冠状动脉异常起源主动脉

此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致，左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦；右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

1.病理解剖

Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁，然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险，异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm；其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。

（1）左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉；②于两大动脉之间；③行经室上嵴肌肉内；④绕经主动脉后方而后分支，Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例（53%）左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口，9例中7例死于此冠状动脉畸形；6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭，其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因，但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死，Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例（27.3%）为原因不明猝死，8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死；另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡，Murphy报道1例，12岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。

（2）右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦后面；②位于左窦；③在左侧交界上方；④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上，1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口，其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证实。

Kragel报道25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右，左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证实因此畸形死亡。

一组报道约有80%尸解显示左心室和（或）右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出现心肌梗死，室壁瘤和附壁血栓，少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界部分融合，另一组报道绝大多数病人突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。

2.病理生理

此畸形产生心肌缺血，心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：

①Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢和减少，由于肺动脉压力低，很难支持此假说。

②Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道。

③Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线，锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过。

④Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受，认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的，首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍，其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中，在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞，最后在剧烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。

部分病人，特别是大的儿童和青年有心绞痛，晕厥和昏迷的症状；但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后猝死， 一般无异常体征。

有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断，最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。

1.胸部X线摄片：在婴儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主，并有肺充血或肺水肿迹象，在大的儿童和成人，心影稍大，两肺野清晰。

2.心电图：左冠状动脉异常起源于肺动脉病例的心电图具有特征性变化，有助于临床诊断，在婴儿可出现左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，左侧胸前导联显示Q波ST段上升，以及左心室肥厚，在大的儿童和成人可见有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，有S-T段变化和T波倒置。

3.超声心动图：彩色多普勒超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影，成为此畸形标准的诊断方法，多个切面可证明左冠状动脉或右冠状动脉异常起源于肺动脉，多普勒测定血流从冠状动脉到大血管替代了正常从大动脉至冠状动脉，但冠状动脉异常起源于肺动脉的确切位置难以确定，还有心包横窦常与左冠状动脉混淆。

在左冠状动脉异常起源于肺动脉的二维超声心动图可见右冠状动脉特别粗大，以及心腔，特别是左心室腔扩大和活动减弱，左心室壁异常活动和二尖瓣关闭不全，左心室乳头肌和邻近左心室的心内膜由于纤维化和弹力纤维增生症而在超声显影增强，左心室收缩功能包括左心室射血分数和缩短率下降。

4.心导管术和心血管造影：在超声心动图不能确诊此畸形时，应做心导管术和心血管造影，在有症状的婴儿，心导管术证明有低心排出量和左心室充盈压力增高，往往伴有不同程度的肺动脉高压，在无症状较大的儿童，心排出量和肺动脉压力正常，仅有左心室舒张末期压力轻度升高，在肺动脉水平有左-右分流，分流量可能较少，即使无分流也不除外此畸形的诊断。

主动脉根部造影可见右冠状动脉明显扩大，如有丰富的侧支循环血管，则造影剂从左冠状动脉至肺动脉，心血管造影显示左心室和左心房明显扩大，以及左心室前外侧游离壁活动减弱和二尖瓣关闭不全，左心室造影证明左心室明显扩大和心尖部大的室壁瘤。

需要与本病鉴别的主要疾病有心内膜弹力纤维增生，心肌炎等，绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左心室肥大而无心肌梗死表现，心肌炎虽有心肌梗死的表现，但常伴有心律失常。

1.手术适应证　　

（1）病人运动当时或以后有胸痛和心悸：经检查证明此畸形产生心肌缺血，应用手术治疗。　　

（2）有晕厥和昏迷病史者：多因过去曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸形确诊，成为手术适应证。　　

2.术前准备观察冠状动脉造影，确定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。　　

3.手术方法　　

（1）异常冠状动脉开口重塑术：麻醉和体位：全麻，气管内插管维持呼吸，仰卧位。　　

体外循环和心肌保护方法：全身中度低温（25～28℃）体外循环转流。应用冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注。经胸部正中切口，在靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管以及经右肺上静脉插入左心减压管。　　

在窦-管连接处做主动脉横切口，充分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离交界（图5）。切开裂缝样切口并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。　　 　　

（2）冠状动脉旁路移植手术：有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。　　

4.术中注意事项　　

（1）在异常开口重塑术中：应扩大裂缝样开口到4～6mm直径，充分切除冠状动脉与主动脉间共同血管壁，防止壁内冠状动脉受压和心肌缺血。　　

（2）应用主动脉植入术后心室膨胀者：应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术，准备闭合胸骨时右心室膨胀和心脏停搏。再次体外循环转流加用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术，顺利脱机。右心室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不适合应用主动脉植入术。

1.一级预防

先天性心脏病由环境因素，遗传因素以及两者的相互作用而引起，对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染，药物，乙醇和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。

2.二级预防

（1）早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。

①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养，染色体分析，基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物，特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。

②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。

（2）早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠，对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。

3.三级预防

先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变，未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗，防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查，拔牙，扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。