矫正型大动脉错位

疾病名称：矫正型大动脉错位(矫正型大动脉转位)

所属部位：胸部

就诊科室：心胸外科外科

症状体征：心悸|心律失常|心力衰竭|紫绀|呼吸异常|胸痛|心脏杂音

正常原始心管的弯曲突向右，故名右翼，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻，则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。

矫正型大动脉错位是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常。不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。

临床表现：

主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形临床常见为：

1.左向右分流组：伴室间隔缺损常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组：伴肺动脉狭窄常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组：室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。

2.右向左分流组与法乐四联症相似：四联症紫绀明显https://www.huoguan.com，心脏呈靴形健康搜索。右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。

其它辅助检查：

胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。

超声心动图检查：后方房室瓣（三尖瓣）和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向健康搜索的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。

右心导管检查及心血管造影：可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系分流情况而明确诊断。

（一）矫正型大动脉错位的内科治疗：主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

（二）矫正型大动脉错位的药物治疗：尚无特效药。

（三）矫正型大动脉错位的外科治疗：主要包括解剖矫治和功能矫治。

根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房传导阻滞需置永久性人工起搏器。

近年来，解剖矫正手术越来越受到重视目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术；肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术，合并较大的VSD和肺动脉狭窄者应作Rastelli手术双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。

功能矫治手术主要包括：室间隔缺损修补手术，合并肺动脉瓣狭窄的同时矫治。矫治左侧房室瓣膜（三尖瓣）反流。

矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形，以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA合并心内畸形,多采用Restelli方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压、高阻力的体循环,晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭)。术后10年和20年生存率分别为74%和46%。死亡最常见的原因是并发了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞。这也是本病最常见的并发症。