生长激素释放抑制素瘤

生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS）引起脂肪痢糖尿病胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽，最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来并发现能抑制生长激素的释放，被命名为生长激素释放抑制因子（SomatotropinRelease-InhibitingFactor，SRIF）。现在发现，在下丘脑、胰腺D细胞、胃、十二指肠和小肠中都存在生长抑素，并能广泛地抑制各种肽类物质的释放因此，该激素不仅能抑制内分泌和外分泌，而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩，故又称其为抑制激素。1977年，Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了生长激素释放抑制素瘤的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，迄今国外资料还不是50例，国内尚未见文献报道。生长激素释放抑制素瘤的发病年龄较大，自26～84岁，平均51岁。男、女病人几乎均等。

生长抑素瘤病人常见的临床表现及其发生率参见表1。

表1 生长抑素瘤的临床表现

*Harris G,Tio F,Cruz A.J SurgOncol,1987,36:8

1.糖尿病 生长激素释放抑制素瘤的大多数病人会发生糖尿病或糖耐量减低，其严重程度从血糖轻微升高到显著的酮症酸中毒。引起糖尿病的原因为肿瘤组织分泌大量生长抑素，抑制了胰岛素的释放；有些病人则由于胰腺被肿瘤组织替代，致使胰岛素健康搜索的合成能力大受限制

但是另有约10%的病人出现低血糖症状，其机理目前尚不清楚。推测是由于肿瘤抑制了胰高血糖素（glucagon）、生长激素（growthhormone）等正常自身调节机理，或者损害了糖的吸收功能。

2.胃酸过少 由于生长抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能，使所有病人都导致胃酸过少部分病人甚至出现无胃酸症病人表现为消化不良症状和进食后上腹部饱胀。

3.胆石症 有26～65%的病人会发生胆石症其中约16%的病人伴有皮肤和巩膜黄疸。发生胆囊结石的原因可能为：①生长抑素抑制了缩胆囊素（Cholecystokinin,CCK）的释放②抑制了胆道和胆囊的运动功能③脂类代谢障碍。

4.腹痛 腹痛的发生率约为35%，其发生机理有：①营养吸收障碍。②胃肠道蠕动迟缓。③肿瘤压迫或继发感染。

5.腹泻 生长激素释放抑制素瘤有26%的病人有腹泻表现，其原因是由于对糖、脂肪和氨基酸的吸收障碍导致粪便中的渗透压增高；有些病人是因为存在脂肪泻健康搜索。生长抑素瘤病人发生脂肪泻者约占19%，由于病人胰腺的外分泌功能下降，引起脂肪的消化、吸收不良，因而发病。

总之，生长抑素瘤的临床表现十分复杂，呈现多样性改变而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。

糖尿病、胆石症等症。

由于生长激素释放抑制素瘤临床表现的复杂多样性，使诊断十分困难，尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻这三联症表现以及消化不良、胃酸过少、体重下降腹痛或腹部肿块等症状，应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查胃肠钡餐、十二指肠低张造影检查、B超CT、MRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。

1.外科治疗 外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是，由于生长激素释放抑制素瘤病人有很高的转移率，故手术切除率却并不很高又因为多数病人的瘤体较大，所以又常常不适宜行肿瘤剜除术；故胰腺切除是主要的手术疗效。

（1）对于胰腺体、尾部的肿瘤，可行胰腺体尾部切除术。

（2）对位于胰头部的肿瘤，应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。

（3）对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤，采用姑息性的减容术，也常能达到减轻症状，延长生命的目的。

2.内科治疗 对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。健康搜索一组行单纯内科治疗的4例病人中有1例单用链脲霉素（Streptozotocin）治疗，能部分缓解症状，存活达5年在另一组3例病人中，2例以链脲霉素加5-Fu治疗，症状有明显改善；另1例侧单用阿霉素，也能部分缓解症状综合上述二组病人的治疗效果，1年存活率为48%，5年存活率为13%

　　临床上的生长激素释放抑制素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS）引起脂肪痢糖尿病胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长激素释放抑制素瘤综合征。　专家根据多年的临床经验指出，生长激素释放抑制素瘤的预后不良，常会伴随有糖尿病、胆石症等并发症的出现。

　　生长激素释放抑制素瘤，是由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS）引起脂肪痢糖尿病胃酸过少和胆石症等综合病症。它是来源于胰岛 D细胞的肿瘤，在临床上又称为生长激素释放抑制素瘤综合征。　对它的预防，专家指出，目前尚无明确的预防措施，最主要的大家要坚持定期每年体检，一旦发现任何异常，请立即就医，并在日常就养成健康的生活习惯，坚持进行锻炼，增强抵抗力。　生长激素释放抑制素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS）引起脂肪痢糖尿病胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长激素释放抑制素瘤综合征。常见的临床表现如下：

　　1、胃酸过少 由于生长抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能，使所有病人都导致胃酸过少部分病人甚至出现无胃酸症病人表现为消化不良症状和进食后上腹部饱胀。

　　2、腹痛 腹痛的发生率约为35%，其发生机理有：①营养吸收障碍。②胃肠道蠕动迟缓。③肿瘤压迫或继发感染。

　　3、胆石症 有26～65%的病人会发生胆石症其中约16%的病人伴有皮肤和巩膜黄疸。发生胆囊结石的原因可能为：①生长抑素抑制了缩胆囊素（Cholecystokinin,CCK）的释放；②抑制了胆道和胆囊的运动功能；③脂类代谢障碍。

　　4、腹泻 生长激素释放抑制素瘤有26%的病人有腹泻表现，其原因是由于对糖、脂肪和氨基酸的吸收障碍导致粪便中的渗透压增高；有些病人是因为存在脂肪泻健康搜索。生长激素释放抑制素瘤病人发生脂肪泻者约占19%，由于病人胰腺的外分泌功能下降，引起脂肪的消化、吸收不良，因而发病。

　　5、糖尿病 生长激素释放抑制素瘤的大多数病人会发生糖尿病或糖耐量减低，其严重程度从血糖轻微升高到显著的酮症酸中毒。引起糖尿病的原因为肿瘤组织分泌大量生长抑素，抑制了胰岛素的释放；有些病人则由于胰腺被肿瘤组织替代，致使胰岛素健康搜索的合成能力大受限制　　但是另有约10%的病人出现低血糖症状，其机理目前尚不清楚。推测是由于肿瘤抑制了胰高血糖素（glucagon）、生长激素（growthhormone）等正常自身调节机理，或者损害了糖的吸收功能。