主动脉瓣狭窄合并关闭不全

先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式，二叶式或三叶式，单叶式出生时即已存在狭窄，以后瓣口纤维化和钙化进行性加重，引起严重的左心室流出道梗阻，患儿多在一年内死亡，50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式，30%为三叶式，此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄，但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变，引起瓣叶增厚，钙化，僵硬，最终导致瓣口狭窄，还可合并关闭不全，主动脉根部受涡流冲击可出现狭窄后扩张。老年性主动脉瓣钙化是一种瓣膜发生退行性变，纤维化和钙化，瓣叶融合，瓣口狭窄相对较轻，部分患者可伴有关闭不全。

主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加，使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差，维持静息时正常的心排血量，如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高；虽然静息心排血量尚正常，但运动时心排血量增加不足，此后瓣口严重狭窄时，跨瓣压力阶差降低，左心房压，肺动脉压，肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升，心排血量减少，心排血量减少可引起心肌供氧不足，低血压和心律失常，脑供血不足可引起头昏， 晕厥等 脑缺氧的表现，左心室肥大，收缩力加强，明显增加心肌氧耗，进一步加重心肌缺血。

由于左心室代偿能力较大，即使存在较明显的主动脉瓣狭窄，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口面积小于1cm才出现临床症状。

1.劳动力呼吸困难

此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大，左心室舒张期末压力和左心房压力上升，引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉高压所致，随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染等诱因时，可诱发急性肺水肿。

2.心绞痛

1/3的患者可有劳力性心绞痛，其机理可能为：肥厚心肌收缩时，左心室内压和收缩期末室壁张力增加，射血时间延长，导致心肌氧耗量增加；心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小分支，使冠脉流量下降；左心室舒张期顺应性下降，舒张期末压力升高，增加冠脉灌注阻力，导致冠脉灌注减少， 心内膜下 心肌缺血尤著；瓣口严重狭窄，心排血量下降，平均动脉压降低，可致冠脉血流量减少，心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生，可有咳嗽多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳黏液样或脓痰，左心房明显扩大压迫支气管亦可引起 咳嗽。

3.劳力性晕厥

轻者为 黑蒙，可为首发症状，多在体力活动中或其后立即发作，机理可能为：运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应增加；运动停止后回心血量减少，左心室充盈量及心排血量下降；运动使心肌缺血加重，导致心肌收缩力突然减弱，引起心排血量下降；运动时可出现各种 心律失常，导致心排血量的突然减少，以上心排血量的突然降低，造成脑供血明显不足，即可发生 晕厥。

4.胃肠道出血

见于严重主动脉瓣狭窄者，原因不明，部分可能是由于血管发育不良，血管畸形所致，较常见于老年主动脉瓣钙化。

5.血栓栓塞

多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者，栓塞可发生在脑血管，视网膜动脉，冠状动脉和肾动脉。

6.其他症状

主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现：明显的疲乏，虚弱，周围性紫绀，亦可出现左心衰竭的表现：端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和肺水肿，严重肺动脉高压后右心衰竭：体静脉高压，肝脏肿大， 心房颤动，三尖瓣反流等。

1.X线检查

左心缘圆隆，心影不大，常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化，在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄，心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及 肺淤血的征象。

2.心电图检查

轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常，严重者心电图左心室肥厚与劳损，ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展，左心房增大的表现多见，主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其他各种程度的房室或束支传导阻滞。

3.超声心动图检查

M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，开放幅度小于18mm，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化，主动脉根部扩张，左心室后壁和室间隔对称性肥厚，二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形，多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。

4.左心导管检查

可直接测定左心房，左心室和主动脉的压力，左心室收缩压增高，主动脉收缩压降低，随着主动脉瓣狭窄病情加重，此压力阶差增大，左心房收缩时压力曲线呈高大的a波，在下列情况时应考虑施行：年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行 冠脉造影；多瓣膜病变手术治疗前。

发现心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音，即可诊断主动脉瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断，临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：

1.肥厚梗阻型心肌病亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS），胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常，超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣反流。

2.主动脉扩张见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张，可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂，超声心动图可明确诊断。

3.肺动脉瓣狭窄可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。

4.三尖瓣关闭不全胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱，颈静脉搏动，肝脏肿大，右心房和右心室明显扩大，超声心动图可证实诊断。

5.二尖瓣关闭不全心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；吸入 亚硝酸异戊酯后杂音减弱，第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。

1.内科治疗

适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防 感染性心内膜炎，定期随访和复查超声心动图。 洋地黄类药物可用于心力衰竭患者，使用利尿剂时应注意防止容量不足；砂酸酯类可缓解 心绞痛症状。

2.手术治疗

治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：

（1）经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术能即刻减小跨瓣压差，增加心排血量和改善症状。适应证为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄；不能耐受手术者；重度狭窄危及生命；明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。

（2）直视下主动脉瓣交界分离术可有效改善血流动力学，手术死亡率低于2%，但10-20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄，需再次手术。

适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，已出现症状或虽无症状但左心室流出道狭窄明显；心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa（50mmHg）；或瓣口面积小于1.0cm2。

（3）人工瓣膜替换术重度主动脉瓣狭窄；钙化性主动脉瓣狭窄； 主动脉瓣狭窄合并关闭不全。在出现临床症状前施行手术远期疗效较好，手术死亡率较低。即使出现临床症状如心绞痛，晕厥或左心室功能失代偿，亦应尽早施行人工瓣膜替换术。虽然手术危险相对较高，但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时，宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术。