费尔蒂综合征

费尔蒂综合征（Felty综合征）是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进，或存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体，有皮下结节和类风湿关节炎的表现。

本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关。虽有人认为本症的白细胞减少是由于脾功能亢进所致，但脾切除后，有些病人的白细胞减少并不能被纠正。

本病为类风湿性关节炎的特殊类型，常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状，可有：

1.全身不适，发热，疲倦，厌食，消瘦。

2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚呈黑色。

3.皮肤或粘膜溃疡，尤小腿溃疡。

4.脾肿大，个别呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴结肿大，紫瘢和反复感染。

类风湿性关节炎伴Felty综合征，Sjogren综合征或淀粉样变性较易并发肝脏病变。

检查

1、骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。

2、血象：呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少，中性粒细胞显著减少，严重时可<1×109/L；淋巴细胞无明显变化。

3、红斑狼疮细胞检查阴性，Coomb's试验阴性，R-F乳胶凝集试验常阳性。

鉴别

本病应注意与类风湿性关节炎鉴别。

具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征，再结合其他免疫检查即可确定诊断，但还应结合临床表现，病史和体格检查进一步确立诊断。

1.激素

通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效。

2.脾切除

对激素治疗无效，而粒细胞数又低于1.0×109/L，伴有严重贫血（溶血性）或血小板减少、反复感染者宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善，且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。

3.其他疗法

包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但由于粒细胞过低，使用免疫抑制剂要慎重。近期报道，激素同雷公藤联合使用，可使病情缓解。

4.对症治疗

用抗原性尽可能小的抗生素控制感染，因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应，故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用。

本病常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形。约60%的病人有继发感染，感染部位以皮肤和呼吸道多见，肝功能异常。大部分病人有轻至中度的贫血，预后不佳。

一、预防

预防：本病为自身免疫性疾病，尚无特殊预防方法。应加强体育锻炼，增加自身免疫力。

二、护理

本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关。虽有人认为本症的白细胞减少是由于脾功能亢进所致，但脾切除后，有些病人的白细胞减少并不能被纠正。

食疗法一：芝麻粥

黑芝麻15克，大米50克，蜂蜜适量。作用：滋补肝肾。

适用于关节酸痛，下肢尤甚，反复发作，甚则关节强直、畸形，头晕腰酸。

食疗法二：赤小豆粥

赤小豆30克，白米15克，白糖适量。先煮赤小豆至熟，再加入白米粥加糖，能除湿热。

食疗法三：干姜薏米粥

薏米50克，糖50克，干姜9克。先将薏米、干姜加水适量煮烂成粥，再调白糖服食。每天1次，连服1个月。

食疗法四：栗子猪肾粥

栗手7枚，猪肾1个，大米1000克。将栗子风干，大米淘净，猪肾去膜洗净切成颗粒，与大米一同煮熟成粥。每日先食栗子7枚，再食其粥。功效：补肾强筋。适应症：关节酸痛甚而强直、变形、腰膝酸软、头晕耳鸣。