先天性冠状动脉瘘

(一)发病原因

同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理，化学(包括放射线，药物等)的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。

(二)发病机制

在胚胎时期，心脏的血流是由心肌中许多内皮细胞所组成的宽大的肌小梁间隙供应，这种类似窦状的间隙与心腔和心外膜血管相通，并随着心脏的发育，冠状动脉便从主动脉根部，冠状静脉由冠状静脉窦生长而出，渐分布于心脏表面，而与心外膜血管和心肌间的窦状间隙相通，并因心肌的发育生长将窦状间隙逐渐压缩，演变为细小管道，渐形成正常冠状动脉血循环的一部分，如果在心脏发育障碍时，局部宽大的窦状间隙存留，使冠状动脉系统和心腔异常交通存在，就形成了冠状动脉通过异常的瘘管直接和心腔交通，这就是冠状动脉瘘，其瘘管随着年龄增长逐渐变大，并使冠脉的血液直接分流到心腔。

冠状动脉瘘对血流动力学的影响主要取决于瘘的大小和瘘入的部位，瘘入心房者因心房内压力低，房壁薄，扩容性大，因此，由瘘发生的血液分流量比瘘入心室者大，瘘入右心室的分流量易比入左室者多，冠状动脉瘘与右心腔交通的，心脏收缩和舒张期均有左向右分流，增加右心负荷，并使肺血流量增多，但致肺循环血流量/体循环血流量大于1.8者较少，长期左向右分流可导致肺动脉高压，随着年龄的增长可并发充血性心力衰竭，冠状动脉瘘与左心交通者不产生左向右分流，心脏收缩和舒张期血流经瘘管分流入左房或仅舒张期分流入左室，均使左心负荷增加。

因部分冠状动脉血流从面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘管而直接回流入连接的心腔，这种冠状动脉“窃血”现象可减少心肌灌注，使在部分患者产生局部心肌供血不足;或因合并冠状动脉瘤形成，在心舒张期血液淤积在动脉瘤内，可压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，动脉瘤内也可有血栓形成，血栓堵塞或脱落则可引起远侧冠状动脉栓塞及心肌梗死。

先天性冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大，特别是左心室扩大和肥厚，升主动脉也会出现扩张，在心脏表面，异常交通的冠状动脉近侧部扩大曲张，壁变薄，有时可形成梭形动脉瘤。

冠状动脉瘘口进入心腔或静脉的类型有：

①冠状动脉瘘主干或分支末端瘘管一般为单一瘘口;

②瘘支动脉多个瘘口或形成血管丛样变;

③瘘口位于冠状动脉主支的侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位和大小(图1)，根据瘘管发生的动脉和分流入的心腔分为左，右冠状动脉瘘，右冠状动脉比左冠状动脉多，前者约占50%～60%，后者约占30%～40%，发生两者同时存在者少，约占2%～10%，冠状动脉瘘和心腔连接的部位以右侧心腔或其连接的血管为多，约占90%，瘘入左房，左室等左心系统者占10%，按瘘口进入心腔部位发生率的多寡，依次为右心室，右心房(包括腔静脉，冠状静脉窦)，肺动脉，左心房(包括近心腔的肺静脉)，瘘入左心室者罕见。

1.症状

大部分病人可以终身没有症状，少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大，使得在小儿期原无症状而在成年以后出现，一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时，常出现乏力，心悸，劳力性气短，甚至水肿，咯血和阵发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现，“冠状动脉窃血现象”即导致缺血性心绞痛，发生率为6.7%～18.4%，但很少发生心肌梗死。

2.体征

在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的震颤，杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室瘘以胸骨左缘第4，5肋间，右心房瘘以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显。

1.X线检查

①冠状动脉-右心及肺动脉瘘，血流动力学上属心底部左向右分流，X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大，主动脉升弓部常较膨凸，少量分流者可属正常范围；

②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象，冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流，分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸，心脏搏动增强，呈“陷落脉”；

③某些病例迂曲扩张的冠状动脉(尤其右侧)，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸，少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。

2.超声心动图检查 二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察，发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。

3.心电图检查 分流量较大者可见左室高电压，左室肥厚及双室肥厚，瘘口在右心室者，有右心室肥大，分流入右心房者，常有心房颤动，冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST，T改变者并不多见。

4.心导管检查 瘘口所在的分流的心腔血氧含量增加，特别在右心系统者，可发现右心房，右心室或肺动脉血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平，同时可测出其分流量的大小，并可测肺动脉压力有否升高。

5.心血管造影检查升主动脉造影应属首选，粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影，造影的主要征象：

①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤，与心腔或大血管相通的瘘口，一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口；

②某些冠状动脉瘘冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。

诊断标准

综合症状，心前区杂音，X线心脏像，心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭，主动脉窦瘤，主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别，不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。

本病可分为以下几类：

1.根据瘘管起源 冠状动脉分为右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，单冠状动脉瘘，多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。

2.瘘管引流的位置 分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘，冠状动脉-右室瘘，冠状动脉-肺动脉瘘，冠状动脉-左房瘘，冠状动脉-左室瘘。

3.有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整，次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%，先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%，来自左冠状动脉占30%～40%，来自两冠状动脉者占2%～10%，瘘的部位在右心系统(右心房，右心室，肺动脉，上腔静脉和冠状静脉)者占90%，在左心系统(左心房，左心室)者占10%，其中以右室为最多，左室最少。

鉴别诊断

需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭，主动脉窦动脉瘤破裂，主动脉-肺动脉间隔缺损，高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全，左冠状动脉发源于肺动脉，多普勒超声心动图，心血管造影，尤其是冠状动脉造影，还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。

可出现充血性心力衰竭，细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等并发症。

1.针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。

2.治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎;有症状者一般主张尽早手术，结扎或修补瘘口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将瘘口阻塞，术后症状可望缓解;对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。

(一)治疗 　　

冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等，故应在儿童期手术治疗。本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。 　　

1.手术适应证

肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论。积极主动早期手术者认为，先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低，血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状，冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加，而且手术治疗的安全性较高，因此对确诊的病例，应施行手术治疗。早期治疗，尤其是无症状青少年患者，关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。 　　

此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。动脉瘤内如血栓形成，血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。 　　

2.手术方法

先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口，在以下情况通常需在体外循环下修补：

①心脏后方的瘘，显露困难，如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘;

②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，从心表面不能确定瘘口的确切部位，需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口;

③从心腔内作瘘口关闭。常用的手术及其选择如下： 　　

(1)瘘支动脉结扎术：对冠状动脉主支末端瘘和分支末端瘘，可以结扎或缝扎处理。但是该术式因有心肌梗死之虑，有的医生主张放弃。 　　

(2)冠状动脉下切线缝合术：对起自冠状动脉主干或主分支的侧面瘘，在瘘处的冠状动脉下面作数个切线褥式缝合，采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎，可防止撕裂心肌并牢固地关闭瘘口，而冠状动脉管腔仍保持通畅。 　　 　　

(3)经心腔内瘘口修补术：位于心脏后面的瘘或瘘口不易接近，显露不良时，可在体外循环下切开瘘入的心腔，经心腔内关闭瘘口。 　　

(4)切开扩张的冠状动脉或冠状动脉瘤瘘口修补术：瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉瘤患者，从心脏外表不能确定瘘口，可在体外循环下靠近瘘口纵行切开扩张的冠状动脉或动脉瘤，直视下作瘘口缝合补片修补。 　　 　　

冠状动脉近端主干瘤样瘘或合并巨大冠状动脉瘤修补术如引起远侧冠状动脉循环障碍，应同时作主动脉一冠状动脉旁路移植术，以保持远侧心肌血液供给。例如，作冠状动脉瘤切开，清除血栓，修补瘘口，同期作冠状动脉旁路移植术或作冠状动脉瘤切除，大隐静脉移植术。 　　 　　 　　

3.残余瘘和心肌缺血是最常见的并发症，早年发生率约为4%和3.7%，采取褥式带垫片缝合或补片修补后，近些年来发生率已下降。如果出现上述并发症，可作术中超声心动图和心电图进行诊断，再行手术治疗。 　　

(二)预后　　

先天性冠状动脉瘘的自然闭合极少见。可发生细菌性心内膜炎等并发症，Liberthson等分析173例的资料(平均年龄24岁)，6%由于冠状动脉瘘死亡，其中20岁以下患者病死率为1%，而20岁以上成人(平均年龄43岁)病死率为14%。

冠状动脉瘘手术治疗效果良好，手术死亡率低于2%，术后心肌梗死发生率约3%，术后残余漏或复发率约4%。作者曾报道中国医学科学院阜外医院32例冠状动脉瘘手术治疗，无手术死亡，无术后心肌梗死发生，术后残余漏1例，经2 次手术治愈。其中25例随诊平均4.5年，手术优良率96%，无晚期死亡。