膈肌膨出

疾病名称:膈肌膨出 (腹脏突出症)

所属部位:胸部

就诊科室:心胸外科

症状体征:心悸，心律失常，头痛，晕厥，昏迷，咳嗽，呼吸异常，恶心与呕吐，急性呼吸窘迫综合征

本症指横膈因发育不全或炎症、损伤（包括出生时的膈神经损伤）等因素而致膈肌萎缩呈薄膜状，膈顶位置升高。本症可发生于任何年龄，成人常见于左侧，婴儿常见于右侧。男性多于女性，约为２：１。

本症由于横膈升高压迫心肺而引起呼吸系统症状，偶尔亦可有循环系统症状。由于腹内脏器（胃、肠等）位置升高亦可引起消化系统症状。本症产生的症状轻重不一，婴幼儿因膈肌和腹内脏器位置升高，压迫心脏和肺，可引起急性呼吸窘迫和循环系统功能障碍。严重者由于反常呼吸运动和纵隔扑动尚可在短期内诱发呼吸衰竭和回圈衰竭。成人患者症状常较轻微，发病亦多缓慢。 无症状的隔肌膨出症，不须要手术治疗。症状明显者，将膨出的薄弱膈肌作重叠缝合术，使横膈下降，消除心、肺受压的病因，术后呼吸系统、消化系统的症状可获改善。

目前对膈肌膨出的病因尚不完全清楚，但一般认为与先天和后天因素有关。其先天因素多数学者认为是胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化导致膈肌薄弱引起，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现，后天因素通常认为是由于膈神经和膈肌的病变或损伤引起，如臀位产造成颈神经根牵拉或挫伤，颈部或胸部的炎症、肿瘤或损伤所致膈神经麻痹。

一、体格检查时可见心脏向健侧移位，患侧有肺受压等体征。

二、胸闷、气急、呼吸困难，严重者可出现心率速或心律不齐、紫绀等在饱食后症状可加重。

三、嗳气，腹胀，消化不良，食欲减退等。

四、X线胸部检查显示膈肌上升。

五、婴儿因膈肌抬高，腹内脏器位置升高，致使肺下叶受压，可出现厌食、恶心、呕吐、呼吸困难、紫绀、甚至急性呼吸窘迫和心、血管功能障碍等严重症状。

膈肌膨出症无论是先天性还是后天性其病理变化基本相同，正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1～2cm，因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%～80%，膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高，肺有效通气容积减少，同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍，患者可出现气短，呼吸困难，甚至紫绀，膈肌上移改变了胃食道角的正常解剖。还可出现腹胀，食欲减退，消化不良等消化道症状，严重者甚至出现间歇性部分性肠梗阻。

此外，病侧的腹内脏器上移使两侧胸膜腔压力不平衡，心脏向健侧移位，不但影响静脉回流，还可导致心律紊乱。进食后平卧上述症状尤为明显，立位或坐位时腹腔脏器下垂，增加了胸腹腔负压，可在一定程度上缓解症状。

本病早期的临床表现不明显，亦无特殊性，相当一部分患者无自觉症状，极易疏忽而导致漏诊。成人单侧膈肌膨出，其肺活量和肺总量减少20%～30%，因此常有胸闷、气短之症状。双侧膈肌膨出，肺功能减少更加严重，特别是在仰卧位时。尽管成人可以耐受双侧膈肌膨出，但这类病人易发生慢性呼吸衰竭。

对本病的检查一般有以下几种：

1、胸部正侧位X线检查：如向前位胸片显示一侧膈肌全部或部分抬高和连续不中断的膈肌影即可确诊。

2、胸部CT、MRI、超声波或同位素扫描：有助于鉴别膈肌麻痹和膈疝。

3、肺功能检查：判断膈肌无力的程度，目前多采用立位与卧位时潮气量的差值(△Vc)来评定膈肌功能。文献报道膈肌膨出症一般表现为局限性通气障碍，潮气量平均减少74%～81%预计值，局限性患者肺功能多无明显影响。

1、膈疝：

临床上膈疝与膈肌膨出有许多相似之处。膈疝症状因其类型而异。患胸腹膜疝的新生儿突出出生后毕业主要表现呼吸困难、紫绀，多种组织内脏疝入胸腔内常危及生命，因腹内器官占据胸腔压迫心肺而致。胸骨旁疝内容物可有大网膜和横结肠、胃、肝，多数患者无症状。

若疝出的内脏有扭转、嵌顿，可引起上腹胀痛、呕吐、腹泻等。婴幼儿除消化道症状外常有呼吸困难。3%食管裂孔疝的病人上海无症状。当胃液返流时可引起咽痛、口腔烧灼感，甚至刺激声带而发生音哑，胸骨后不适及烧心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。与膈疝不同之处为膈肌完整，但因肌纤维发育不良或萎缩，出现膈的位置上移。钡餐X线检查和人工气腹也可以对这两个疾病进行鉴别。

2、膈肌麻痹：

膈肌麻痹与膈肌膨出在临床表现上较难鉴别。左侧膈麻痹因胃底升高可能有嗳气，腹胀、腹痛等消化道症状。两侧膈肌麻痹出现紫绀、明显呼吸困难、端坐呼吸和低氧血症。X线表现单侧膈肌麻痹升高，活动减弱或消失，并且出现在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动，此种现象于急促吸气时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动，吸气时心脏、纵隔移向健侧，呼气时移向患侧。但膈肌麻痹有一些较为典型的临床症状。如膈神经受损病史、膈肌升高、膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显等可加以区别。

如果病人在患上了膈肌膨出之后，如果治疗不够积极或者是治疗方法不恰当，那么，就会出现并发症

本症出现症状轻重不一，婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高压迫心脏和肺，可引起急性呼吸窘迫及循环功能障碍。严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动，在短期内可致呼吸、循环衰竭，还可能并发间歇肠梗阻，并发支气管炎和肺部感染。

肠梗阻有四大典型症状，分别是：腹痛、呕吐、腹胀、肛门停止排气排便。

1、黄芪颗粒，补气固表，利尿，托毒排脓，生肌。用于气短心悸，虚脱，自汗，体虚浮肿，慢性肾炎，久泻，脱肛，子宫脱垂，痈疽难溃，疮口久不愈合。

2、黄杨宁片，行气活血，通络止痛。用于气滞血瘀所致的胸痹心痛，脉结代；冠心病、心律失常见上述证候者。

3、步长稳心颗粒步，长稳心颗粒益气养阴，定悸复脉，活血化瘀。主治气阴两虚兼心脉瘀阻所致的心悸不宁，气短乏力，头晕心烦，胸闷胸痛。适用于各种原因引起的早搏、房颤、窦性心动过速等心律失常。

4、宁心宝胶囊，本品有提高窦性心律，改善窦房结、房室传导功能，改善心脏功能。

1、无症状或症状轻微者可行药物对症治疗及定期随访观察膈肌有无进展性升高；

2、有明显症状者应行手术治疗将膈肌尽量恢复到正常位置，减少对心肺的压迫。

3、婴幼儿有严重的呼吸、循环系统症状者应紧急行外科手术纠正。

1、无感染或感染不重病例，青霉素可作为手术期应用。

2、感染重的病例、抗生素以静脉用药为主，可选用新特药物以尽速控制感染，早日行手术根治。

1.治愈：症状体征消失，横膈回复正常位置。

2.好转；症状体征消失或改善，横膈位置下降。

3.未愈：症状体征未改善、横膈位置未下降。

本症出现症状轻重不一，婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高压迫心脏和肺，可引起急性呼吸窘迫及回流功能障碍。严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动，在短期内可致呼吸、回流衰竭，所以应紧急手术修补抢救。

无症状者一般不需手术治疗，行定期随访观察膈肌有无进展性升高。

症状明显者应行外科手术治疗，行定期随访观察，膈肌有无进展性升高，症状明显者应行外科手术治疗，将膈肌尽量恢复到正常位置，减少对肺的压迫，增加肺的通气量，并可稳定纵隔。