至膝关节上部，下至足背、趾端及足底。原发损害为针头大的鲜红色瘀点，呈环状分布或密集如指头大的斑片，其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑，进一步结成黑痂，有时较厚，其周围为灰白色疱壁松弛的水疱，痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则、边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚，并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起，疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢，遗留淡黄色萎缩性瘢痕，或仅为淡黄色色素沉着斑，同时在其间散在少许白色萎缩性瘢痕。溃疡以小腿下部和内外踝部为主。病程为慢性，反复发作，病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失。

主要依据临床表现及组织病理检查确诊。

一般无阳性发现。

组织病理：表皮萎缩，表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚，管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积，管腔部分或完全闭塞，红细胞外溢。管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。

注意与网状青斑相鉴别。

皮损病变吸收后，其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。

(一)治疗

1.口服雷公藤制剂，如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。

2.严重时可口服泼尼松0.6～1.2mg/(kg·d)。

3.中药生地40g加山药10g煎服，每天1帖。

4.若疼痛不止，可口服双嘧达莫(潘生丁)25mg和肠溶阿司匹林0.3g，2次/d;或并用维生素E 50～100mg，口服3次/d。

(二)愈后

病程为慢性，反复发作，但不发展为器质性病变。

1、血管炎的发病期应该避免剧烈运动，长时间站立和长时间坐姿，每次时间不宜超过半个小时，以免形成下肢水肿，渗出较多，应抬高患肢。如果血管炎患者因工作必须站立和长时间坐姿的，应半个小时活动一次或者躺下把双足举高三分钟。

2、血管炎患者在恢复期适当运动，运动以散步形式，每次走路时间不超过一小时，路程不超过二公里。血管炎患者禁止热敷、理疗和超过40度水温的泡浴，更不能进入桑拿蒸房。

3、血管炎患者的痊愈期：积极参加各项体育锻炼，锻炼程度根据自己的身体承受能力而定，避免劳累，如爬山、长途旅游应打裹弹力绷带或穿医用循序减压袜。血管炎患者要保证充足的睡眠时间，成人深睡眠时间不能低于7小时，儿童深睡眠时间不能低于8小时，防止感冒。