耻骨直肠肌综合征

耻骨直肠肌综合征(puborectal muscle syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大，致使盆底出口处梗阻为特征的排粪障碍性疾病。组织学改变为耻骨直肠肌肌纤维肥大。

确切病因尚不清楚，可能与局部炎症，如坐骨直肠间隙脓肿及滥用泻药有关。

临床表现有如下特点：①缓慢、进行性加重的排便困难；②排便需灌肠协助或服泻剂，泻剂用量逐渐加大;③排便时过度用力，常大声呻吟，大汗淋漓；④排便时间过长，每次常需0.5～1h；⑤便次频繁、有排便不畅感；⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛，或直肠下段有重压感。

缓慢进行加重的排粪困难，排粪过度用力，排粪时间过长，每次达1～2小时，粪块细小，便次频繁及有排粪不全感。部分患者排粪时肛门或骶区疼痛，精神常较紧张。

1.直肠指检 肛管紧张度增高，肛管长度延长，耻骨直肠肌较肥大，有时呈锐利边缘，常有触痛。

2.肛管压力测定 静止压及收缩压均增高，括约肌功能长度增加，可达5～6cm。

3.气囊逼出试验 50ml气囊自直肠排出时间延长(常超过5min)或不能排出。

4.盆底肌肌电图 耻骨直肠肌有显著异常肌电活动。

5.结肠传输功能检查 有明显的直肠滞留现象。

6.排便动态造影 各测量值尚正常，但静止，摒便及排便相显示肛直角变小，肛管变长，造影剂不排或少排和耻骨直肠肌“搁架征”，即静坐，提肛和力排时耻肌直肠肌部均平直不变或少变呈搁架状(图1)。

1．直肠指诊：肛管张力增高，肛管明显延长，耻骨直肠肌明显肥大、触痛，有时有锐利边缘。

2．肛管压力测定：缩窄压均增高，提示有异常排粪反射曲线，括约肌功能长度显著增加，可达5.0～6.Ocm。

3．气囊逼出试验：50ml或100ml气囊均不能自直肠排出，正常时5min内排出。

4．盆底肌电图：耻骨直肠肌有显著反常肌电活动。

5．结肠传输功能检查：有直肠内潴留。

6．排粪造影：各测量数据尚正常，但排粪时肛管不开，在静止及用力排粪时均有“阁楼征”。

本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别，后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。

正常人在静息时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而在排便时该肌松弛，以利粪便排出。若摒便时，耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强，将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大，仍然保持原来的90°左右或更小。Kujipers认为，摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍，而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩，他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征。这种功能性障碍的原因尚不清楚，与其他功能紊乱的原因相似，心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套叠、直肠前突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主。与耻骨直肠肌综合征的鉴别是，前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大，肛直角虽小，但排便动态造影时各状态X线片上有变化，且无“搁架征”。后者多可见“搁架征”，肛管较长，肛直角小，在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊断有困难时，直肠指诊可协助鉴别。也有人认为，这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。

如果是老年人过分用力排便会诱发短暂性脑缺血发作或排便晕厥，甚至于在动脉粥样硬化的基础上并发心肌梗死及脑卒中等。便秘能引起或加重痔疮及其他肛周疾病，粪便嵌塞后会产生肠梗阻、粪性溃疡、尿潴留及大便失禁。

因耻骨直肠肌肌纤维肥大造成肛管上端狭窄，患者均有长期排粪困难，反复大量应用泻药的病史及多次肛肠手术史。近年通过进一步研究对本征的治疗有了一些新的认识。有人认为，本综合征时治疗方法应根据病变程度认真选择适应证，方能提高疗效。

1．非手术疗法：

(1)扩肛疗法：常规消毒麻醉后，进行指法扩肛，扩张至可容4指，扩张时间为5min左右，每周1次。

(2)药物治疗：①通便药物保留灌肠；②可服用多纤素等；③中药熏洗肛门。

(3)其他：可采用生物反馈疗法及按摩法等。

2．手术疗法：多采用耻骨直肠肌部分切断的方法，有助于解除肛管狭窄，从而缓解排粪困难。

术前要注意排除影响手术效果的其它原因：如应在术前先行局部理疗和气囊扩肛，使瘢痕软化，恢复肛管直肠的顺应性；常可达到治愈的目的。

操作方法：按常规做好消毒、骶部麻醉等术前准备，在尾骨尖向下做正中切口，长4.0～5.0cm。电刀逐层切开，暴露尾骨尖，即为耻骨直肠肌上缘标志。术者左食指伸入直肠，向上顶起耻骨直肠肌，以弯钳将其自肠壁小心分离，注意不要损伤肠壁，于两钳间切除耻骨直肠肌肌束1.5cm宽，残端缝扎止血，冲洗伤口。并放置橡皮片引流。缝合皮下组织及皮肤。术后24小时拔除引流片，注意伤口出血、裂开、窦道形成及伤口感染等并发症。一般无大便失禁。

常见原因有以下3种：①长期便秘并发直肠黏膜内套叠、脱垂而阻塞肠腔，术中未同时处理；②耻骨直肠肌与盆底肌和直肠壁之间有肌束连附。③感染或多次行肛管直肠、盆底手术，使耻骨直肠肌瘢痕化严重，常收不到满意的效果。