先天性短食管

短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃病因有先天性和继发性之分先天性短食管是较为罕见的畸形。根据食管有无狭窄分为2型，即狭窄型短食管和单纯型短食管。继发型或称后天性短食管大都为反流性食管炎所致，食管发生纵行肌纤维纤维性变使食管收缩变短，将胃体的一部分牵拉至膈肌之上，形成膈裂孔疝后者不属本节叙述范围。Clerf1933年首先命名先天性短食管现在经大量手术和解剖学的深入探索，对先天性短食管获得了更准确的认识，根据胸腔胃和膈裂孔间的解剖关系可将短食管分为先天性短食管和继发性短食管；先天短食管膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的，所有胸腔胃的血液供应来自胸主动脉而继发性短食管由于胃体疝入膈上，膈肌裂孔较大，腹膜可随胃体一同向上突入胸腔供应胃体鶒的血管自然随胸胃进入膈肌之上。

病因

先天短食管是在胚胎发育过程中发生障碍，形成短食管，其机制目前尚不清楚。在胚胎第5～6周继气管分离之后，管状食管已形成，随着胸腔的发育，食管也迅速拉长胃随之下移当移居膈下之后即被以后形成的横膈固定于膈下腹腔内。如这一过程发生障碍，胃体未能全部达到膈下，贲门部及部分胃体被固定于胸腔鶒，食管长度短，形成先天性短食管和胸胃畸形。

发病机制

病理解剖所见，先天性短食管所合并的胸腔胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，而从未位于腹腔的正常位置，因此与食管裂孔疝健康搜索不同。短食管也常有食管内腔缩小改变 。

本病的自然进展各不相同，大体可分为两大类，即一部分无任何临床表现患者也无任何不适，仅在偶然中被发现。另一部分大多伴有程度不等的症状，如反流、呕吐、呛咳消化道出血和呼吸道感染。本病多见于婴幼儿，呕吐有时是正常的，属贲门功能尚未健全所致，但如超过4个月仍继续呕吐，而且是经常性的，则多属病理性。本病呕吐的特点是卧位加重，立位减轻或消失。持续大量呕吐造成液体及热量摄入不足患儿消瘦和发育不良。在继发反流性食管炎时，食管内膜糜烂、溃疡，呕吐物中可带血有黑便或柏油样便。患儿在吃奶时哭闹可能是由于反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。由于婴幼儿睡眠平卧体位下不能靠重力排空胃内容，加之熟睡时食管上括约肌压力减低，故常发生胃食管反流，又由于患儿没有自主调节体位鶒的能力，易误吸入气管内引起咳嗽、发热、支气管肺炎、节段性肺不张。在胸腔胃大的先天性短食管中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、呼吸道和心脏于是可表现出咳嗽、呼吸困难、气促和脉搏增快。伴有食管狭窄的短食管有吞咽困难。

并发病症

易并发支气管肺炎。

检查

1、X线胸片检查　普通后前位胸片见有一囊状半圆形腔及液平阴影从纵隔向右侧肺野或左侧肺野突出，边缘清晰。侧位胸片见此阴影位于后纵隔。

2、上消化道造影检查 可见膈肌上有一个胃泡影，如钡剂充盈满意，胃泡内胃黏膜像不难辨认。食管胃交界处在膈肌之上，通常在T7或T8水平，位置固定，有时有狭窄。食管长度短，达不到膈肌水平，食管上段轻度扩张。胸腔胃穿过膈肌处狭窄，取平卧位和立位均不见有位置移动。

3、食管镜检查 能清楚地观察到食管黏膜与胃黏膜，食管黏膜标志是有参差不齐的锯齿状鳞柱状上皮交界，正常情况下两者界线分明，食管黏膜平滑淡红略发白，胃的黏膜皱褶粗大色暗红，易于辨认，但在食管有炎症时充血水肿、发红、糜烂、溃疡、出血便不易分辨，此时可用2%Lugol液涂抹染色，胃黏膜出现蓝色。如能通过此环，再往下进入胃的膈下部分又出现一轻度狭窄环即为膈裂孔处，此环的特点是吸气时变窄，呼气时变宽。通过此环后即进入膈下胃腔内。膈上胃与膈下胃在吸气和呼气时胃腔大小变化恰好相反，膈上胃是吸气变大，呼气变小；膈下胃是吸气变小，呼气变大。可以以此鉴别胃囊的位置，清楚地判断出胃前庭和膈裂孔的深度，计算出食管的长度。狭窄的程度和狭窄的性质，是炎症水肿引起的还是瘢痕引起的须加鉴别，一般先天性狭窄区长度短约2cm，食管炎引起的纤维化狭窄都较长，且是弥漫性。

鉴别

1、食管裂孔疝(hiatal hernia)先天性短食管是一种少见的疾病，因其与食管裂孔疝的临床表现非常相似，而两者的处理方法又有原则上的不同，故两者之间的鉴别诊断显得非常重要。在实际工作中，先天性短食管与食管裂孔疝不易鉴别，有时须经手术才能鉴别。

食管裂孔疝病人有发作性胸闷、腹痛、进食后吞咽不适等症状。胸片显示为后纵隔肿物。食管造影检查显示食管长度正常，食管走行是先经食管裂孔至膈肌的下面，然后再向上回旋进入左侧胸腔之内；胃的位置正常，仅有部分疝入胸腔内。如胃疝入部分较大，食管尚可有迂曲现象。且大多数食管裂孔疝是可复性的，胃的贲门部可随体位或腹内压力的改变而上下滑动。

如果食管裂孔疝因继发的纤维性改变而使疝入部分固定于膈肌之上，则其与先天性短食管的鉴别尤为不易。可使病人在透视下进食钡剂，密切注意食管下端的走行及其与膈肌的关系，有助于两者的鉴别诊断。

2、食管壶腹(ampulla of esophagus) 由于膈肌的收缩，在食管的下端可以出现一个囊状扩张，称为食管壶腹或膈壶腹。食管壶腹是一种暂时性的生理性扩张，有时临床表现类似于部分性胸腔胃，需与先天性短食管相鉴别。

一般来说，食管壶腹可受呼吸或吞咽的影响，当闭气或吞咽动作完全停止时食管壶腹即部分或全部消失。食管壶腹的钡餐检查特点是膈上4.5cm食管管腔扩张成椭圆形，边缘光滑，可因食管蠕动而收缩变小。当食管壶腹缩小后钡餐造影表现为纤细、纵行、平滑的黏膜皱襞，与胃底部相互交叉的网状皱襞不同。

3、后天性短食管(acquired brachyesophagus) 后天性短食管为食管的继发性缩短，使胃体的上半部分或全部通过增大的食管裂孔暂时性或永久性地进入胸腔。本病可继发于反流性食管炎及食管溃疡等疾病，或由于外科手术如食管切除术，或食管裂孔手术等导致食管纤维变性而造成。此外，成人可因腹腔脏器受刺激时引起迷走神经反射，导致食管缩短，即功能性食管过短症。如果此时膈肌食管裂孔松弛，部分胃体可被上提至胸腔。

后天性短食管临床表现可有类似溃疡病的症状及胃食管反流、气急、吞咽困难或上消化道出血等。食管X线钡餐造影检查表现为食管胃结合部位于膈肌食管裂孔水平以上，食管长度缩短，向下达不到膈肌水平。

4、先天性贲门功能不全或贲门松弛(congenital cardiochalasia) 先天性贲门功能不全是指婴幼儿进食后有比较明显而量大的反流，且仅有反流。这种患儿食管和胃的位置正常，仅有胃内容物反流。其病因主要是由于婴幼儿胃-食管接合部神经肌肉发育不良，引起功能紊乱。局部解剖结构发育上的缺陷，如食管裂孔周围结构松弛，裂孔过大等可加重贲门功能不全的程度。

本病临床表现为患儿在喂奶时因体位不当、食量过大或吮入气体过多时出现呕吐。喂奶后如将患儿竖直抱起片刻即可减轻或避免呕吐症状的发生。呕吐症状轻者可表现为食入奶液的少量自然溢出，偶尔可带有血丝，多被忽视；重者可表现为喷射性1次吐尽所有食入的奶液，且每次喂奶均可发生，并呈进行性加重。呕吐物也可误吸引起肺内感染。经常呕吐可使患儿营养不良及水和电解质平衡紊乱等。

大部分先天性贲门功能不全的患儿可逐渐好转。如果患儿渐长而不能痊愈，则可能继发反流性食管炎或后天性短食管等。

5、后纵隔肿瘤小儿最常见的后纵隔肿瘤是神经源性肿瘤，如神经鞘瘤和神经节瘤。恶性者有占位体征，常伴有贫血、消瘦、发热等，很快出现其他部位转移灶或发生溶骨性破坏及病理性骨折等，进行骨穿可检出特征性肿瘤细胞。这些特点可与先天性短食管相鉴别。

根据临床表现、普通胸部平片和上消化道造影检查可明确诊断。 鉴别诊断： 先天性短食管是胚胎发育异常造成的一种先天性疾病，与裂孔疝食管短缩形成的后天性短食管非常相似，仅在解剖学上存在着一些细小的差别，有时在手术前很难鉴别这对于手术方式的选择和术前准备都带来许多困难，因后天性短食管疝入膈肌之上的胃体几乎都能还纳回腹腔，而先天性短食管却不能术前确定是先天性还是后天性的十分重要，尽管两者在解剖学上健康搜索的细小差别在手术前无法得知但根据年龄、病史长短和客观检查仔细分析还是可以区别的鶒。

以下三点可以帮助明确诊断：①先天性的多见于婴儿后天性的大都超过40岁，年龄越大发病率越高与老年人膈肌脚纤维萎缩、弹力减弱有关；②先天性的一般病史短，有的出生后几天就有症状，随年龄的增长症状减轻而后天性的大多数有1年以上的症状史，进行性加重，后天性短食管是因炎症纤维化瘢痕收缩而变短，胃被拉入膈肌上形成食管裂孔疝，加重了反流性食管炎，是一个长期病理发展变化的过程；③从消化道造影和胃镜检查看，先天性的狭窄段一般短约在2cm以内，而后天性健康搜索的较长约5cm以上，呈弥漫性，肉眼看有瘢痕，由近端至远端逐渐加重。狭窄是胃液反流腐蚀食管而形成的健康搜索，远端重是由于重力和食管蠕动的推动力使消化液达食管下括约肌处与该处食管黏膜接触时间较长，而近端食管黏膜接触时间短。诊断一旦明确应立即行体位治疗越早越好，因为狭窄的发生率随年龄的增加而递增。

多数采用非手术治疗，患儿早期经体位、饮食、药物、扩张术等治疗后可获得满意效果，当非手术治疗失败后采取外科手术治疗，将胸腔胃还纳回腹腔膈肌下水平，并将伴有狭窄的食管予以切除。

1.非手术治疗

(1)体位疗法：婴儿在哺乳时采取半坐位，哺乳后轻拍背，避免头低位和水平位，保持直立位或半坐偏右侧卧位，防止反胃呕吐。

(2)给予解痉药和止酸药。

(3)对有食管狭窄的患儿可行食管扩张术，必要时可反复进行。

2.手术治疗

适用于以下情况：经非手术治疗半年或1年后呕吐症状无好转，出现营养障碍，影响发育者；并发食管炎、溃疡出血，经非手术治疗无效，出现贫血；继发食管狭窄引起吞咽困难，经扩张治疗无效，严重影响生活质量；急性出血，经非手术治疗无效，出现休克体征时，可行急诊手术；由于误吸造成反复呼吸系感染。

喂奶少量多次，避免一次量过大，避免饮用刺激性强、酸度大的饮料。同时注意饮料温度，禁食冷饮。