喉气管食管裂

喉气管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。常并发其他畸形的发生率在50%左右，最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。

(一)发病原因

喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

(二)发病机制

1.病理分型

根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型(图1)：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%，Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%，Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%，Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。

因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。

2.合并的其他病理畸形

由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘，其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)，肠旋转不良(13%)，胎粪性肠梗阻(8%)，泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂，腹股沟疝，隐睾和肾发育不全，心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损，主动脉缩窄和大血管错位。

临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合，患儿哭闹时声低弱或无声。

1.X线检查

(1)颈胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位;或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位，滑入食管。

(2)吞钡检查：造影剂可呛入气管支气管内。

2.喉镜检查

吸气时，因气管黏膜外观是对拢的,故内镜检查常不易看清，怀疑此诊断时，可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实，并明确累及的范围。

患儿喂食后出现呛咳，呼吸困难，唾液多，哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

根据临床表现，易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆，鉴别首选食管吞钡造影检查。

50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。

(一)治疗 　　

LTEC婴儿治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引，保持呼吸道畅通。Ryan等人主张，假如有可能，在外科手术前尽量避免气管内插管。但往往在做外科修补术前需要气管插管，做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂，并不需要外科手术;有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补。Ⅱ型LTEC手术途径可从多方面进行，如：会厌侧切口、后侧会厌径路，或前侧会厌瘘管进路。侧路须注意勿伤及喉返神经。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要经胸、经颈联合径路。分隔气管与食管，缺损处可借用附近组织或人工合成材料修补。分隔气管与食管时注意保护喉返神经，缝合时采用连续缝合与间断缝合两层，且用不吸收缝线。 　　

(二)预后 　　

治疗效果尚不满意，根据文献报告，Ⅰ型病死率约31%，Ⅱ型为30%，而Ⅲ型高达82%。