缺血性心肌病

该病基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求，当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面：

1.冠状动脉粥样硬化

是心肌缺血的常见病因。动脉粥样硬化为动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学环境及遗传诸因素间一系列复杂作用的结果。流行病学研究表明冠状动脉粥样硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高、高血糖、高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是导致动脉粥样硬化的主要危险因素。高热量饮食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。

ICM患者，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉发生显著性粥样硬化性狭窄。正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌注不足，缺血心肌变性、坏死，心肌纤维化，心室壁被大片瘢痕组织代替，心室肥厚、扩大心肌收缩力减退和心室顺应性下降，导致心功能不全。

2.血栓形成

近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性冠脉综合征的主要原因，在动脉粥样硬化斑块的基础上，血栓急性形成，血栓局部的斑块约3/4有破溃及（或）出血。部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者发生血栓机化，造成血管腔持续性的狭窄或闭塞。在急性期恢复后的幸存者中，大多数患者会遗留广泛室壁运动减弱或消失，心室腔明显扩大。

3.血管炎

多种风湿性疾病可以累积冠状动脉发生冠状动脉炎，经反复炎性活动、修复机化可引起冠状动脉管腔狭窄，导致心肌缺血。如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。结节性多动脉炎也称为结节性动脉周围炎，是主要累积中、小动脉的一种坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向下延伸致小动脉，易形成小动脉瘤。约60%的结节性多动脉炎的患者可发生冠状动脉炎，引起心肌缺血，可诱发心绞痛或心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。

4.其他

能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微血管病变（X综合征）以及冠状动脉结构异常，比如心肌桥。人的冠状动脉主干及其大的分支，主要行走在心包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面。有时它们被浅层心肌所掩盖在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌表面，这段被心肌掩盖的动脉段叫壁冠状动脉，而掩盖冠状动脉的这部分心肌叫心肌桥。当心肌桥收缩时压迫其包围的冠状动脉。可以导致冠状动脉严重狭窄，影响局部心肌供血，造成心肌缺血。

另外冠状动脉在体液和神经因素作用下，血管平滑肌反应性异常增强，会出现血管痉挛，尤其是在有动脉粥样硬化时，病变广泛的血管常常表现为舒张反应迟缓，可造成血管舒缩功能失调，导致心肌缺血加重研究发现有很多因素参与了血管平滑肌痉挛收缩的调节，例如肾上腺素α受体激动，局部血小板聚集和释放血栓素A2（TXA2）以及高胆固醇血症或局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常。

根据患者的不同临床表现，可将缺血性心肌病划分为两大类，即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。根据该病的不同类型分述其相应临床表现。

1.充血型缺血性心肌病

该病患者占心肌病的绝大部分。常见于中、老年人，以男性患者居多，男女比例为5～7：1。

（1）心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。多有明确的冠心病病史，并且绝大多数有1次以上心肌梗死的病史。但心绞痛并不是心肌缺血患者必备的症状，有些患者也可以仅表现为无症状性心肌缺血，始终无心绞痛或心肌梗死的表现。这种反复发生和经常存在的无症状性心肌缺血或心肌梗死，可以逐步引起充血型缺血性心肌病。患者未出现心绞痛多由于其痛阈较高，缺乏心绞痛这一具有保护意义的报警系统。可是在这类患者中，无症状性心肌缺血持续存在，对心肌的损害也持续存在，直至出现充血型心力衰竭。出现心绞痛的患者心绞痛症状可能随着病情的进展，充血性心力衰竭的逐渐恶化，心绞痛发作逐渐减轻甚至消失，仅表现为胸闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。

（2）心力衰竭往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必然出现的表现，早期进展缓慢，一旦发生心力衰竭进展迅速。多数患者在胸痛发作或心肌梗死早期即有心力衰竭表现，这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致。常表现为劳力性呼吸困难，严重时可发展为端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难等左心室功能不全表现，伴有疲乏、虚弱症状。心脏听诊第一心音减弱，可闻及舒张中晚期奔马律。两肺底可闻及散在湿啰音。晚期如果合并有右心室功能衰竭，出现食欲缺乏、周围性水肿和右上腹闷胀感等症状。体检可见颈静脉充盈或怒张，心界扩大、肝脏肿大、压痛，肝颈静脉回流征阳性。这种周围性水肿发展缓慢而隐匿，为指陷性水肿，往往从下垂部位开始，逐渐向上发展。

（3）心律失常长期、慢性的心肌缺血导致心肌坏死、心肌顿抑、心肌冬眠以及局灶性或弥漫性纤维化直至瘢痕形成，导致心肌电活动障碍，包括冲动的形成、发放及传导均可产生异常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出现各种类型的心律失常，尤以室性期前收缩、心房颤动和束支传导阻滞多见。在同一个缺血性心肌病患者身上，心律失常表现复杂多变。主要原因为：①心律失常形成原因复杂，如心肌坏死、纤维化、缺血或其他原因对心肌的损伤；②心律失常形成的机制复杂，包括折返机制、自律性增高或触发机制；③心律失常的类型复杂，同一个病人不仅可以发生室上性和室性心律失常，还可以发生传导阻滞；④病变晚期心律失常类型瞬时多变，约半数的缺血性心肌病死于各种严重的心律失常。

（4）血栓和栓塞心脏腔室内形成血栓和栓塞的病例多见于：①心脏腔室明显扩大者；②心房颤动而未抗凝治疗者；③心排出量明显降低者。

长期卧床而未进行肢体活动的患者易并发下肢静脉血栓形成，脱落后发生肺栓塞。另外，缺血性心肌病患者心脏的平均室壁厚度要比有反复心肌梗死但无充血型缺血性心肌病患者、充血型扩张性心肌病者或心脏瓣膜病者的心室壁要薄，是因广泛的冠状动脉病变，严重限制了血供，使未坏死的心肌不能适度肥大或者心肌暂时性肥大后终因缺血而又萎缩。

2.限制型缺血性心肌病

尽管大多数缺血性心肌病患者表现类似于扩张性心肌病，少数患者的临床表现却主要以左心室舒张功能异常为主，而心肌收缩功能正常或仅轻度异常，类似于限制性心肌病的症状和体征，故被称为限制型缺血性心肌病或者硬心综合征。患者常有劳力性呼吸困难和（或）心绞痛，因此活动受限。往往因反复发生肺水肿而就诊。患者可以无心肌梗死病史，心脏常不扩大。患者左室舒张末压升高、舒张末期容量增加而射血分数仅轻度减少，即使在发生急性心肌梗死时，有部分患者虽然发生了肺淤血甚至肺水肿，却可以有接近正常的左心室射血分数。充分说明这些患者的心功能异常是以舒张功能失常为主的。该型缺血性心肌病患者常有异常的压力-容量曲线，患者在静息状态下，左室舒张末压也高于正常，当急性缺血发作时，心室的顺应性进一步下降（即心脏僵硬度的进一步增加）使得左室舒张末压增高到产生肺水肿，而收缩功能可以正常或仅轻度受损。

1.实验室检查

并发急性心肌梗死，白细胞可升高。

2.辅助检查

（1）充血型缺血性心肌病 ①心电图多有异常可表现为各种类型的心律失常，以窦性心动过速、频发多源性室性期前收缩和心房纤颤及左束支传导阻滞最为常见。同时常有ST-T异常和陈旧性心肌梗死的病理性Q波。有时心肌缺血也可引起暂时性Q波，待缺血逆转后，Q波可消失。②X线检查检查可显示心脏全心扩大或左室扩大征象，可有肺淤血、肺间质水肿、肺泡水肿和胸腔积液等。有时可见冠状动脉和主动脉钙化。③超声心动图可见心脏普遍性扩大，常以左室扩大为主，并有舒张末期和收缩末期心室腔内径增大，收缩末期和舒张末期容量增加左室射血分数下降，室壁呈多节段性运动减弱、消失或僵硬。有时可见到心腔内附壁血栓形成。进行性心力衰竭者还可见有右室增大和心包积液。④心室核素造影显示心腔扩大、室壁运动障碍及射血分数下降。心肌显像可见多节段心肌放射性核素灌注异常区域。⑤心导管检查左室舒张末压、左房压和肺动脉楔压增高，心室造影可见局部或弥漫性多节段多区域性室壁运动异常左室射血分数显著降低，二尖瓣反流等。⑥冠状动脉造影患者常有多支血管病变狭窄在70%以上。

（2）限制型缺血性心肌病 ①X线胸片有肺间质水肿、肺淤血及胸腔积液心脏多不大，也无心腔扩张。有时可见冠状动脉和主动脉钙化。②心电图可表现为各种心律失常，窦性心动过速，房早、房颤、室性心律失常及传导阻滞等。③超声心动图常表现为舒张受限心室肌呈普遍性轻度收缩力减弱，无室壁瘤局部室壁运动障碍。无二尖瓣反流。④心导管即使在肺水肿消退后，仍表现为左室舒张末压轻度增高舒张末期容量增加和左室射血分数轻度减少。⑤冠状动脉造影常有2支以上的弥漫性血管病变。

1.有明确冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死（有Q波或无Q波心肌梗死；

2.心脏明显扩大；

3.心功能不全征象和（或）实验室依据；2个否定条件为：

（1）排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等，因为这些并发症虽也可产生心脏扩大和心功能不全，但其主要原因为上述机械性并发症导致心脏血流动力学紊乱的结果，其射血分数虽有下降，但较少<0.35，并非是心脏长期缺氧、缺血和心肌纤维化的结果，故不能称为缺血性心肌病。上述是心肌梗死和冠心病的并发症，其治疗主要措施为手术矫治，而缺血性心肌病主要是内科治疗，两者有较大区别。

（2）除外其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心衰。

缺血性心肌病最常见的病因是冠心病，即主要是由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛等病变引起。少数是由于冠状动脉先天性异常、冠脉动脉炎等疾病所致。

1.扩张型心肌病

扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，临床表现为反复发生的充血性心力衰竭与心律失常等。其临床特征与ICM非常相似，鉴别诊断也相当困难，特别是50岁以上的患者，若伴有心绞痛则极易误诊为ICM。由于扩张型心肌病与ICM的治疗原则迥然不同，故对二者进行正确的鉴别具有重要的临床意义。

2.酒精性心肌病

酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒所致的心肌病变，主要表现为心脏扩大、心力衰竭及心律失常等，在临床上与扩张型ICM有许多相似之处，鉴别较为困难。与ICM比较，酒精性心肌病依据临床特点有助于二者的鉴别。

3.克山病

克山病是一种原因不明的地方性心肌病，临床上根据其起病急缓及心功能状态不同而分为急型、亚急型、慢型及潜在型四型。慢型克山病患者主要表现为心脏增大及充血性心力衰竭,其心电图、心脏超声及胸部X线检查所见均与扩张型ICM有许多相似之处,依据克山病的临床特点有助于二者的鉴别诊断。

4.心肌炎

以病毒引起的心肌炎为多见，常为全身性感染的一部分。多发生在急性病毒感染之后，患者常先有呼吸道炎症或消化道炎症的表现。临床表现轻重不一。轻者仅有胸闷、心前区隐痛、心悸和乏力等症状；重者心脏增大、发生心力衰竭或严重心律失常如完全性房室传导阻滞、室性心动过速，甚至心室颤动而致死。少数患者在急性期后心脏逐渐增大，产生进行性心力衰竭。其心电图、超声心动图及核素心肌显像改变与缺血性心肌病患者相应改变类似。但心肌炎患者多属青少年或中年，血清中病毒感染的相关抗体增高，咽拭子或粪便中分离出病毒有助于鉴别。心内膜或心肌组织活检可见心肌细胞坏死、炎性细胞浸润，从心肌中分离出致病病毒可有助于本病的鉴别。冠状动脉造影一般无冠状动脉狭窄。

5.甲状腺功能减退性心脏病

甲状腺功能减退性心脏病患者心脏增大而心肌张力减弱。心肌细胞内有黏蛋白和黏多糖沉积，呈假性肥大，严重时心肌纤维断裂、坏死，间质有明显水肿，水肿液中含多量的黏液素。临床上多有明显的甲状腺功能减退的表现，如怕冷、表情淡漠、动作迟缓、毛发稀疏并有黏液性水肿，可有劳累后呼吸困难、乏力和心绞痛。一般都有明显的黏液性水肿体征。心脏浊音界增大，心尖搏动弥散而微弱，心音低弱。心电图示窦性心动过缓，P波和QRS波群低电压，T波在多数导联中低平或倒置，若心脏病变累及传导系统，可引起束支传导阻滞或房室传导阻滞。超声心动图提示心腔扩大、搏动减弱，常可见到心包积液。但老年患者黏液性水肿的表现可以不典型，若偶有心绞痛症状而心脏增大并发生心力衰竭和心律失常时易被误诊为缺血性心肌病。

6.缩窄性心包炎

常继发于反复的心包积液，有结核性或化脓性心包炎病史。心包脏层和壁层广泛粘连、增厚和钙化，心包腔闭塞形成一个纤维组织的外壳。病变常引起腔静脉的入口处及右心房处心包膜明显纤维化，因而主要导致腔静脉系统淤血。影响心室正常的充盈，使回心血量减少，引起心排出量降低和静脉压增高的临床表现：可出现不同程度的呼吸困难、腹部膨隆、乏力和肝区疼痛。有颈静脉怒张、肝脏肿大、腹腔积液及下肢指陷性水肿，心尖冲动不易触及，心浊音界正常或轻度增大，心音低，有时可闻及心包叩击音，血压偏低，脉压小。X线检查示心影正常或稍大，搏动微弱或消失，心缘僵直不规则，正常弧度消失，多数患者可见心包钙化影。心电图示低电压及ST-T异常改变。超声心动图示心室容量减小，心房扩大，室间隔矛盾运动，心室壁增厚及活动消失，心包钙化者可见反光增强。心导管检查可见右心室压力曲线呈舒张早期下陷而在后期呈高原波。

7.心脏淀粉样变性

心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于血管壁和其他组织中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、肾、肝、脾、肌肉、皮肤和胃肠道等组织器官，多见于中老年人。心脏淀粉样变性的主要特点为蛋白-多糖复合物沉积，此复合物有可以与γ球蛋白、纤维蛋白原、清蛋白及补体结合的特殊位点。沉积可分为局限性或弥漫性，弥漫性者淀粉样病变广泛沉积于心室肌纤维周围，引起心室壁僵硬，收缩和舒张功能都受到限制，病变可累及心脏传导系统及冠状动脉，常有劳力性呼吸困难、进行性夜间呼吸困难，心绞痛、乏力及水肿。超声心动图类似限制型心肌病改变，可表现右房室增大，右室心尖闭塞，而左室常不增大，室间隔和室壁呈对称性增厚，心肌中可见散在不规则反射回声，乳头肌肥大增粗，可有二、三尖瓣关闭不全征象，半数以上病例可有轻至中度心包积液。此外，可有肺动脉高压征象。X线检查可有心脏增大，心脏冲动减弱，以及肺淤血征象。心电图示QRS波低电压，有房性心律失常或传导阻滞。明确诊断常需作心内膜活检。

8.原发性限制型心肌病

原发性限制型心肌病是心内膜及心肌纤维化引起舒张期心室难以舒展及充盈所致。发病原因未明，可能与感染引起的嗜酸性粒细胞增多症有关，嗜酸性粒细胞常分泌一种蛋白质，引起心内膜及心肌纤维化，病变以左心室为主，纤维化在心尖部位最明显，心室内壁的纤维化使心室的顺应性减弱甚至丧失，在舒张早期心室快速充盈后血液的进一步充盈受到限制。根据两心室内膜和心肌纤维化的程度及临床表现，可分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多见。右心室型和混合型常以右心衰竭为主，左心室型则以呼吸困难、咳嗽及两肺底湿性啰音为主。与限制型缺血性心肌病的鉴别有时是非常困难的，在某些情况下甚至常常不能鉴别。可是，一般情况下两者还是有明显的不同点。限制型心肌病有两型，一型见于热带地区，发病年龄较早，且多为青少年。另一型常见于温带地区，均为成年人，多数在30岁左右，男性居多，在该型的早期，约半数发病时有发热、嗜酸性粒细胞增多，全身淋巴结肿大、脾脏肿大。这些患者往往无冠心病病史，心绞痛少见，冠状动脉造影无阻塞性病变。

9.其他

应注意与由后负荷失衡引起的心肌病变以及由于冠心病的并发症等原因而导致的心力衰竭相鉴别，如高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄以及室间隔穿孔、乳头肌功能不全等。

可并发心绞痛、急性心肌梗死和心源性猝死。

由于本病的最主要发病原因是冠心病，临床表现同原发性扩张性心肌病。故其治疗主要以早期诊断、早期治疗心肌缺血为主，控制冠心病，防治冠心病危险因素，积极治疗各种形式的心肌缺血，推迟或减缓充血型心力衰竭的发生和发展，控制心功能的进一步恶化。

1.减轻或消除冠心病危险因素

冠心病危险因素包括吸烟、血压升高、糖尿病、高胆固醇血症、超重、有患冠心病的家族史以及男性，其中除家族史和性别外，其他危险因素都可以治疗或预防。

（1）降低血压控制舒张期或收缩期血压升高，降低左心室射血阻力，可以预防心力衰竭的恶化，阻止左心室功能的进行性损害。

（2）降低血清胆固醇冠心病危险因素的下降直接与血清胆固醇水平降低幅度的大小和持续时间的长短有关。对血清总胆固醇和（或）低密度脂蛋白（LDL）升高者，应通过合理膳食进行防治，必要时合并应用调脂药物。应多吃含蛋白质丰富、胆固醇少的食物，如瘦肉、鱼（带鱼除外）、虾、豆类及豆制品、蔬菜和水果；少吃含饱和脂肪酸和胆固醇高的食品，如动物内脏、带鱼、未去皮的鸡肉以及肥肉。经膳食和改善生活方式无效者可考虑降脂药物治疗。

（3）治疗糖尿病应积极治疗糖尿病，将血糖水平控制在合理范围内。

（4）控制或减轻体重肥胖与超重和血浆中总胆固醇、三酰甘油、LDL、VLDL、血浆胰岛素、葡萄糖水平和血压之间呈正相关；与HDL水平呈负相关。可以通过减少热量摄入和增加运动量来达到目标。

（5）戒烟研究表明吸烟为冠心病发病的一个独立危险因素，如与其他危险因素同时存在，则起协同作用。可以影响体内的凝血机制促使心肌缺氧以及诱发冠状动脉痉挛，促进血小板的黏附和纤维蛋白原含量升高，加速冠状动脉粥样硬化的发展。因此，冠心病患者戒烟非常重要。

2.改善心肌缺血

对于有心绞痛发作或心电图有缺血改变而血压无明显降低者，可考虑应用血管扩张药改善心肌缺血。

3.治疗充血性心力衰竭

缺血性心肌病一旦发生心力衰竭，应重点纠正呼吸困难、外周水肿和防治原发病，防止心功能的进一步恶化，改善活动耐受性，提高生活质量和存活率。

（1）一般治疗应给予易消化的清淡食物，以流质或半流质为宜，少食多餐，以减轻心脏的负担，有利于心力衰竭的恢复。有明显劳力性呼吸困难的患者应卧床休息，间断吸氧，并给予镇静药物。

（2）水、电解质紊乱应掌握好适应证，避免滥用利尿药，尤其是快速强效利尿药，以免发生严重的电解质紊乱、低血容量或休克等严重后果。在应用利尿药过程中，要严密观察临床症状、血压、液体出入量、电解质及酸碱平衡以及肾功能等变化。

（3）血管紧张素转换酶抑制药（ACEI）能阻断肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS），使得血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少，可使周围动脉扩张，对静脉亦有扩张作用，使外周阻力降低，钠、水潴留减少，从而降低心脏前后负荷，心排血量增加。

（4）洋地黄以及其他正性肌力药物

（5）β-受体阻滞药对于心力衰竭经洋地黄控制不理想有交感神经活性增高者，均可用β-受体阻滞药治疗。故β-受体阻滞药应从小剂量开始，逐步调整至有效剂量。

4.限制型缺血性心肌病的处理

主要病理改变为心肌缺血引起的纤维化和灶性瘢痕，表现为心室舒张功能不全性心力衰竭。故要着重应用改善舒张功能的药物，以硝酸酯类、β-受体阻滞药、钙通道拮抗药为主进行治疗。该类型患者不宜使用洋地黄和拟交感胺类正性肌力药物。

5.并发症的防治

（1）心律失常在缺血性心肌病的患者中，各种心律失常非常常见，心律失常会加重原有心功能不全的症状和体征，应注意防治。在应用抗心律失常药物时，应考虑到有些抗心律失常药物对心肌的负性肌力作用可影响心脏功能。

（2）血栓与栓塞有心腔扩张并伴心房纤颤者，特别是过去有血栓栓塞病史者，易发生附壁血栓以及其他脏器的栓塞。抗凝和抗血小板治疗可以防止血栓栓塞。

6.经皮冠状动脉腔内成形术（PTCA）

是采用经皮穿刺股动脉法将球囊导管逆行送入冠状动脉的病变部位，加压充盈球囊以扩张狭窄处，使血管管腔增大，从而改善心肌血供、缓解症状。

7.心脏移植术