二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患

(一)发病原因

三瓣膜病变的病因以风湿性最常见，其次是退行性变和感染性心内膜炎，若三瓣膜均为器质性病变则几乎均为风湿性。

(二)发病机制

1.病理改变对于三瓣膜病变，目前尚无明确的分型方法，通常在二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变的基础上，根据三尖瓣病变的性质分为以下两种基本病理类型：

(1)二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变合并三尖瓣功能性闭锁不全：此种类型最常见，约占95%以上，病因主要为风湿性，三尖瓣病变几乎都是继发于二尖瓣和主动脉瓣病变之后，主要与肺动脉高压和右室扩大所致的三尖瓣环扩大有关，而肺动脉高压和右室扩大又主要继发于左心瓣膜病变，尤其是严重的二尖瓣病变，根据三尖瓣环的解剖特点，隔瓣区的瓣环扩张性很小，因此，右室扩大导致的三尖瓣环扩大主要以前瓣和后瓣区瓣环为主，引起三尖瓣的前，后瓣叶与隔瓣叶对合不良，从而产生功能性闭锁不全，三尖瓣叶本身的质地和活动均无明显异常。

(2)二尖瓣和主动脉瓣双病变合并三尖瓣器质性病变：此种类型相当少见，其病因几乎均为风湿性的，偶尔二尖瓣和主动脉瓣病变为风湿性，而三尖瓣病变为感染性心内膜炎，风湿性三瓣膜病变中二尖瓣和主动脉瓣的病理改变类型与特征(详见二尖瓣和主动脉瓣的疾患一节)，风湿性三尖瓣病变大多为狭窄和闭锁不全共存，病变的程度和范围均较二尖瓣病变轻，多表现为瓣叶有纤维化增厚，游离缘卷缩，但鲜见钙化;交界有融合，尤以隔瓣与前瓣交界明显，有时后瓣与前瓣交界也有轻度融合，瓣下腱索少有融合缩短，瓣环均有不同程度的扩大。

2.病理生理三瓣膜病变不仅可引起明显的左心系统血流动力学紊乱，而且还可引起右心系统血流动力学改变，因此，对心肺以及肝肾等重要脏器的功能都有明显的影响，较二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变更为复杂，其影响程度主要取决于各个瓣膜病变的类型及其严重程度。

三瓣膜病变中二尖瓣和主动脉瓣双病变主要引起左心系统的血流动力学紊乱和左侧心腔的容量和(或)压力负荷改变，从而进一步影响心肺功能(详见二尖瓣和主动脉瓣的疾患一节)，三尖瓣病变则主要引起右心系统的血流动力学紊乱，主要表现为体循环静脉系统的淤血和肝肾，胃肠道的功能改变。

三尖瓣狭窄时，右房血液在舒张期进入右室受阻，使血液淤积在右房而致右房压力增高和心腔扩大，与左心系统相比，右心属于低压系统，在正常情况下，三尖瓣瓣口面积为6～8cm2，舒张期右房与右心室间压差很小，并易受呼吸的影响，当三尖瓣狭窄至瓣口面积在2cm2以下，右房与右室间平均舒张压差4～5mmHg时，即可引起体循环静脉淤血，因此，三尖瓣狭窄一方面使右室舒张期充盈量减少，继而引起肺循环血量减少，左心排出量降低;另一方面引起体循环静脉血回流致右房的阻力增加，回心血量减少，体循环发生静脉淤血，导致临床上出现颈静脉怒张，肝大，下肢水肿等右心功能不全或衰竭的征象，但由于三尖瓣狭窄，使右心到肺循环的血量减少，在一定程度上可减轻二尖瓣狭窄对肺循环的影响。

三尖瓣闭锁不全，无论是功能性还是器质性病变，由于收缩期部分血液由右室反流入右房，导致右房因容量负荷过重而压力增高和心腔扩大，和三尖瓣狭窄一样可引起体循环静脉系统的血液回流障碍和淤血，由于三尖瓣关闭不全常常伴有肺动脉高压，右室的代偿功能又较差，因此，最终可导致右心衰竭。

由于三尖瓣病变起病常隐匿，又往往继发于左心瓣膜病变，病情进展也较缓慢，因此，在病变早期引起的右心系统病理生理改变较轻，易被忽视或被左心瓣膜病变引起的病理生理改变掩盖，只有当三尖瓣病变明显时，才会产生明显的右心系统血流动力学改变，此时，往往提示病情已进入中，晚期，另外，左侧心瓣膜和左心功能对三尖瓣及右心功能也有明显的影响，当左心功能不全时可加重三尖瓣闭锁不全和右心功能不全。

三瓣膜病变的临床表现是各个病变瓣膜产生之临床表现的综合，二尖瓣和主动脉瓣病变主要产生以左心功能不全和动脉供血不足为主的症状和体征，而三尖瓣病变主要产生以右心功能不全和体循环静脉系统淤血为主的症状和体征，其程度主要取决于各个病变瓣膜的严重程度及其联合方式，一般来说，二尖瓣和主动脉瓣病变产生的症状和体征出现较早和较明显，而三尖瓣病变的症状和体征出现相对较晚和较轻，早期易被左心瓣膜的症状或体征掩盖，一旦出现明显的右心功能不全的临床表现，往往提示左，右心功能均有明显损害，值得指出的是，当存在明显三尖瓣狭窄或右心功能衰竭时，可减轻二尖瓣狭窄引起的呼吸系统症状和体征。

1.主要症状

(1)左心功能不全的表现：主要由二尖瓣和主动脉瓣病变所致，主要有心悸，气急，咳嗽，咯血，疲劳，乏力等。

(2)动脉供血不足的表现：如存在明显主动脉瓣狭窄或关闭不全，可致冠状动脉供血不足，产生心绞痛，若致脑动脉供血不足可产生眩晕或昏厥等。

(3)右心功能不全的表现：主要表现为体循环静脉系统淤血症状，当出现肝，胃肠道淤血，体内水钠潴留时，可出现肝区隐痛或腹胀，食欲不振，恶心，嗳气与下肢水肿等;若伴有心源性肝硬化，则可出现黄疸，牙龈出血和鼻出血等。

2.体征三瓣膜病变的体征基本是左心瓣膜病变与三尖瓣病变产生的体征的综合表现，主要有血管怒张和搏动，心脏扩大和抬举性冲动，心脏杂音和心音心律的改变，以及组织淤血和水肿等表现。

(1)抬举性冲动：主要与左，右心室肥厚，扩大和心搏有力有关，由于这类病人多存在明显的三尖瓣闭锁不全，因此心室肥大常为双室性，这与二尖瓣和主动脉瓣双病变以左室肥大为主不同，抬举性冲动以心前区为主，在一些双室肥大显著的青少年病人中可出现左侧胸壁隆起，明显高于右侧胸壁。

(2)心界扩大：三瓣膜病变左，右侧心腔均可有明显扩大，因此，叩诊可发现心浊音界向双侧扩大，其中以三瓣膜病变均以闭锁不全为主者心界扩大最明显。

(3)心脏杂音，心音和心律改变：典型的三瓣膜病变可在各瓣膜的听诊区闻及相应的收缩期和舒张期杂音，由于二尖瓣和主动脉瓣病变多为混合性病变，而三尖瓣病变多为闭锁不全，因此，在二尖瓣和主动脉瓣听诊区多为双期杂音，在三尖瓣听诊区(胸骨左缘第4，5肋间或剑突下)主要为收缩期杂音，舒张期杂音少见，由于三尖瓣跨瓣压差小，因此杂音相对较轻，在三尖瓣病变较轻时，杂音易被左心瓣膜病变的杂音掩盖，另外，心音S1和A2常因瓣膜增厚活动差而减弱或被杂音掩盖，P2常亢进，主要与合并不同程度的肺动脉高压有关。

风湿性三瓣膜病变常伴有心房纤颤，因此，听诊可发现心律绝对不齐，心音强弱不一的现象。

(4)颈静脉怒张，搏动：这是三尖瓣明显关闭不全的特征性体征之一，系心脏收缩期右室血反流至右房，搏动传导至颈静脉之故，典型者随每次心脏收缩可见头部轻度向左侧运动。

(5)肝大，扩张性搏动系三尖瓣反流引起的肝脏血容量增加，淤血而扩张的结果，主要发生在收缩中晚期，且多呈整个肝脏弥漫性搏动，另外，肝颈静脉回流征阳性，这些也是存在三尖瓣关闭不全的主要体征。

(6)腹水，下肢水肿：这是三尖瓣病变和右心衰竭的表现，主要是体循环静脉系统淤血所致。

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配。

风心病可以进行有效的预防，主要措施包括：

1.有效的一，二级预防

(1)有效的一级预防：指防止风湿热的初次发作，关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体咽炎，首选药物为青霉素，黄震东学者开展群体性风湿热一级与预防研究，早期发现甲链性扁桃体咽炎并早期进行药物干预，其结果显示，干预半年可使群体中甲链性扁桃体咽炎病例减少高达95.4%～100%，达到群体性风湿热一级预防效果。

(2)积极的二级预防：指预防风湿热的复发，对曾经患风心热或现有风湿病患者至关重要，风湿热复发最多见于初次发作后的头5年，5年后复发者仅占5%，预防对象主要是指有明确风湿热病史和(或)确诊的风心病患者，对初发风湿热而无心脏炎的患者，在最后一次风湿热发作后预防5年，至少延续到18～20岁以上;如果有心脏炎者，应延长甚至终生，对慢性风湿性心瓣膜病患者，预防时限要长，一般至50岁甚至终生;即使PBMV(经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术)或换瓣术后仍要预防风湿活动。

2.预防措施要点

(1)预防风湿热：是关键，在使用药物时需个体化，注射青霉素要特别警惕过敏性休克的发生，门诊注射时，应有相应的急救设施。

(2)避免拥挤：特别是家庭卧室和学校教室，保持良好通风，不宜出入人多拥挤的场所，因甲链球菌在人与人之间的快速传播，可能增加感染的机会。

(3)合理安排生活和工作：注意劳逸结合，避免精神和体力的过劳和不良刺激，情绪激动，睡眠不足等，戒烟酒，避免暴饮暴食和超体重，心功能不全者应避免剧烈运动和突然用力，如跑步，游泳，举重，赶车等，心功能Ⅰ级者基本可过正常人生活，但不宜参加竞技性体力活动;心功能Ⅱ级者应避免中，重体力劳动，如有不适应及时休息与治疗，女性患者心功能Ⅰ～Ⅱ级可考虑妊娠，但需在孕期内严密观察，心功能Ⅲ级以上者不宜妊娠。

(4)定期检查：主要对象是心功能代偿者，Ⅱ级或以上患者均应积极进行介入和外科手术治疗。

(5)掌握风湿热及风心病的自我保健能力：风心病患者要学会一些简单的防治知识和技能，如测体温，数脉搏，听心率，测血压，量尿量，称体重，低盐饮食等，并熟悉风湿活动，心力衰竭，动脉栓塞和感染性心内膜炎等主要临床表现。

(一)治疗

二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣三瓣膜病变是心脏瓣膜病中最严重的病变组合类型之一。目前外科手术是治疗三瓣膜病变的惟一有效的方法。

(二)预后

三瓣膜手术中，二尖瓣与主动脉瓣双瓣置换术加三尖瓣成形术的早期与远期疗效与二尖瓣与主动脉瓣双瓣置换术相似，但三瓣膜置换术的早期与远期疗效较二尖瓣与主动脉瓣双瓣置换术差。有文献报道，三瓣膜置换术的早期死亡率为5%～25%，术后5年、10年与15年的远期生存率分别为53%～78%、40%和25%左右，血栓栓塞发生率为4.5%～12%病人/年。影响其早期手术疗效的主要因素是高龄和术前心功能状态，影响其远期手术疗效的主要因素是术前心功能状态、三尖瓣病变复发以及与抗凝有关的并发症。上海长海医院报道380例风湿性二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣三瓣膜手术，术后早期死亡率为10.26%，5年远期生存率为80.72%。作者认为积极处理三尖瓣病变对改善三瓣膜手术的早期和远期手术疗效均有重要作用。

三瓣膜病变的辅助检查主要有彩色超声心动图，心电图，X线检查，心导管和心血管造影等，临床上以前三项常用。

1.彩色超声心动图检查三瓣膜病变的超声心动图特征与相应的单瓣膜病变基本一致，但须补充说明的是：由于解剖位置的关系，超声测定三尖瓣瓣口面积和瓣环大小常较困难和不够准确，另外，当三尖瓣为明显的器质性病变(如狭窄合并闭锁不全)时，通过测定三尖瓣反流特性来估测肺动脉压力也不太可靠，在这种情况下以采用心导管直接测定为宜。

2.心电图主要表现为双房，双室肥大的特征，如双房肥大时，P波高耸或高宽而有切迹，但有心房纤颤时可无上述变化;双室肥大时，V1导联S波宽，V5导联R波高尖。

3.X线检查主要表现为心影扩大和肺血管改变。

心影扩大主要为各增大的房，室相应部位的心影膨出，如三尖瓣病变引起的右房增大主要使心影向右侧扩大，二尖瓣病变引起的左房增大可向左后，左上，右侧或双侧扩大，肺动脉高压或三尖瓣病变引起的右室增大主要向左侧扩大，而二尖瓣或主动脉瓣病变引起的左室增大主要向左下扩大，因此，在正位胸片上可出现心影左缘四弓现象，双房影等典型征象，但更多见的是形态各异无定型的心影扩大征象，并常可形成巨大心脏(心胸比0.80)，这主要与不同的瓣膜病变组成类型引起的各心腔扩大的程度和方位不同有关。

肺血管的改变主要是肺循环高压的表现，常常是肺动脉，肺静脉，肺毛细血管多种高压并存，肺动脉高压的表现主要有肺动脉段突出，肺门扩大，肺野中带肺纹变细，扭曲，外带肺纹稀少，细小，肺静脉高压主要表现为肺门阴影扩大，但边缘较模糊，肺静脉增粗，一般以上叶静脉扩大为主，而下叶静脉变细，肺毛细血管高压则表现为肺的透亮度减低，有网状阴影，出现Kerley线等。

4.心导管和心血管造影右心导管检查对明确有无三尖瓣狭窄和测定肺动脉压有主要作用，三尖瓣口平均舒张期压力阶差2mmHg即表示有三尖瓣狭窄存在，逆行主动脉造影可明确主动脉瓣病变的类型及其严重程度，选择性冠状动脉造影则可判断有无合并冠心病及其严重程度。

诊断标准

根据临床症状及相关检查可做出诊断。辅助检查主要有彩色超声心动图，心电图，X线检查，心导管和心血管造影等。

根据病史，主要症状和体征，结合彩色超声心动图，心电图和X线等辅助检查，三尖瓣病变的诊断并不困难，值得注意的是，三尖瓣病变有时较轻或临床表现不典型，容易漏诊或对其病变的严重程度估计不足，有时病人出现的静脉淤血症状和体征在临床上很难判断主要是由于三尖瓣病变，还是左心瓣膜病变引起的右心功能不全所致，当明确存在二尖瓣和主动脉瓣双病变时，同时存在下列情况应考虑三尖瓣病变的可能：

1.胸骨左缘第4，5肋间及剑突下部可闻及收缩期杂音，吸气时增强，并以剑突下最清楚。

2.二尖瓣狭窄严重，但肺部症状和体征较轻，与二尖瓣狭窄严重程度不相称。

3.左心功能正常，但右心功能不全的症状和(或)体征明显。

超声心动图在诊断三尖瓣病变及其性质方面具有决定性作用，心导管检查在诊断三尖瓣狭窄以及鉴别三尖瓣关闭不全的性质中有重要价值，三尖瓣狭窄时，三尖瓣跨瓣压差2mmHg;三尖瓣关闭不全时，若右室收缩压60mmHg，一般表示为功能性的，若右室收缩压40mmHg，即提示可能为器质性的。

常见有心力衰竭，感染性心内膜炎，心律失常，左心房血栓及血栓栓塞，肺动脉高压，心脏性猝死，冠状动脉病变，多发性大动脉炎及其他多种并发症。