传染性淋巴细胞增多症
原因
(一)发病原因
病因尚不明一般认为是病毒所致1964年Olson等自4例患儿上呼吸道中分离出腺病毒12型Horowitz在一次流行中从21%患者粪便中分离到一种与柯萨基病毒亚型A相类似的肠病毒EVU-16而大部分患者血清中抗该肠病毒的中和抗体增加达4倍但接种EVU-16至各种动物包括免疫失常的动物以诱致淋巴细胞增生均未成功曾作Epstein-Barr病毒巨细胞病毒单纯疱疹病毒系列抗体测定均阴性曾检测到Cox AEcho 7Cox B抗体但无法确定系何一病毒所致骨髓血咽漱液及大便的病毒分离亦未获成功很多学者从患者鼻咽腔培养出的细菌均未显示特殊意义北京流行中患儿大便亦未培养出致病菌文献亦未证实与寄生虫有关
(二)发病机制
诊断
很多患者无症状及异常体征有临床表现者往往表现很轻或短暂约<50%有低热平均为38.9℃伴乏力上呼吸道感染症状如鼻塞流涕咳嗽咽痛等其他尚有轻度腹泻恶心呕吐腹痛及食欲减退一般仅持续1~3天少数可因肠系膜淋巴结肿大而出现腹痛误为急腹症极少病例可有脑膜炎症状脑脊液中有轻度细胞数增加有瘫痪报道在疾病初期有时可见红色斑丘疹类似传染性单核细胞增多症北京协和医院报道45例中症状发生率最高者为腹泻计33例大便每天2~7次便稀带少量黏液一般持续1~3周;其次为发热计17例体温多在38~39℃间最高达40℃一般1~3天即退6例无症状体格检查无全身浅表淋巴结肿大可因上呼吸道炎而有颌下淋巴结肿大及颈部淋巴结肿大脾脏一般不大该组45例中26例有颌下淋巴结肿大脾触及只1例皮疹3例
各年龄小儿的白细胞及淋巴细胞计数变化较大在诊断本病时必须注意此特点白细胞总数均值在出生时为18.1×109/L以后逐渐下降1~3岁为11.2×109/L4岁时为9.1×109/L8岁为8.3×109/L16岁时为7.8×109/L淋巴细胞百分率均值出生时为30%4~6天时与中性粒细胞百分率相近以后淋巴细胞百分率增高最高约60%4~6岁时淋巴细胞与中性粒细胞百分率又相近各约50%以后逐渐下降至8岁后接近正常成人30%水平如白细胞总数及小淋巴细胞均高出该年龄一定水平无症状或仅有轻微上呼吸道及胃肠道症状无全身淋巴结或脾大时应考虑本病可能
检查
1.外周血 血红蛋白及红细胞计数在正常范围外周血之最大特点为白细胞总数及淋巴细胞增高白细胞计数均值有报道在(20~30)×109/L间最高达178×109/L白细胞于第1周最高持续增高3~5周淋巴细胞占60%~97%绝对值约(8~10)×109/L可持续增高3个月淋巴细胞百分率在高峰时嗜酸性粒细胞低淋巴细胞下降后嗜酸性粒细胞可增高平均约2.3×109/L于4~6周内恢复正常血象的改变与症状并不平行增多的淋巴细胞大多为成熟的小淋巴细胞大小不一核染色质排列紧密胞质甚少瑞特染色呈嗜碱性;也可见少数大型成熟淋巴细胞或比正常小淋巴细胞更小染色更深的过度成熟的小淋巴细胞协和医院报道45例中有15例见到不正常淋巴细胞占0.3%~3.0%其中以类似传染性单核细胞增多症中的DowneyⅢ型多见此种细胞可在很多病毒性疾病中或正常儿童中出现;另一类胞质与胞核类似大淋巴细胞具两个核以一丝状蒂相连此细胞可能为直接分裂的淋巴细胞也可在正常人中发现因此该作者认为以上两型细胞的发现均无特殊意义Dodesh及Zodeh在1例本病患者中96%为小淋巴细胞其中2%为B细胞46%为T细胞52%为裸细胞
3.血清学检查 嗜异凝集反应阴性即使滴度轻度增加者亦低于传染性单核细胞增多症诊断要求
疾病混淆
1.传染性单核细胞增多症 此病症状可轻可重一般均有1~3周发热明显咽峡炎全身浅淋巴结均可肿大1/3~1/2患者有肝脾肿大血象中白细胞总数增高但一般不超过20×109/L异型淋巴细胞于起病4~5天后出现至疾病第2周时常>20%传染性淋巴细胞增多症无症状或症状甚微无全身淋巴结或脾脏肿大白细胞总数均值(20~30)×109/L以成熟小淋巴细胞为主根据以上各点一般均可鉴别有疑问时可作Epstein-Barr病毒抗体测定噬异凝集试验在传染性单核细胞增多症中的阳性率在5岁以下小儿很低对该年龄期两病的鉴别意义不大
2.感染性疾病 如伤寒结核布氏杆菌病及百日咳等虽外周血白细胞总数增高淋巴细胞百分率亦增高但均不如本病明显且各病均有其临床特点因此鉴别不困难
3.慢性非特异性感染性淋巴细胞增多症 在小儿中发生比成人多于急性上呼吸道感染后发生低热38~39℃间伴乏力厌食咽充血及扁桃体肿大等颈部淋巴结可肿大婴幼儿脾脏有时可及血白细胞总数增高但多<20×109/L淋巴细胞不超过60%此病持续时间一般为数月可见其症状较本病明显持续时间长白细胞总数及淋巴细胞增高不如本病显著
4.慢性淋巴细胞白血病 主要见于老年人有肝脾及淋巴结肿大虽血象中白细胞总数增高且以小淋巴细胞增生为主但有贫血及血小板减少
治疗
预后
本病预后良好,血象于数周后恢复正常,长期随访属良性疾病。
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